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이완불능증

(Cardiospasm; Esophageal Aperistalsis; Megaesophagus)

작성자:

Kristle Lee Lynch

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

최근 전체 검토/개정 2020년 10월 5일| 최근 내용 수정일 2020년 10월 7일
주제 참고 자료

이완불능증은 식도 율동 수축(꿈틀운동이라 부름)이 없거나 저하되고 하부 식도 괄약근이 정상적으로 이완되지 않고 하부 식도 괄약근의 정지압이 증가하는 장애입니다.

  • 이 장애의 이러한 원인은 일반적으로 알려져 있지 않지만, 일부 바이러스에 대한 노출 후 발생할 수 있습니다.

  • 이완불능증의 주요 증상은 삼킴 곤란, 액체 및 음식 구토, 흉통, 체중 감소 등입니다.

  • 진단은 압력측정 및 바륨 삼킴 X-레이 결과를 기준으로 합니다.

  • 치료는 풍선으로 하부 식도 괄약근을 팽창시키거나 괄약근의 근섬유를 절개함으로써, 그리고 때로는 보툴리눔 독소를 주사함으로써 증상을 완화하는 것을 목표로 합니다.

식도는 인후(인두)에서부터 위까지 연결되는 빈 관입니다. (또한 식도 개요 참조) 하부 식도 괄약근은 식도 하부를 지탱하는 근육 고리로, 식도를 닫아서 음식과 위산이 식도를 역류하지 않게 합니다. 삼킬 때는 이 괄약근이 정상적으로 이완되어 음식이 위로 들어가게 합니다.

식도의 작용 기전

음식을 삼키면 구강에서 인두(1)라고도 하는 인후까지 이동합니다. 상부 식도 괄약근(2)이 열리면 음식이 식도에 유입되고 여기에서 꿈틀운동이라고 하는 근육 수축의 파동이 음식을 아래로 내려 보냅니다(3). 그런 다음 음식은 횡격막(4) 및 하부 식도 괄약근(5)을 통과하여 위로 이동합니다.

식도의 작용 기전

이완불능증은 연령에 관계 없이 나타날 수 있지만 대체로 20세부터 60세 사이에 시작되어 대부분 눈에 띄지 않으며 그 후 수 개월이나 수 년에 걸쳐 점진적으로 진행됩니다.

원인

이완불능증은 식도 율동 수축을 조절하는 신경의 기능부전(탈신경이라 부름)에서 발생합니다. 탈신경의 원인은 대개 알려지지 않았지만 바이러스 및 자가면역이 원인으로 의심됩니다. 특정 종양은 하부 식도 괄약근을 직접 협착(수축)시키거나 식도 신경에 침윤하여 이완불능증과 비슷한 장애를 유발할 수 있습니다. 신경세포군(자율신경절)의 파괴를 일으키는 감염인 샤가스병도 이완불능증을 초래할 수 있습니다.

증상

치밀한 하부 식도 괄약근은 상단에 있는 식도의 일부를 크게 확장시킵니다. 이러한 확장은 각종 증상에 기여합니다. 고체뿐 아니라 액체의 삼키기 어려움(삼킴곤란)이 주된 증상입니다. 드물기는 하지만 삼킴 중이나 뚜렷한 이유 없이 흉통이 나타날 수 있습니다. 이완불능증이 있는 환자 가운데 약 3분의 1은 액체 및 소화가 되지 않은 음식을 토합니다(역류). 수면 중에 역류가 일어나면, 음식이 폐로 흡입될 수 있으며 이는 기침이나 기도 감염, 기관지확장, 흡인성 폐렴을 유발할 수 있습니다.

경증에서 중등증 체중 감소도 나타납니다. 체중 감소가 현저하게 나타나는 경우, 특히 노인에게 삼킴장애 증상이 급격하게 나타날 경우, 의사는 위식도 접합부(식도가 위에 연결되는 부위)의 종양을 고려하며 일반적으로 이에 대한 조사를 실시합니다.

진단

  • 압력측정

  • 바륨 삼킴 X-레이

의사는 보통 식도에 소형 관을 삽입하여 식도 및 하부 식도 괄약근의 압력을 측정합니다(식도 압력측정). 의사는 흔히 신축성이 있는 관찰 튜브를 통해 식도를 조사합니다(식도경검사). 식도경검사를 실시하는 동안 의사는 생검(현미경으로 조사용 조직 표본 제거)을 수행하여 증상의 원인이 식도 하부 말단의 암이 아님을 확인할 수 있습니다.

환자가 바륨을 삼킬 때 촬영하는 식도 X-레이(바륨 삼킴)는 식도의 정상적인 율동 수축이 결핍되어 있음을 보여줍니다. 식도는 대체로 완만하게 확대되고 간헐적으로 막대한 비율로 확대되지만 하부 식도 괄약근에서는 협착됩니다.

임피던스 면적측정법은 새로운 유형의 식도 검사입니다. 이 검사에서는 소금물(식염수)로 채워진 풍선을 이용하여 식도 내부의 면적과 식도 내부의 압력을 동시에 측정합니다. 이러한 측정을 통해 의사는 삼킴 곤란을 겪는 사람들을 추가로 평가할 수 있습니다.

위식도 접합부의 암 등 일부 장애는 이완불능증과 유사한 증상을 유발할 수 있으며(가성 이완불능증이라고 함), 따라서 의사들은 이를 배제하기 위한 추가 검사를 수행할 수 있습니다. 위식도 접합부의 암은 식도경검사, 흉부나 복부의 컴퓨터 단층촬영(CT)이나 내시경 초음파(내시경 끝에 있는 초음파 탐침을 구강을 통해 위까지 이동함)를 이용하여 진단할 수 있습니다.

치료

  • 풍선 팽창

  • 근절개술

  • 때로는 보툴리눔 독소 주사

치료는 식도의 꿈틀운동을 복원하지 않습니다. 치료 목적은 하부 식도 괄약근의 압력을 낮추어 증상을 완화하는 것입니다.

이완불능증의 증상을 완화하기 위한 두 가지 주된 치료 방법이 있으며, 이는 동일하게 효과적이고 비슷한 결과를 가져옵니다.

풍선 팽창은 괄약근 안에 커다란 풍선을 부풀려 기계적으로 이를 팽창시키는 것입니다. 이 시술은 종종 성공적이지만 반복적인 팽창이 필요할 수도 있습니다. 팽창 시술 중 식도가 파열되는 사람은 매우 적습니다. 식도 파열은 식도 외부 흉부에 심각한 염증을 초래하며(종격염) 드문 경우지만 제대로 치료하지 않을 경우 치명적입니다. 식도벽의 파열을 봉합하기 위해서는 즉시 수술해야 합니다.

근절개술은 하부 식도 괄약근의 근섬유를 절개하는 수술입니다. 이 시술은 보통 복강경으로 시행하며, 보다 드물게는 흉강경을 이용하기도 합니다. 이는 또한 식도 내로 삽입하는 내시경으로 실시할 수 있습니다. 근절개술은 풍선 팽창과 유사한 성공률을 보입니다. 풍선 팽창과 마찬가지로, 식도는 매우 소수의 사람들에서 근절개술 동안 파열됩니다.

근절개술 후, 일부 사람들은 식도에 산의 역류가 발생할 위험이 증가합니다(위식도 역류병). 보통 위산 역류를 예방하는 시술(위바닥 주름술이라 부름)을 근절개술과 동시에 시행합니다.

보툴리눔 독소는 근육을 일시적으로 마비시킬 수 있으므로, 의사는 때때로 보툴리눔 독소를 하부 식도 괄약근에 주사하여 이완시킵니다. 이 주사는 풍선 팽창이나 근절개술의 대안이며 거의 비슷하게 효과적입니다. 결과는 6개월에서 1년에 걸쳐 지속될 수 있습니다.

질산염 또는 칼슘 통로 차단제와 같은 특정 약물이 연구되었으나 효과적인 것으로 입증되지 않았습니다.

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