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신세뇨관 산증(RTA)

작성자:

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University

최근 전체 검토/개정 2 2019| 최근 내용 수정일 2 2019
주제 참고 자료

신세뇨관 산증의 경우 신세뇨관이 제대로 기능하지 않아 혈중 산 수치가 과도한 상태가 됩니다.

  • 특정 약물을 복용하거나 신장에 영향을 미치는 다른 질환이 있으면 혈액에서 산을 제거하는 신장 세뇨관이 손상을 입습니다.

  • 질환이 오래 계속되면 종종 근육이 약화되고 반사가 줄어듭니다.

  • 혈액 검사는 높은 산 수치와 신체의 산-염기 균형 장애를 보여줍니다.

  • 베이킹 소다액을 매일 마셔 산을 중화하는 사람도 있습니다.

제대로 기능하려면 인체의 산과 알칼리(중탄산염 등)가 균형을 이루어야 합니다. 대개 음식이 분해되면 혈액을 순환하는 산이 생성됩니다. 신장은 혈액에서 산을 제거하여 소변에 배출합니다. 주로 신장 세뇨관이 이 기능을 수행합니다. 신세뇨관 산증의 경우, 신장 세뇨관은 혈중 산을 높이기 마련인 다음의 한 두 가지 방식 중 하나로 오작동을 합니다(대사성 산증).

  • 인체가 생산하는 산이 지나치게 적게 배출되어 혈중 산 수치가 높아집니다.

  • 신세뇨관을 통과하면서 중탄산염이 너무 적게 재흡수되면 지나치게 많은 중탄산염이 소변으로 배출됩니다.

신세뇨관 산증은 전해질 균형에도 영향을 미칩니다. 신세뇨관 산증은 다음 문제로 이어질 수 있습니다.

  • 낮은 또는 높은 혈중 칼륨 수치

  • 신장 결석으로 이어질 수 있는, 신장 내 칼슘 침착

  • 뼈가 고통스럽게 물러지고 구부러짐(골연화증 또는 구루병)

아동에서의 신세뇨관 산증은 영구적인 유전 질환일 수 있습니다. 그러나 당뇨병, 낫적혈구병 또는 자가면역 질환(전신성 홍반 루푸스[SLE 또는 루푸스] 등)와 같은 다른 질환이 있는 사람에게 간헐적으로 나타나는 문제일 수 있습니다. 신세뇨관 산증은 요로 막힘으로 인한 일시적 이상이거나 아세타졸라미드, 암포테리신 B, 안지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제, 안지오텐신 II 수용체 차단제(ARB), 그리고 인체 칼륨을 보존하는 이뇨제(이른바 칼륨 보존 이뇨제)와 같은 약물에 의해 발생하는 일시적인 상태일 수도 있습니다.

신세뇨관 산증이 지속되는 경우, 신장 세뇨관이 손상되어 만성 신장 질환으로 진행될 수 있습니다.

1형에서 4형까지 네 가지 신세뇨관 산증 유형이 있습니다. 각 유형은 산증을 일으킨, 신기능의 특정 이상에 따라 구분됩니다. 네 가지 유형 모두 흔하지는 않으나, 4형이 가장 일반적이고 3형은 극히 드뭅니다.

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몇 가지 신세뇨관 산증 유형

유형

원인

기저 이상

결과적 증상 및 대사 이상

1

유전되거나 아니면 자가면역 질환이나 특정 약물로 인해 촉발될 수 있습니다.

특히 여성에게서는 대개 원인 불명입니다.

산을 소변에 배출할 수 없음

높은 혈중 산도

경증 탈수

낮은 혈중 칼륨 농도, 근육 쇠약 및 근육마비로 이어짐

부러지기 쉬운 뼈

뼈 통증

칼슘 침착, 신장 결석으로 이어짐

2

대개 판코니 증후군, 유전성 과당 불내증, 윌슨병, 또는 안뇌신 증후군(로우 증후군) 등 유전 질환에 의해 발생함

다발 골수종, 중금속 중독 또는 특정 약물로도 유발될 수 있음

소변에서 중탄산염을 재흡수하지 못하여 지나치게 많은 중탄산염이 배설됨

높은 혈중 산도

부러지기 쉬운 뼈

뼈 통증

경증 탈수

낮은 혈중 칼륨 수치

활성 형태의 비타민 D 생산 감소

4

유전되지 않음

당뇨, 자가면역 질환, 만성 신장 질환 또는 요로 폐색에 의해 발생함

칼륨 보존 이뇨제, 안지오텐신 전환 효소 억제제, 그리고 안지오텐신 II 수용체 차단제를 비롯한 특정 약물 때문에 악화됨

신장을 통한 칼륨 및 나트륨 배설을 조절하는 데 도움을 주는 호르몬인 알도스테론 반응 결핍 또는 불능

칼륨 수치가 비정상적으로 높지 않은 한(이 경우, 불규칙한 심장 박동과 근육 마비가 나타남), 거의 증상을 유발하지 않는 경미하게 증가한 혈중 산도와 높은 칼륨 수치

참고: 3형은 1형과 2형의 혼합이며 극히 드뭅니다.

증상

많은 사람들에게서 증상이 전혀 나타나지 않습니다. 대다수 다른 사람들에게서는 질환이 오래된 이후에만 증상이 나타납니다. 신세뇨관 산증의 유형에 따라 결국 나타나는 증상이 달라집니다.

1형과 2형

1형과 2형에서처럼 혈중 칼륨 수치가 낮으면 근육 쇠약, 반사 감소 그리고 심지어 마비를 비롯한 신경학적 문제가 발생할 수 있습니다. 1형의 경우, 신장 결석이 발생하여 신장 세포를 손상시킬 수 있고, 경우에 따라 만성 신장 질환을 유발할 수 있습니다. 2형과 때때로 1형의 경우, 성인에서 뼈 통증과 골연화증이 발생할 수 있으며, 아동에서 구루병이 발생할 수 있습니다.

4형

4형의 경우, 칼륨 수치가 증상을 일으킬 정도로 상승하는 일은 흔치 않지만, 전형적으로 칼륨 수치가 증가합니다. 칼륨 수치가 지나치게 높으면 부정맥 그리고 근육 마비가 나타날 수 있습니다.

진단

  • 혈액 검사

  • 소변 검사

(근육 쇠약과 반사 감소 등) 특정한 특징적 증상이 있고 검사 결과 혈중 산 수치는 높고 중탄산염과 칼륨 수치는 낮을 때, 의사는 1형 또는 2형 신세뇨관 산증 진단을 고려합니다.

높은 혈중 칼륨 수치에 높은 산 수치 그리고 낮은 중탄산염 수치가 동반될 때 대개 4형 신세뇨관 산증을 의심합니다. 소변 검체 검사 그리고 기타 검사가 신세뇨관 산증 유형을 결정하는 데 도움이 됩니다.

치료

  • 매일 중탄산염나트륨 섭취

질환 유형에 따라 치료가 달라집니다.

1형과 2형

1형과 2형은 중탄산염나트륨(베이킹 소다)액을 매일 마셔 음식에서 생성되는 산을 중화시켜 치료합니다. 이 치료는 증상을 완화하고 신부전과 골 질환을 예방하거나 이들 문제가 악화되는 걸 막습니다. 기타 특수 조제 용액이 있으며 칼륨 보충제 또한 필요할 수도 있습니다.

4형

4형의 경우 산증이 경미하므로 중탄산염이 필요 없을 수도 있습니다. 칼륨 섭취를 제한하고 탈수를 피하며 칼륨 소실량을 높이는 이뇨제를 사용하고 다른 약을 보충하거나 약물 용량을 조정하여 높은 혈중 칼륨 수치를 대개 지속적으로 확인할 수 있습니다.

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