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소아기 특발성 관절염 (JIA)

작성자:

Jay Mehta

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania;


Frank Pessler

, MD, PhD, Hannover, Germany

최근 전체 검토/개정 2018년 4월 6일| 최근 내용 수정일 2018년 4월 10일

소아기 특발성 관절염은 16세 경에 시작되는 관련 소아기 질환의 한 그룹으로, 관절의 지속적인 또는 재발성 염증을 수반합니다.

  • 소아기 특발성 관절염의 특정 형태는 열, 발진 및 림프절 부기를 일으킬 수 있고 심장에도 영향을 미칠 수 있습니다.

  • 진단은 이 질병을 진단하기 위한 결정적인 실험실 검사가 하나도 없기 때문에 소아의 증상과 신체 검사를 근거로 합니다.

  • 소아는 염증을 줄이고 통증을 치료하는 약물을 투여 받습니다.

  • 유연성 운동을 포함한 물리 치료가 관절 움직임을 향상시키는 데 도움이 됩니다.

소아기 특발성 관절염(JIA)은 관절의 염증(관절염)이 특징인 흔하지 않은 질환의 한 그룹입니다. JIA는 또한 다른 기관 또는 결합조직에 영향을 미칠 수 있습니다. 비록 유사성이 있긴 하지만, JIA는 성인 류마티스 관절염과 동일하지 않습니다.

JIA의 원인은 알려져 있지 않습니다. JIA는 유전성 장애로 간주되지 않지만, 유전적인 인자가 소아에게 이 질병이 발생할 기회를 증가시킬 수 있습니다.

분류

JIA에는 여러 유형이 있습니다. 각각의 유형은 다른 특징을 가지고 있지만 유사한 특징을 공유합니다. JIA의 유형은 의사의 신체 검사와 실험실 검사를 통해 결정됩니다. 유형은 다음을 포함합니다.

  • 소수관절형 JIA

  • 다수관절형 JIA(음성 또는 양성 류머티즘 인자)

  • 착부염 관련 관절염

  • 건선 JIA

  • 미분화 JIA

  • 전신형 JIA

소아는 처음 진단을 받았을 때 한 유형만 보일 수 있지만 경우에 따라 질병 과정 중 여러 유형이 발생할 수 있습니다.

소수관절형 JIA는 가장 일반적인 유형으로 보통 어린 여아에게 영향을 미칩니다. 이 유형에서 질병이 생긴 후 처음 6개월 동안 4개 이하("소수(oligo)"는 "몇 개"라는 의미)의 관절이 영향을 받습니다. 무릎이 가장 자주 영향을 받는 관절입니다.

다수관절형 JIA는 두 번째로 가장 일반적인 유형이며 소아기 후기에 시작됩니다. 이 유형에서 5개 이상("다수(poly)"는 "많음"을 의미)의 관절이 영향을 받습니다. 이 유형은 류마티스 인자 음성과 류마티스 인자 양성의 2가지 유형으로 나뉩니다. 류마티스 인자는 혈액 내의 항체입니다. 높은 수치는 류마티스 관절염 환자에서 발생할 수 있지만 또한 다른 자가면역 질환(예를 들어, 전신성 홍반루푸스, 다발근육염, 또는 전신 경화증) 환자에서도 발생할 수 있습니다. 류마티스 인자 양성인 소아는 신체에 류마티스 인자 항체를 가지고 있습니다. 류마티스 인자-양성 유형은 일반적으로 청소년기 여아에서 발생하며 성인 류마티스 관절염과 유사합니다. 두 유형에서, 관절염은 신체 양쪽의 동일 관절에 영향을 미칠 수 있으며(예를 들어, 양쪽 무릎 또는 양쪽 손), 빈번하게는 손과 발의 작은 관절에 영향을 미칩니다.

착부염 관련 관절염은 관절염과 착부염(힘줄과 인대가 뼈에 부착된 부위에 통증성 염증)을 수반합니다. 이 질병은 강직 척추염 또는 반응성 관절염과 같은 척추 증상(척추관절병증)이 발생할 수 있는 고연령 남아에서 더 일반적입니다. 관절염은 하반신의 관절에 영향을 미치는 경향이 있습니다.

건선 JIA는 일반적으로 어린 여아에서 발생하지만 또한 보다 나이가 많은 남성 및 여성(동일하게 영향을 받음)에서도 발생합니다. 영향을 받은 사람은 피부 질환인 건선이 있거나 부모나 형제자매 중에 건선의 가족력이 있을 수 있습니다.

미분화 JIA는 소아가 어느 한 유형의 기준을 충족시키거나 하나 이상의 유형에 대한 기준을 충족시킬 때 진단됩니다.

전신형 JIA(스틸병)는 발열, 발진, 림프절 종창, 심장 및 폐 주변의 염증을 포함한 관절 외의 증상과 함께 관절염을 수반합니다.

증상

소아기 특발성 관절염(JIA)은 관절과 경우에 따라 눈, 피부 또는 양쪽 모두에서 증상을 일으킵니다.

관절 증상은 모든 유형의 JIA에 발생합니다. 관절은 소아가 잠에서 깰 때 경직될 수 있습니다. 흔히 관절이 붓고 따뜻합니다. 나중에 관절이 통증성이 될 수 있지만 통증이 부기의 양으로 예상되는 것보다는 경미할 수 있습니다. 통증은 관절을 움직일 때 악화됩니다. 소아는 걷기를 싫어하거나 절뚝거릴 수 있습니다. 치료를 하지 않으면 관절 통증이 지속됩니다. 그러나 일부 소아는 통증이 전혀 없습니다.

착부염이 골반, 고관절, 척추, 무릎뼈, 무릎 바로 아래 정강이, 아킬레스 힘줄 및 발바닥에 압통을 일으킬 수 있습니다.

눈 염증이 모든 유형의 JIA와 함께 발생할 수 있으나, 소수관절형 JIA에서 가장 일반적이고 전신형 JIA에서는 드뭅니다. 염증은 일반적으로 눈의 홍채(홍채섬모체염)에서 일어납니다. JIA에서 홍채섬모체염은 증상을 일으키지 않지만(통증 또는 충혈 없음) 경우에 따라 시력 흐름 및 불규칙 동공을 일으킵니다. 그러나 치료하지 않은 홍채섬모체염은 반흔, 백내장, 녹내장, 영구 시력 상실로 이어질 수 있습니다. 드물게 착부염 관련 관절염이 있는 소아가 눈의 충혈과 통증 및 빛에 대한 과민성을 보일 수 있습니다.

피부 이상은 건선 JIA 및 전신형 JIA에서 주로 발생합니다. 건선 JIA가 있는 소아는 피부에 거칠고 건선과 같은 부분, 손가락과 발가락 부기 및 오목한 손발톱이 있을 수 있습니다. 전신형 JIA가 있는 소아는 경우에 따라 주로 몸통과 다리나 팔의 윗부분에 가운데 부분이 투명하고 납작하고, 분홍색 또는 연어 색깔의 반점으로 구성된 오래가지 않는 발진이 발생합니다. 발진은 한 번에 몇 시간 동안(주로 밤에 열과 함께) 나타나고 항상 같은 자리에 나타나지는 않습니다.

전신형 JIA는 관절 이외의 부위에 열과 염증을 일으킵니다. 전신형 JIA 소아는 고열과 관절통과 부기가 나타나기 전에 자주 나타나는 발진이 발생합니다. 열은 보통 최소 2주 동안 생겼다가 없어졌다 합니다. 체온은 보통 오후나 밤에 가장 높고(흔히 39°C[103°F] 이상) 이후 정상으로 빠르게 돌아옵니다. 열이 있는 소아는 피곤함을 느끼고 과민해질 수 있습니다. 간, 비장 및 림프절이 비대해질 수 있습니다. 경우에 따라, 염증은 심장(심낭염) 또는 폐(흉막염)를 둘러싼 막에 발생하고 흉통을 일으킵니다. 이러한 염증은 체액이 심장, 폐 또는 다른 기관 주위에 축적되는 원인이 될 수 있습니다.

JIA의 합병증

모든 유형의 JIA는 신체 성장을 방해할 수 있습니다. 치료하지 않을 경우 관절 변형이 생길 수 있습니다. JIA가 턱의 성장을 방해하면 작은 턱(소하악증)이 발생할 수 있습니다. 오래된(만성) 관절 염증이 결국에는 영향을 받은 관절의 변형이나 영구적 손상을 일으킬 수 있습니다.

진단

  • 의사의 평가

  • 혈액 검사

의사는 소아의 증상과 신체 검사 결과를 근거로 JIA를 진단합니다.

JIA에 대한 하나의 확실한 실험실 검사는 없지만 일부 혈액 검사가 JIA의 유형을 구분하는 데 도움이 됩니다. 류마티스 관절염 및 관련 자가면역 질환이 있는 일부 사람들에서 존재하는 류마티스 인자, 항핵항체, 항순환 시트룰리네이트 펩티드 항체, HLA-B27이라고 하는 특정 항원에 대한 혈액 검사를 합니다. 그러나, 많은 JIA 소아가 혈액 내에 류마티스 인자나 항핵항체를 가지고 있지 않습니다.

혈액 내 항핵항체를 가지고 있는 JIA 소아는 홍채섬모체염이 발생할 수 있는 위험이 높습니다. 소아는 홍채섬모체염이 눈 염증을 이미 일으키고 있더라도 어떤 증상도 나타나지 않을 수 있기 때문에 증상이 존재하는지와 상관없이 홍채섬모체염에 대해 안과 전문의(안과의)에게 1년에 여러 번 검사를 받아야 합니다. 소수관절형 JIA 또는 다수관절형 JIA가 있고 혈액 내에 항핵항체가 있는 소아는 3개월마다 눈 검사를 받아야 합니다. 소수관절형 또는 다수관절형 JIA가 있지만 혈액 내에 항핵항체가 없는 소아는 6개월마다 눈 검사를 받아야 합니다. 전신형 JIA가 있는 소아는 1년마다 눈 검사를 받아야 합니다.

X-레이는 뼈나 관절의 특징적인 변화를 찾기 위해 촬영할 수 있습니다.

예후

치료와 함께 50~70%의 소아가 증상이 없는 기간을 보냅니다(관해 상태). 류마티스 인자-양성 다수관절형 JIA가 있는 소아는 예후가 별로 좋지 않습니다. 조기 치료로 대부분의 소아가 정상적으로 활동합니다.

치료

  • 질병 조절 항류마티스제(DMARD)

  • 비스테로이드성 항염증제(NSAID)

  • 때로는 코르티코스테로이드

소아기 특발성 관절염(JIA)의 여러 다른 유형은 유사하게 치료하고 통증과 염증을 줄이기 위해 사용되는 약물은 성인의 관절염(류마티스 관절염의 치료 참조)과 동일합니다. 일반적으로, 비스테로이드성 항염증제(NSAID)가 증상을 줄이기 위해 투여되고 착부염 관련 관절염에 가장 유용합니다. 그러나 NSAID는 증상을 완화시키는 데 도움이 되지만 관절 질환의 진행을 멈추지는 않습니다.

질환조절성 항류마티스 약제(DMARD)라는 특정 류마티스 약물이 JIA의 진행을 느리게 하고 급격히 향상된 결과를 가져올 수 있습니다. DMARD에는 메토트렉세이트, 에타너셉트, 아달리무맙, 인플릭시맙(염증과 관련된 단백질인 종양 괴사 인자-알파 차단) 및 아나킨라, 카나키누맙(염증과 관련된 단백질인 인터루킨-1 차단)이 포함됩니다. 메토트렉세이트의 부작용에는 백혈구, 적혈구, 혈소판 생성 감소(골수 억제) 및 간 독성이 포함되어, 이 약물을 복용하는 소아는 정기적인 혈액 검사가 필요합니다. 토실리주맙(인터루킨-6 차단)은 다수관절형 또는 전신형 JIA가 있는 소아에게 투여됩니다. 경우에 따라, 다른 유형의 DMARD인 설파살라진이 특히 척추관절염이 있는 소아에게 투여됩니다. 전신형 JIA는 흔히 인터루킨-1의 효과를 차단하는 요법에 잘 반응합니다.

의사는 코르티코스테로이드를 영향을 받은 관절에 직접 주입할 수 있습니다. 의사는 전신 코르티코스테로이드(경구로 복용하는 프레드니손 등) 사용을 피하려 노력하지만, 중증 전신형 JIA가 있는 소아에게는 이러한 약이 필요할 수 있습니다. 코르티코스테로이드가 필요한 경우, 가능한 가장 낮은 용량이 성장 지연, 골다공증(잘 부러지는 뼈), 백내장 및 골괴사증(골조직사) 등의 장기 합병증 기회를 감소시키기 위해 사용됩니다.

홍채섬모체염은 처음에는 염증을 억제하는 코르티코스테로이드 점안액으로 치료합니다. 이 치료가 충분하지 않을 경우, 메토트렉세이트가 자주 사용되고 필요한 경우 종양 괴사 인자의 효과를 차단하는 약물이 사용됩니다. 동공을 넓히는(확장) 점안액 또한 영구 눈 손상을 예방하는 데 도움이 됩니다. 눈이 손상된 경우 눈 수술이 필요할 수 있습니다.

성인의 류마티스 관절염과 같이 비약물 요법이 소아에게도 사용됩니다. 예를 들면, 물리 치료 및 유연성 운동이 근력과 관절 기능을 유지하는 데 도움이 됩니다.

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