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심장 이온통로병증

작성자:

L. Brent Mitchell

, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary

최근 전체 검토/개정 7 2019| 최근 내용 수정일 7 2019

심장 이온통로병증은 심장 전기 활동을 조절하는 심장 세포 단백질의 유전적 이상으로 심박동 장애를 유발할 수 있습니다.

(이상 심장 박동 개요 또한 참조.)

대부분의 심장 이온통로병증 환자는 심장마비심장 판막 장애와 같은 다른 심장 질환은 없으나 심장막 세공(통로)의 구성 또는 조절을 결정하는 유전자에 돌연변이를 가지고 있으며 심박동 이상이 나타나기 쉽습니다.

가장 흔한 이온통로병증은 다음을 유발합니다.

종종, 더 희귀한 심장 이온통로병증에는 다음이 포함됩니다.

  • 짧은 QT 증후군

  • J파 증후군

  • 카테콜라민 다형성 심실성 빈맥(CPVT)

  • 브루가다 증후군

때때로 전기적 결손으로 인해 심실성 빈맥(위험하게 빠른 심장 박동) 또는 심실 세동(심장이 전혀 박동하지 않음)을 일으키기도 합니다.

증상

어떤 이들은 전혀 어떤 증상도 경험하지 않지만, 많은 이들이 심실성 빈맥으로 인해 실신합니다. 심실 세동이 있는 경우 급성 심장 정지를 일으킵니다.

증상들은 열 혹은 이상 심장 박동을 치료하기 위해 사용하는 몇몇 약물과 몇몇 항우울제를 포함한, 일부 약물로 인해 유발될 수 있습니다.

진단

  • 심전도 검사

의사는 실신의 병력이나 특히 젊은 나이에 심장 문제로 인한 설명할 수 없는 사망이 있었던 가족이 있는 이들에 대해서는 이온통로병증을 고려합니다.

진단을 위해 심전도 검사(ECG)를 사용합니다. 그러나 이따금 ECG 이상 유형이 덜 명확합니다. 이러한 경우 의사는 약물이나 운동으로 심박동 장애를 유발할 수 있으며, 이를 통해 진단을 내릴 수 있습니다.

치료

  • 이식 가능 심장율동전환 제세동기

보통 이식 가능 심장율동전환 제세동기(ICD, 이상 심장 박동을 발견하여 쇼크를 전달하여 이를 고칠 수 있는 작은 장치)를 사용합니다. 해당 절차는 인공 박동조율기 이식과 유사합니다.

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