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윌름스 종양

(윌름스 종양; 신모세포종)

작성자:

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

최근 전체 검토/개정 2019년 8월 16일| 최근 내용 수정일 2019년 8월 19일

윌름스 종양은 주로 어린 소아에서 발생하는 특이한 유형의 신장암입니다.

  • 윌름스 종양의 원인은 알려져 있지 않지만 몇몇 소아는 이 종양의 발생 위험을 증가시키는 유전자 이상을 가지고 있을 수 있습니다.

  • 일반적으로 소아의 복부에 덩어리가 있으며 복통, 열, 입맛이 없고, 메스꺼움 및 구토가 나타납니다.

  • 영상 검사를 하여 덩어리의 특질과 크기를 판정합니다.

  • 수술과 화학요법 및 때때로 방사선 요법으로 치료합니다.

(또한 소아암 개요 참조)

윌름스 종양은 일반적으로 5세 미만의 소아에게 발생하지만 때때로 더 자란 소아에서 그리고 드물게는 성인에게도 발생합니다. 매우 드물게 출산 전에 발생하여 신생아에서 나타납니다. 약 5%의 사례에서 윌름스 종양은 양쪽 신장에서 동시에 발생합니다.

윌름스 종양의 원인은 알려져 있지 않지만, 일부 사례에서 특정 유전자 결여 또는 또 다른 유전자 이상과 관련이 있을 수 있습니다. 윌름스 종양은 양쪽 홍채가 없거나 신체의 한쪽이 너무 많이 성장하는 등 특정 선천적 결함이 있는 소아에서 발생할 가능성이 더 높습니다. 신장, 생식기, 요로 문제도 일반적입니다. 이 결함들과 지적 장애는 유전자 이상으로 인해 발생할 수 있습니다. 그러나 윌름스 종양이 있는 소아의 대부분은 이러한 인지 가능한 이상이 없습니다.

증상

윌름스 종양의 첫 증상은 종종 복부에 통증이 없는 덩어리로 나타납니다. 복부가 비대해져 소아에게 갑자기 큰 기저귀가 필요할 때 부모가 알아차릴 수 있습니다. 또한 소아에게 복통, 열, 입맛이 없음, 메스꺼움 및 구토가 있을 수 있습니다. 일부 소아에서 혈뇨가 나타납니다. 혈압을 조절하는 데 신장이 관여하기에 윌름스 종양이 고혈압을 유발할 수 있습니다.

이 암은 신체의 다른 부위 특히 폐에 확산될 수 있습니다. 폐와 관련되었다면 소아는 기침을 하고 숨이 가쁠 수 있습니다.

진단

  • 복부의 초음파촬영, 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI)

  • 종종 진단 시 종양 제거 수술

윌름스 종양은 부모가 소아의 복부에서 덩어리를 발견하여 의사의 진찰을 받을 때 가장 많이 발견됩니다. 또는 일상적인 검사 중 의사가 그러한 덩어리를 감지할 수 있습니다. 의사가 윌름스 종양을 의심하는 경우, 복부의 초음파촬영, CT 또는 MRI를 실시하여 덩어리 성격과 크기를 확인합니다. 또한 CT 또는 MRI는 종양이 인근 림프절 또는 간으로 확산되었는지, 다른 신장이 영향을 받았는지 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. 의사는 또한 종양이 폐로 확산되었는지 확인하기 위해 흉부 CT를 실시합니다.

종양을 포함하는 신장의 일부 또는 전부를 제거하는 수술(신장절제술)은 대부분의 소아들에서 CT 또는 MRI 결과에 기반하여 실시합니다. 그 후 의사들은 종양을 분석하여 윌름스 종양인지 확인합니다. 수술 동안 의사들은 또한 복부의 인근 림프절을 제거하여 암세포가 있는지 분석합니다. 림프절로 확산된 암은 확산되지 않은 암과 다른 치료를 요구할 수 있습니다.

예후

일반적으로 윌름스 종양은 치유 가능성이 높습니다. 종양이 신장 내에만 있는 경우, 약 85% ~ 95%의 소아들이 치유됩니다. 종양이 신장 밖으로 확산된 경우에도, 검사 동안 암 세포가 얼마나 비정상적으로 보이는지에 따라 치유율은 60% ~ 90% 사이입니다. 결과는 일반적으로 아래와 같은 소아에서 더 양호합니다.

  • 어린 소아

  • 현미경으로 종양을 검사할 때 보다 덜 비정상적인 암세포를 가진 소아

  • 확산되지 않은 종양을 가진 소아

그러나 치료에 보다 내성을 보이는 한 유형의 윌름스 종양(사례의 5% 미만 차지)이 있습니다. 이 유형의 종양을 가진 소아는 보다 열악한 예후를 보입니다.

윌름스 종양은 일반적으로 진단 후 2년 내에 재발할 수 있습니다. 암이 재발한 소아도 여전히 치유될 수 있습니다.

치료

  • 수술과 화학요법

  • 때때로 방사선 요법

(또한 암 치료 원칙암 수술 참조)

의사는 종양을 포함하는 신장을 제거하여 윌름스 종양을 치료합니다. 수술 동안, 나머지 신장을 조사하여 종양이 있는지 판정합니다. 수술 후 의사는 소아에게 화학요법 약물(닥티노마이신과 빈크리스틴이 가장 일반적이고, 때때로 독소루비신)을 투여합니다. 암이 유의하게 확산된 경우, 또한 방사선 요법으로 소아를 치료합니다.

드물게 종양이 너무 커 처음에 제거할 수 없거나 종양이 양쪽 신장에 존재합니다. 이러한 경우, 우선 화학요법으로 소아를 치료하여 종양의 크기를 축소시킵니다. 그 후 종양을 제거합니다.

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