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소아의 성장 호르몬 결핍

작성자:

Andrew Calabria

, MD, The Children's Hospital of Philadelphia

최근 전체 검토/개정 2020년 9월 1일| 최근 내용 수정일 2020년 9월 3일
주제 참고 자료

성장 호르몬 결핍은 뇌하수체가 충분한 성장 호르몬을 생산하지 못할 때 발생합니다.

  • 성장 호르몬 결핍은 가장 일반적인 뇌하수체 호르몬 결핍으로, 불량한 전체 발육과 단신을 동반합니다.

  • 성장 호르몬 결핍의 다른 증상은 소아의 연령과 결핍의 원인에 따라 다릅니다.

  • 의사는 대부분 성장 호르몬 결핍의 원인을 찾지 못하지만, 때때로 선천성 장애 또는 뇌종양으로 인해 발생하기도 합니다.

  • 진단은 신체 검사, 소아의 성장 도표 검토, X-레이, 혈액 검사, 유전자 검사, 자극 검사, 영상 검사를 포함할 수 있는 검사에 기반합니다.

  • 치료에는 일반적으로 호르몬 대치 요법이 있습니다.

뇌하수체: 주분비샘

뇌의 기저부에 위치한 콩알만한 샘인 뇌하수체는 많은 호르몬을 생산합니다. 이러한 호르몬은 신체의 특정 부위(표적기관 또는 조직)에 각각 영향을 미칩니다. 뇌하수체는 대부분의 다른 내분비샘의 기능을 조절하므로 종종 주분비샘으로 불립니다.

뇌하수체의 위치

뇌하수체가 충분한 성장 호르몬을 생산하지 않는 경우, 비정상적으로 느린 성장과 정상 비율의 단신이 나타날 수 있습니다. 성장 호르몬이 결핍된 소아는 또한 갑상선 자극 호르몬, 부신겉질자극 호르몬, 난포 자극 호르몬, 황체형성 호르몬과 같은 다른 뇌하수체 호르몬이 결핍될 수 있습니다(이 장애를 뇌하수체기능저하증 뇌하수체기능저하증 뇌하수체기능저하증은 하나 이상의 뇌하수체 호르몬의 부족을 야기하는 활동부진성 뇌하수체입니다. 뇌하수체기능저하증의 증상은 어떤 호르몬이 부족한지에 따라 다르며, 작은 키, 불임, 추위에 대한 불내성, 모유 생산 불능 등을 포함할 수 있습니다. 진단은 뇌하수체에 의해 생산되는 호르몬의 혈액 수치 측정과 뇌하수체에 실시된 영상 검사에 근거합니다... 더 읽기 이라고 함).

단신은 (연령과 신장의 표준 성장 도표 2세 ~ 10세 남아와 여아의 신장 및 체중 차트 2세 ~ 10세 남아와 여아의 신장 및 체중 차트 에 따라) 소아 연령의 3번째 백분위수 미만인 신장으로 정의됩니다. 성장 호르몬 결핍 외에, 단신은 다른 이유로 발생할 수 있습니다. 예를 들어, 단신인 대부분의 소아와 청소년들은 가족이 단신이거나, 정상 발달 기간이 끝날 무렵 급성장하기에 단신입니다. 일부 소아는 불량한 체중 증가 및 영양 부족으로 인해서나 갑상선, 심장, 폐, 신장 또는 장에 영향을 미치는 일부 만성 질병으로 인해 단신입니다. 다른 소아는 뼈 성장에 영향을 미치는 유전 질환을 가지고 있습니다.

성장 호르몬 생산 결핍은 가장 빈번하게 그 원인이 알려져 있지 않으나, 약 25%의 사례들은 다음과 같은 식별 가능한 원인 때문입니다.

  • 선천성 장애

  • 뇌종양 또는 손상

  • 방사선

  • 감염(예: 수막염, 결핵)

성장 호르몬 결핍의 증상

성장 호르몬 결핍의 증상은 소아의 연령, 원인과 같은 다양한 요인에 따라 다릅니다.

성장 호르몬 결핍 원인에 따라 다른 이상이 존재할 수 있습니다. 성장 호르몬 결핍이 있는 신생아는 낮은 혈당(저혈당증)이나, 황달 신생아 황달 황달은 혈류 내 빌리루빈이 증가하여 피부와/또는 안구가 노랗게 되는 것입니다. 빌리루빈은 오래된 적혈구나 손상된 적혈구의 정상적인 재순환 과정의 부분으로 헤모글로빈(산소를 운반하는 적혈구의 성분)이 분해될 때 생기는 황색 물질입니다. 빌리루빈은 혈류를 통해 간으로 이동하여 담즙(간에서 생성되는 소화액)의 일부로 간에서 분비될 수 있도록 처리됩니다... 더 읽기 신생아 황달 (고빌리루빈혈증), 또는 작은 음경(왜소음경, 남아의 경우) 또는 안면 결손(예: 구개열 구순열과 구개 파열 두개골과 안면의 가장 일반적인 선천성 결함은 구순열과 구개 파열로, 아기 1,000명당 약 2명에게 영향을 미칩니다. 구순열은 코 바로 밑, 윗입술의 분리입니다. 구개 파열은 코 안으로 가는 비정상적인 통로를 초래하는 입 천장(구개)의 갈라짐입니다. 구순열과 구개 파열은 종종 함께 발생합니다. 환경적 요인과 유전적 요인 둘 다 구순열 또는... 더 읽기 구순열과 구개 파열 )과 같은 다른 선천성 이상을 경험할 수 있습니다. 소아는 또한 중추성 갑상선기능저하증 선천성 갑상선기능저하증 갑상선기능저하증은 갑상선 호르몬의 생산 감소입니다. 소아의 갑상선기능저하증은 보통 갑상선의 구조적 문제가 있거나 갑상선에 염증이 생기는 경우 발생합니다. 증상은 소아의 연령에 따라 다르나, 성장과 발달 지연 등이 있습니다. 진단은 신생아 선별검사, 혈액 검사, 영상 검사에 기반합니다. 치료에는 갑상선 호르몬 대치 투여가 있습니다. 더 읽기 과 같은 다른 호르몬 결핍의 증상을 보일 수 있습니다.

성장 호르몬 결핍의 진단

  • 의사의 성장 기준, 느린 성장을 야기하는 것으로 알려진 과거 질환 병력 평가

  • X-레이

  • 혈액과 다른 실험실 검사

  • 유전자 검사를 수행하는 경우도 있음

  • 자기공명영상

  • 일반적으로 자극 시험

혈중 성장 호르몬 수치가 크게 다르고, 소아의 성장이 감소한 이유를 확인하는 데 다른 호르몬 수치들만큼 유용하지 않습니다. 따라서 의사들이 일련의 소견들에 기반하여 진단을 내립니다.

먼저, 의사들이 소아의 신장과 체중을 측정하고, 연령 특이 성장 도표 2세 ~ 10세 남아와 여아의 신장 및 체중 차트 2세 ~ 10세 남아와 여아의 신장 및 체중 차트 에 측정치를 표시하여 소아가 너무 천천히 성장하고 있는지 확인합니다. 그 후 종종 손 뼈의 X-레이를 촬영합니다. 이러한 X-레이는 소아의 연령에 맞게 뼈가 정상적으로 발달하고 있는지 보여줄 수 있습니다. 단순히 단신인 소아는 연령에 적합한 정상적인 뼈 발달을 보입니다. 성장 호르몬 결핍 소아는 뼈 발달 지연을 보입니다. 뼈 발달 지연이 갑상선기능저하증 영아와 소아의 갑상선기능저하증 갑상선기능저하증은 갑상선 호르몬의 생산 감소입니다. 소아의 갑상선기능저하증은 보통 갑상선의 구조적 문제가 있거나 갑상선에 염증이 생기는 경우 발생합니다. 증상은 소아의 연령에 따라 다르나, 성장과 발달 지연 등이 있습니다. 진단은 신생아 선별검사, 혈액 검사, 영상 검사에 기반합니다. 치료에는 갑상선 호르몬 대치 투여가 있습니다. 더 읽기 , 사춘기 지연 사춘기 지연 사춘기 지연은 예상되는 시기에 성적 성숙이 시작되지 않는 것으로 정의됩니다. 가장 빈번하게 소아가 또래들보다 늦게 발달하나, 궁극적으로 정상적으로 발달합니다. 때때로 사춘기 지연이 만성 의학적 문제, 호르몬 장애, 방사선 요법 또는 화학요법, 섭식 장애 또는 과도한 운동, 유전 질환, 종양, 일부 감염으로 인해 발생합니다. 일반적인 증상으로는... 더 읽기 과 같은 다른 질환에서도 발생할 수 있습니다.

성장 호르몬 생산이 일중 변동하기에, 의사들이 성장 호르몬 생산을 평가하는 것이 어렵습니다. 그 결과, 임의적인 성장 호르몬 수치 측정이 종종 도움이 되지 않습니다. 대신 의사들이 혈액 검사를 통해 성장 호르몬이 자극하는 혈중 다른 물질의 수치를 측정합니다. 이러한 물질에는 인슐린-유사 성장인자 1, 인슐린-유사 성장인자 결합 단백질 3 등이 있습니다. 그러나 이러한 물질은 갑상선기능저하증 진단 갑상선기능저하증은 갑상선 호르몬의 생산 감소입니다. 소아의 갑상선기능저하증은 보통 갑상선의 구조적 문제가 있거나 갑상선에 염증이 생기는 경우 발생합니다. 증상은 소아의 연령에 따라 다르나, 성장과 발달 지연 등이 있습니다. 진단은 신생아 선별검사, 혈액 검사, 영상 검사에 기반합니다. 치료에는 갑상선 호르몬 대치 투여가 있습니다. 더 읽기 , 복강병 복강병 복강병은 소장 내벽에서 특징적 변화를 일으켜서 흡수장애를 초래하는 유전성 글루텐(밀, 보리, 호밀 등에서 발견되는 단백질) 불내성 질환입니다. 장 내벽은 글루텐 단백질을 섭취한 후에 염증이 발생합니다. 성인의 증상으로는 설사, 영양결핍, 체중 감소 등이 있습니다. 소아의 증상으로는 복부 배부품, 부피가 크고 매우 심한 악취가 나는 대변,... 더 읽기 복강병 영양결핍 진단 영양결핍은 하나 이상의 필수 영양소 또는 칼로리가 결핍된 상태를 말합니다. 영양결핍은 사람들이 음식물을 구할 수 없거나 준비할 수 없는 경우, 음식물 섭취나 흡수를 어렵게 하는 장애가 있는 경우 또는 칼로리에 대한 필요량이 크게 증가한 경우에 발생할... 더 읽기 진단 과 같은 기타 상태의 영향을 받을 수 있으므로, 의사들은 이러한 상태를 배제하기 위한 검사를 시행할 수 있습니다.

발육 부진의 다른 원인이 소아에게 없고 성장 호르몬 수치가 낮다면, 의사들은 자극 검사를 시행할 수 있습니다. 자극 검사는 성장 호르몬 생산을 자극하는 약물을 투여한 후, 여러 시간에 걸쳐 성장 호르몬 수치를 측정하는 절차를 수반합니다.

성장 호르몬 결핍의 치료

  • 성장 호르몬 대치

  • 때때로 다른 호르몬 대치

소아에게 합성 성장 호르몬 주사를 투여합니다. 호르몬은 소아가 수락 가능한 신장에 도달할 때까지 또는 소아가 1년에 1인치(약 2.5센티미터) 이상 성장하지 않을 때까지 투여합니다. 치료 첫 해 동안 소아가 최대 4~5인치(10~12센티미터)까지 성장할 수 있으나, 개인마다 반응이 다릅니다. 소아는 보통 빠르게 해결되는 사지의 경증의 부기가 나타나지만, 일부 소아는 보통 빠르게 해결되는 사지 부종이 발생하거나 뇌의 압력 증가( 특발성 두개강내 고혈압 특발성 두개내 고혈압 특발성 두개내 고혈압은 두개골 내 압력(두개내압) 상승을 그 특징으로 합니다. 이 장애의 유발 요인은 알려진 바가 없습니다. 이 질환을 앓는 환자들은 매일 또는 거의 매일 두통을 호소하며 때로는 메스꺼움, 시야 흐림 또는 복시 및 두부 내 소음(이명) 등의 증상도 경험합니다. 두개내압 상승의 원인들을 배제하기 위해 두부 영상 촬영이 실시되며... 더 읽기 ) 같은 보다 심각한 부작용 또는 무릎 또는 고관절 통증이나 절룩거림으로 나타날 수 있는 상부 허벅지뼈의 문제( 대퇴골두 골단 분리증 대퇴골 골단 분리증(SCFE) 대퇴골두 골단 분리증은 고관절의 성장판에서 허벅지뼈(대퇴골)의 말단이 미끄러지거나 분리되는 경우입니다. 이 장애는 자라고 있는 고관절이 쇠약해져 발생할 수 있습니다. 전형적인 증상에는 고관절의 경직 또는 경미한 통증 등이 있습니다. 진단은 X-레이와 때때로 다른 영상 검사에 기반합니다. 일반적으로 이 질환을 교정하기 위해서는 수술이 필요합니다. 더 읽기 )가 드물게 발생하지만, 소아는 보통 성장 호르몬 요법으로부터 부작용을 경험하지 않습니다.

단신이지만 뇌하수체가 정상적으로 기능하는 소아의 키를 키우는 데 성장 호르몬을 사용할 수 있으니, 논란의 여지가 있습니다. 일부 부모들이 단신을 장애로 생각하나, 많은 의사들이 이 소아들에서 성장 호르몬 사용을 승인하지 않습니다. 단신의 원인에 관계 없이, 뼈가 성장을 멈추기 전 투여하는 경우에만, 성장 호르몬이 효과가 있습니다.

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