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수두증

작성자:

Stephen J. Falchek

, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children

최근 전체 검토/개정 2019년 4월 10일| 최근 내용 수정일 2019년 4월 15일
주제 참고 자료

수두증은 뇌 속의 정상 부위(뇌실)와/또는 뇌를 덮는 조직의 내층과 중간층 사이에(지주막하 부위) 체액이 추가로 축적되는 것입니다. 체액이 늘어나면 일반적으로 머리가 커지고 발달 문제를 유발합니다.

  • 수두증은 뇌의 정상적인 공간(뇌실)에 있는 체액을 배출할 수 없을 때 발생합니다.

  • 체액은 선천적 결손, 뇌 속의 출혈 또는 뇌 종양과 같은 여러 이유로 축적될 수 있습니다.

  • 전형적인 증상에는 비정상적으로 커진 머리와 비정상적인 발달이 포함됩니다.

  • 진단은 컴퓨터 단층촬영(CT), 초음파촬영 또는 자기공명영상(MRI)에 근거합니다.

  • 뇌로 배출관(단락기구)을 삽입하거나 체액이 배출될 수 있는 개구부를 만드는 수술이 필요합니다.

뇌를 둘러싸고 있는 체액(뇌척수액)은 뇌실이라 불리는 뇌 안의 공간에서 생산됩니다. 체액은 지속적으로 생성되고 있으므로 혈액으로 흡수되는 다른 부위로 배출해야 합니다. 체액이 배출되지 않으면, 뇌실과/또는 지주막하 부위에 축적되어 수두증(뇌에 물이 참)을 유발합니다. 종종 뇌실과 뇌 안의 압력이 증가하여 뇌 조직을 압박합니다.

선천적 결손, 뇌 안의 출혈(종종 조산과 연관이 있음), 또는 뇌종양과 같은 여러 조건으로 배액이 차단되어 수두증을 유발합니다. 수두증은 또한 특정 유전자 결손으로 인해 발생할 수 있습니다.

수두증이 있는 상태로 태어나거나 출생 시 또는 출생 후 수두증이 발생할 수 있습니다.

증상

비정상적으로 큰 머리는 치료하지 않은 수두증의 증상일 수 있습니다. 뇌압이 증가하면 영아들은 짜증을 내고 무기력하며, 고음의 울음소리를 내고, 구토를 하며 발작할 수 있습니다. 두개골 사이의 부드러운 부위(천문이라 함)가 돌출되어 머리에 부드러운 돌기가 생길 수도 있습니다. 눈동자가 함께 움직이지 못하여, 소아가 간혹 사팔뜨기처럼 보일 수 있습니다(사시라 함).

나이가 더 많은 소아들은 두통이나 시력 문제가 있거나 두 증상이 모두 있을 수 있습니다.

수두증을 치료하지 않으면 영아들은 정상적으로 발달하지 않습니다. 수두증이 있는 일부 소아들, 특히 임신 초기에 수두증이 발생한 소아는 지적 장애가 있거나 학습 장애가 있습니다. 일부 소아들은 시력이 상실됩니다. 정상적인 지능으로 성장하는 소아들도 있습니다.

진단

  • 출생 전 산전 초음파촬영

  • 출생 후, 두부 컴퓨터 단층촬영, 자기공명영상 또는 초음파촬영

출생 전에 수두증은 주로 일상적인 산전 초음파촬영 시에 발견됩니다.

출생 후 의사들은 일상적인 신체 검사 시에 나타난 증상에 근거하여 신생아에서 이 진단을 의심합니다. 이후 의사들은 수두증 진단을 확인하기 위해 두부 초음파촬영을 시행합니다.

보다 나이가 든 영아와 소아의 경우 의사들은 진단을 확인하기 위해 두부 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 또는 초음파촬영을 시행합니다.

진단이 내려지면 모든 소아들은 수두증을 모니터링하고 악화되는지 확인하기 위해 CT나 초음파촬영을 받습니다.

치료

  • 간혹 척수 천자

  • 일반적으로 영구적인 대체 배액 경로(단락 또는 뇌실의 개구부)

치료의 목적은 다음과 같습니다.

  • 뇌압을 정상으로 유지

수두증 치료는 해당 장애의 원인과, 얼마나 심각한지, 악화되는지 여부에 따라 달라집니다.

필요하다면, 우회로가 배치될 때까지 척수 천자(요추 천자)를 반복하여 척수액을 제거함으로써 종종 뇌 내부의 압력을 일시적으로 낮출 수 있습니다.

수두증이 악화되고 있다면 의사들은 뇌실 우회로를 놓을 수 있습니다. 우회로(단락)는 영구적으로 뇌척수액의 대체 배액로를 만드는 플라스틱 관입니다. 뇌척수액을 배액하면 뇌 내부의 압력과 체액의 양이 감소합니다. 의사는 뇌실에 우회로를 삽입하여 우회로(션트)를 머리에서 피부 아래로 다른 부위, 주로 복부까지 연결합니다(뇌실복강단락술 또는 VP 션트라 함). 션트에는 압력이 너무 높을 때 체액을 뇌에서 내보내는 밸브가 있습니다. 소수의 소아들은 나이가 들면서 결국 우회로 없이 생활할 수 있지만, 출혈과 손상의 위험이 있으므로 우회를 제거하는 경우는 드뭅니다.

의사는 일부 소아들에게 뇌실조루술을 시행합니다. 이 절차 시, 의사들은 수두증 치료를 위해 뇌의 뇌실과 지주막하 공간 사이에 개구부를 냅니다. 이 개구부를 통해 과도한 체액은 배출되고 정상적으로 흡수될 수 있습니다.

우회로를 삽입한 후 의사들은 머리 둘레를 재고 소아의 발달 정도를 확인합니다. 영상 검사(컴퓨터 단층촬영 또는 자기공명영상 등)가 주기적으로 시행됩니다.

단락술의 합병증

단락기구가 감염될 수 있습니다. 감염이 발생한 소아에게는 항생제를 투여합니다. 일반적으로 단락기구는 이후 제거하여 교체됩니다.

단락기구가 파손되거나 막히게 되어 제대로 기능하지 않을 수 있습니다. 단락기구의 기능이 어느 정도인지 확인하기 위해 의사들은 단락기구의 X-레이 촬영을 하고 뇌에 대한 영상 검사를 시행합니다. 제 기능을 하지 않는 단락기구는 일반적으로 제거하여 교체합니다.

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