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신경아세포종

작성자:

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

최근 전체 검토/개정 8 2019| 최근 내용 수정일 8 2019
주제 참고 자료

신경아세포종은 신경계 또는 부신 부분에서 성장하는 일반적인 소아암입니다.

  • 신경아세포종의 원인은 알려지지 않았습니다.

  • 증상은 복부, 가슴, 뼈, 피부, 또는 척수 같이 신경아세포종이 발생하는 위치에 따라 달라집니다.

  • 보통 영상 검사와 생검으로 진단합니다.

  • 치료는 소아의 연령과 암의 구체적인 특성에 따라 다르며 수술, 화학요법, 방사선을 포함할 수 있습니다.

(또한 소아암 개요 참조)

신경아세포종은 신체의 여러 부분에 있는 특정 종류의 신경 조직에서 발생합니다. 일반적으로 복부나 가슴에 있는 신경에서 발생하며, 부신(신장 바로 위)에서 가장 많이 발생합니다. 신경아세포종은 뇌에서도 매우 드물게 발생합니다. 소아의 반 이상의 경우 의사가 진찰할 즈음 암은 신체의 다른 부위까지 확산된 상태입니다.

신경아세포종은 영아에서 가장 많이 발생하는 암이며 모든 연령의 소아에서 가장 많이 발생하는 종양 중 하나입니다. 전체 신경아세포종의 대략 90%가 5세 보다 어린 소아에서 발생합니다. 신경아세포종의 원인은 알려지지 않았습니다. 대부분의 이 종양은 자연적으로 발생합니다. 신경아세포종은 드물게 유전됩니다.

알고 계십니까?

  • 신경아세포종은 영아에서 가장 많이 발생하는 암이며 모든 연령의 소아에서 가장 많이 발생하는 종양 중 하나입니다.

증상

신경아세포종의 증상은 다음과 같이 신경아세포종이 발생하는 부위와 확산 여부 및 확산된 부위에 따라 달라집니다.

  • 복부에서 발생: 첫 증상은 복부 비대, 만복감 및 복통입니다.

  • 가슴 또는 목에서 발생: 소아가 기침하거나 호흡 곤란이 있을 수 있습니다.

  • 뼈까지 확산: 소아에게 뼈 통증이 있습니다. 암이 골수까지 확산되면, 여러 가지 유형의 많은 혈액 세포가 감소할 수 있습니다. 적혈구 수 감소(빈혈)는 쇠약과 피곤함, 때때로 창백한 피부(창백)를 야기합니다. 혈소판 수의 감소로 쉽게 멍들고 피부에 작은 자주색 반점이 발생합니다. 감소된 수의 백혈구로 감염에 대한 저항력이 떨어집니다.

  • 피부까지 확산: 덩어리가 나타납니다.

  • 척수까지 확산: 팔과 다리에 쇠약감을 느끼거나, 소아가 일부 신체 부위를 자발적으로 통제할 수 없습니다.

덜 일반적으로, 소아는 호르너 증후군이라는 장애의 증상을 경험합니다. 호르너 증후군에서 목 종양은 신경을 눌러 얼굴 한쪽에 영향을 미칩니다. 얼굴 한쪽에서 축 늘어진 눈꺼풀, 작은 동공, 발한 감소가 나타납니다.

대략 90~95%의 신경아세포종은 에피네프린 같은 호르몬을 생산하여 때로는 심박수를 증가하고 불안감을 유발합니다. 통제할 수 없는 눈 움직임(안구간 대경련), 팔과 다리의 빠른 수축(근육간 대경련)과 간은 암과 관련된 다른 증후군들(신생물딸림 증후군)이 발생할 수 있습니다.

진단

  • 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI)

  • 생검

  • 때로는 골수 분석과 소변 검사

신경아세포종의 조기 진단은 쉽지 않습니다. 가끔 일상적인 산전 초음파촬영이 태아의 신경아세포종을 발견합니다. 암이 크게 자랐다면 의사가 소아의 복부에 덩어리가 있음을 손으로 느낄 수도 있습니다.

신경아세포종을 의심하는 의사는 복부의 CT 또는 MRI를 실시합니다. 종양이 발견되는 경우, 검체를 채취하여 검사를 위해 실험실로 전송합니다(생검). 암 세포를 찾기 위해 골수 검체를 채취할 수 있습니다(골수 검사 참조).

실험실 검사
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소변 검체로 에피네프린과 유사한 호르몬의 과잉 생산을 검사할 수 있습니다.

암이 확산되었는지 확인하기 위해, 의사는 다음을 수행할 수 있습니다.

  • 복부, 골반, 흉부, 때때로 뇌의 CT 또는 MRI

  • 뼈스캔

  • 뼈 x-레이

  • 간, 폐, 피부, 골수 또는 뼈의 조직 검체 검사

  • 의사들이 신경아세포종의 확산 여부를 확인하는 데 도움이 되는 메타아이오도벤질구아니딘(MIBG)으로 알려진 방사능 물질을 사용하는 스캔

의사들은 이 모든 정보를 사용하여 종양이 저위험, 중간 위험 또는 고위험인지 결정합니다.

예후

예후는 진단 시 소아 연령, 종양 확산 여부, 생물학적 특징이라는 종양의 일부 특성(예를 들어, 현미경 아래에서의 종양의 모습, 종양 세포 내 DNA의 일부 특징)과 같은 여러 요인들에 따라 결정됩니다. 암이 확산되지 않은 어린 소아가 최고의 예후를 보입니다.

저위험과 중간 위험 질병을 앓는 소아의 생존율은 약 90%입니다. 고위험 질병을 앓는 소아의 생존율은 약 15%였으나, 보다 강화된 새로운 병용 요법으로 인해 이 수치가 50% 이상으로 개선되었습니다.

치료

  • 외과적 제거

  • 화학요법

  • 때때로 방사선 요법 또는 줄기 세포 이식

  • 면역요법

(암 치료 원칙 또한 참조.)

신경아세포종의 치료는 위험 범주에 기반합니다.

확산되지 않은 암은 종종 수술로 제거하고 치유할 수 있습니다.

중간 위험 질병을 앓는 소아에게 빈크리스틴, 사이클로포스파마이드, 독소루비신, 에토포사이드, 시스플라틴과 같은 화학요법 약물을 투여합니다.

고위험 질병 소아에서는 줄기 세포 이식과 함께 고용량 화학요법이 빈번히 사용됩니다. 고용량 화학요법과 줄기 세포 이식 후 암의 재발 위험을 줄이기 위해, 이 소아에게 비타민 A와 관련된 화학물질인 레티노이드라는 약물을 투여합니다.

중간 위험 또는 고위험 질병 소아에게 또는 종양이 수술 불가능한 경우 방사선 요법을 사용할 수 있습니다.

면역요법은 고위험 암의 소아를 치료하는 최신 방법입니다. 이 요법은 암에 대항하는 인체 면역체계를 자극하는 데 도움이 됩니다.

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