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뇌실막세포종

작성자:

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

최근 전체 검토/개정 2019년 8월 16일| 최근 내용 수정일 2019년 8월 19일
주제 참고 자료

뇌실막세포종은 뇌 안에 있는 공간(뇌실)의 내부를 싸는 세포에서 발생하여 천천히 발육하는 뇌종양입니다.

  • 뇌실막세포종의 원인은 알려져 있지 않습니다.

  • 일부 증상은 구토, 무기력, 균형 문제입니다.

  • 진단은 영상 검사와 생검에 기반합니다.

  • 예후는 소아의 연령, 암의 제거 정도에 따라 다릅니다.

  • 치료에는 수술, 화학요법, 방사선 요법 등이 있습니다.

뇌실막세포종은 소아의 뇌종양 중 10%를 차지하는 세 번째로 흔한 뇌종양입니다. 뇌실막세포종으로 진단받은 대다수의 소아는 8세 미만입니다. 증례의 대략 1/3이 3세 미만의 소아에서 발생합니다.

대부분의 뇌실막세포종은 뇌의 뒤 쪽 두개골 바닥(후두와)에서 또는 근처에서 발생합니다. 이 부위는 소뇌(협응과 균형 조절을 도움)와 뇌간(호흡 같은 중요한 신체 기능을 조절함)을 포함합니다. 뇌실막세포종은 뇌간까지 확산되는 경향이 있습니다. 때로는 뇌실막세포종이 척수에서도 발생합니다.

증상

뇌실막세포종의 첫 증상은 종종 두개골 내 압력 증가에서 기인합니다. 이에는 두통, 구토 및 무기력이 포함됩니다. 영아가 발달 기준치에 미달될 수 있습니다. 짜증을 자주 내고 입맛이 없을 수 있습니다. 기분이나 인격이 변하고 주의력 집중 곤란이 있을 수 있습니다. 소아에게 균형, 협동 및 보행 문제가 발생합니다. 몇몇 소아는 발작을 겪게 됩니다.

척수의 뇌실막세포종은 허리 통증을 유발하고 소아는 소변과 배변의 조절 곤란을 겪을 수 있습니다.

진단

  • 자기공명영상(MRI)과 생검

MRI 결과를 기준으로 뇌실막세포종을 진단합니다. 종양이 발견되는 경우, 검체를 채취하여 검사를 위해 실험실로 전송합니다(생검).

예후

소아의 경과는 소아 연령, 제거할 수 있는 종양의 양에 따라 다릅니다.

생존한 소아는 뇌, 척수 및 신경에 문제가 발생할 위험이 있습니다.

치료

  • 수술, 방사선 요법, 화학요법

(암 치료 원칙 또한 참조.)

초기 요법은 안전이 허용하는 만큼 최대한의 외과적 종양 제거입니다.

방사선 요법은 생존율을 증가시키고 보통 수술 후 실시합니다.

화학요법은 생존율을 증가시키는 것으로 보이지 않으나, 일부 소아에서 수술 전 종양 크기를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

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