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속질모세포종

작성자:

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

최근 전체 검토/개정 8 2019| 최근 내용 수정일 8 2019
주제 참고 자료

속질모세포종은 소뇌(협응과 균형 조절을 돕는 뇌의 부분)에서 발생하여 급속하게 성장하는 뇌종양입니다.

  • 속질모세포종의 원인은 알려져 있지 않습니다.

  • 소아는 빈번한 구토, 균형 장애, 두통, 오심, 졸음증 또는 복시를 경험할 수 있습니다.

  • 보통 영상 검사, 생검, 척수 천자로 진단합니다.

  • 예후는 암이 평균 위험 또는 고위험인지에 따라 결정됩니다.

  • 치료는 수술, 화학요법, 방사선 요법입니다.

(또한 소아의 뇌종양 개요 참조)

속질모세포종은 소아의 뇌와 척수 암 중 대략 20%를 차지합니다. 이 종양은 3 ~ 4세 또는 8 ~ 10세 소아에서 발생하는 경향이 있으나, 영아와 유아에서, 청소년기까지 발생할 수 있습니다.

속질모세포종은 뇌 뒤의 대뇌 아래 위치하여 협동과 균형을 조절하는 뇌의 부분(소뇌)에서 발생합니다. 속질모세포종은 뇌의 다른 부위와 척수까지 확산하는 경향이 있습니다. 때로는 신체의 다른 부위까지 확산합니다.

속질모세포종의 원인은 확실하지 않습니다. 때때로 특정 유전성 장애(고린 증후군이나 터코트 증후군 같은)가 있는 사람에서도 발생합니다.

증상

많은 소아의 경우 속질모세포종의 첫 증상은 빈번한 구토로 나타납니다. 소아는 행동이 서툴러지고 불안정하게 걷거나 균형 유지에 문제가 있을 수 있습니다. 두통, 오심, 졸음증, 복시가 나타날 수 있습니다.

진단

  • 자기공명영상(MRI)

  • 생검 또는 종종 종양 전체 제거 수술

  • 척수 천자

속질모세포종의 진단을 위해 의사들은 (영상을 보다 선명하게 만들어 주는 물질인) 조영제MRI를 실시하여 종양을 찾습니다. 그 후 종양에서 조직 검체를 채취하여 현미경으로 검사합니다(생검). 또한 진단과 치료를 돕기 위해 종양 세포의 염색체에 대한 특수 검사를 하기도 합니다(세포유전학 또는 분자 유전학 검사). 보통 검체 채취를 위해 종양 일부만을 제거하는 대신, 종양 전체를 외과적으로 제거하여 검사를 위해 전송합니다

종양이 확산되었는지 확인하기 위해, 의사들은 척추 MRI와 척수 천자(요추 천자— 척추 천자 실시 방법)를 실시합니다. 척수 천자는 암세포를 확인하기 위해 현미경으로 검사할 뇌척수액을 채취하기 위해 실시합니다. 수술 후, 의사들은 종양이 완전히 제거되었는지 확인하기 위해 또 다른 MRI를 실시합니다. 이 검사 결과는 종양이 평균 위험 또는 고위험인지 결정하는 데 도움이 됩니다.

다음의 경우, 평균 위험에 속합니다.

  • 수술 동안 종양의 전부 또는 거의 전부를 제거할 수 있습니다.

  • 종양이 뇌의 다른 부위, 척수액 또는 신체 다른 부위로 확산되지 않았습니다.

다음의 경우, 고위험에 속합니다.

  • 수술 동안 많은 양의 종양을 제거할 수 없습니다.

  • 종양이 뇌, 척수의 다른 부위, 또는 신체의 다른 부위까지 확산됐습니다.

예후

치료 후 소아의 경과는 일반적으로 보통 위험 또는 고위험 질환으로 분류하는 판정에 따라 달라 집니다.

3세 이상의 소아에서, 암을 극복하고 5년 동안 생존할 확률은 종양이 평균 위험인 경우 대략 80%이고 고위험인 경우 대략 50~60%입니다.

3세와 더 어린 소아의 경우 결과는 예측하기 어렵지만 전반적인 생존 확률은 낮습니다. 이러한 소아의 대략 40%에서 진단 시 종양이 확산되었습니다. 소아가 더 어릴 경우 지적 발달에서 더 많이 영향을 받습니다. 예를 들어, 학습, 기억력 및 의사결정에 어려움이 있을 수 있습니다.

치료

  • 수술, 방사선 요법, 화학요법

(암 치료 원칙 또한 참조.)

속질모세포종은 종양을 외과적으로 제거하고 화학요법방사선 요법을 사용하여 가장 효과적으로 치료할 수 있습니다. 일부 유아는 방사선 요법 없이 효과적으로 치료할 수 있습니다.

일부 소아는 자신의 세포를 사용하는 줄기 세포 이식으로 도움을 받을 수 있습니다(이른바 자가 줄기 세포 이식참조).

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