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근긴장 디스트로피

(스타이너트병)

작성자:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

최근 전체 검토/개정 2020년 7월 13일| 최근 내용 수정일 2020년 7월 14일

근긴장 디스트로피는 희귀한 근디스트로피입니다. 이 장애는 근육을 의지대로 이완시키는 능력에 영향을 미칩니다.

근긴장 디스트로피의 증상

근긴장 디스트로피의 증상은 청소년기나 젊은 성인기에 시작됩니다.

이 장애에 의해 근육긴장증이 나타납니다. 근육긴장증은 근육 수축 후 이완 능력이 지연되는 것입니다. 그 외 증상으로는 팔과 다리 근육(특히 손) 그리고 얼굴 근육의 쇠약 및 소모가 있습니다. 늘어진 눈꺼풀도 흔히 나타납니다. 심장 근육도 약해지고(심근병증 심근병증의 개요 심근병증이란 심장 방들의 근육벽 구조 및 기능의 진행성 손상을 지칭합니다. 심근병증에는 세 가지 주요 유형이 있습니다. 확장성 심근병증: 심실(두 개의 심장 하부 방)이 비대해집니다(확장됩니다). 비대성 심근병증: 심실 벽이 두꺼워지면서 뻣뻣해집니다... 더 읽기 심근병증의 개요 ) 심장박동이 비정상적으로 될 수 있습니다.

근긴장 디스트로피의 증상은 청소년기나 젊은 성인기에 시작되며 경증에서 중증까지 다양합니다. 장애 유형이 가장 심하면 극심한 근쇠약과 백내장 백내장 백내장은 수정체가 혼탁(불투명)해지는 증상으로 진행성의 무통증 시력 상실을 유발합니다. 시력이 흐려지고 명암 대비 기능이 상실되며 조명 주변에 후광이 나타날 수 있습니다. 의사는 검안경 또는 틈새등을 사용하여 눈을 보고 백내장을 발견할 수 있습니다.... 더 읽기 백내장 , 작은 고환(남성), 조기 앞부분 머리 벗겨짐(남성), 불규칙한 심박동, 당뇨 당뇨병(DM) 당뇨병은 신체가 인슐린을 충분히 생산하지 못하거나 인슐린에 정상적으로 반응하지 못하여 혈당(포도당) 수치가 비정상적으로 높아지는 질환입니다. 배뇨와 갈증이 증가하고, 감량을 시도하지 않음에도 불구하고 체중이 감소할 수 있습니다. 당뇨병은 신경 손상 및... 더 읽기 , 지적 장애 지적 장애 지적 장애는 출생 시 또는 영아기부터 평균에 훨씬 뒤지는 지적 기능 수행으로, 정상적인 일상 활동을 수행할 수 있는 능력을 제한합니다. 지적 장애는 뇌 발달을 저해하는 장애의 결과이거나 유전일 수도 있습니다. 대부분의 지적 장애 소아는 유치원에 입학하기 전에는 눈에 띄는 증상을 보이지 않습니다. 지적 장애의 진단은 공식 검사의 결과를 기준으로... 더 읽기 를 포함한 기타 여러 증상이 나타납니다. 이들은 일반적으로 약 54세까지 사망합니다.

근긴장 디스트로피에 걸린 산모의 경우 영아기에 나타나는 중증의 근긴장을 갖고 태어나는 아이를 낳을 수 있습니다. 영아는 심각하게 줄어든 근긴장(근긴장저하 또는 "늘어짐"), 영양 및 호흡 문제, 골 기형, 안면 쇠약, 사고 과정 및 신체 운동의 발달 저하 등을 겪습니다. 영아의 40%까지가 살아남지 못하며, 주로 호흡 부전과 심근병증 때문입니다. 60%의 생존자들은 지적 장애를 앓습니다.

근긴장 디스트로피의 진단

근긴장 디스트로피의 치료

  • 근육 경직을 완화하는 약물

맥실레틴이나 다른 약물(예를 들어 퀴니딘, 페니토인, 카르바마제핀, 또는 프로카인아미드)을 사용한 근긴장 디스트로피의 치료는 경직을 완화하는데 도움이 되지만 가장 성가신 증상인 쇠약은 완화하지 못합니다. 또한 각각의 약물은 바람직하지 않은 부작용들을 갖고 있습니다. 근쇠약의 유일한 치료법은 발목 고정기(발처짐을 위한) 및 다른 장치들과 같은 지지적 수단입니다.

추가 정보

다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

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