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횡문근육종

작성자:

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

최근 전체 검토/개정 8 2019| 최근 내용 수정일 8 2019
주제 참고 자료

횡문근육종은 신체의 거의 모든 부위의 연조직(근육 같은)에서 발생할 수 있는 빠르게 성장하는 암입니다.

  • 횡문근육종은 모든 부위에서 발생할 수 있지만 머리와 목, 생식기나 요로, 사지가 가장 일반적인 부위입니다.

  • 증상은 횡문근육종의 발생 부위에 따라 달라집니다.

  • 영상 검사와 생검으로 진단합니다.

  • 수술, 화학요법 및 때때로 방사선으로 치료합니다.

(또한 소아암 개요 참조)

횡문근육종은 소아암의 3~4%를 차지합니다. 이러한 암의 2/3가 7세 미만의 소아에서 발생합니다. 이 암은 흑인 여아에게 더 적게 발생하기 때문에 여아보다 남아에게 약간 더 많이 발생하며 흑인보다 백인에게 더 많이 발생합니다.

이 암은 정상적으로 근육 세포 안으로 발생할 수 있는 세포에서 발생합니다. 횡문근육종의 원인은 알려져 있지 않습니다.

횡문근육종은 거의 모든 부위에서 발생할 수 있지만 다음 부위에서 가장 자주 발생하는 경향이 있습니다.

  • 머리와 목(증례의 약 35%) 학령기 소아에서 가장 일반적

  • 생식기나 요로, 일반적으로 방광과 전립선, 또는 질(증례의 약 25%): 일반적으로 영아와 발걸음을 갓 뗀 아이에서 발생

  • 사지(증례의 약 20%): 청소년들에서 가장 일반적

  • 몸통 또는 기타 부위(증례의 약 20%):

횡문근육종은 신체의 다른 부위까지 확산(전이)할 수 있습니다. 그러나 이는 일반적으로 암이 확산되기 전에 진단됩니다. 소아의 약 15 ~ 25%는 암이 확산된 후 진단받습니다. 이 소아들에서 암은 가장 일반적으로 폐에 위치해 있습니다. 뼈, 골수, 림프절은 암이 퍼질 수 있는 다른 부위입니다.

증상

대부분의 소아의 경우 암의 첫 번째 증거는 단단한 덩어리 또는 암의 영향을 받은 다음과 같은 기관과 관련된 문제입니다.

  • 눈: 눈물 흘림, 눈 통증, 또는 돌출하는 눈

  • 코와 인후: 비 출혈, 목소리의 변화, 또는 점액과 고름이 포함된 코 분비

  • 생식기와 요로: 복통, 감지될 수 있는 복부의 덩어리, 소변 곤란 및 혈뇨

  • 사지: 팔과 다리의 단단한 덩어리

사지의 암은 특히 폐, 골수 및 림프절까지 쉽게 확산합니다. 일반적으로 이러한 확산은 증상을 유발하지 않습니다.

진단

  • 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI)

  • 생검 또는 종양 제거

덩어리가 발견되는 경우, CT 또는 MRI를 실시합니다. 덩어리에서 샘플을 채취하여 현미경으로 조사하여(생검) 횡문근육종 진단을 확인합니다. 때로는 덩어리 전체를 떼어냅니다.

실험실 검사
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암의 확산 여부를 판정하기 위해 가슴의 CT와 뼈 스캔(뼈의 방사성 핵종 스캔) 및 양전자 방출 단층촬영-CT(PET-CT)라고 하는 또 다른 유형의 방사성 핵종 스캔을 실시하며 고관절에서 골수 검체를 채취하여 검사합니다.

예후

예후는 여러 요인들에 기반합니다.

  • 암이 위치한 부위

  • 제거할 수 있는 암의 양

  • 확산 여부

  • 소아의 연령

  • 현미경 조사 시 암 세포와 조직의 형태

예후는 1세 미만이거나 10세 이상인 소아에서 더 나쁩니다.

소아는 존재하는 요인들 조합에 따라 저위험, 중간 위험 또는 고위험으로 간주됩니다. 저위험으로 간주되는 소아들은 90% 이상이 생존하나, 고위험으로 간주되는 소아는 50% 미만만이 생존합니다.

치료

  • 수술과 화학요법

  • 때때로 방사선 요법

(암 치료 원칙 또한 참조.)

수술, 화학요법, 때때로 방사선 요법으로 치료합니다. 수술 중에는 가능하다면 암 전체를 제거합니다.

모든 소아는 화학요법으로 치료받습니다. 가장 일반적으로 사용되는 약물은 빈크리스틴, 닥티노마이신, 사이클로포스파마이드, 독소루비신, 이포스파미드, 에토포사이드입니다. 토포테칸과 이리노테칸은 또한 사용할 수 있는 다른 약물입니다.

수술 후 암의 일부가 남아 있거나 암이 중간 위험 또는 고위험으로 간주되는 경우, 일반적으로 방사선 요법을 사용합니다.

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