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이완불능증

(분문연축, 식도 꿈틀운동 없음, 거대식도)

작성자:

Kristle Lee Lynch

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

최근 전체 검토/개정 2020년 10월 5일| 최근 내용 수정일 2020년 10월 7일
주제 참고 자료

이완불능증은 식도 율동 수축(꿈틀운동이라 부름)이 없거나 저하되고 하부 식도 괄약근이 정상적으로 이완되지 않고 하부 식도 괄약근의 정지압이 증가하는 장애입니다.

  • 이 장애의 이러한 원인은 일반적으로 알려져 있지 않지만, 일부 바이러스에 대한 노출 후 발생할 수 있습니다.

  • 이완불능증의 주요 증상은 삼킴 곤란, 액체 및 음식 구토, 흉통, 체중 감소 등입니다.

  • 진단은 압력측정 및 바륨 삼킴 X-레이 결과를 기준으로 합니다.

  • 치료는 풍선으로 하부 식도 괄약근을 팽창시키거나 괄약근의 근섬유를 절개함으로써, 그리고 때로는 보툴리눔 독소를 주사함으로써 증상을 완화하는 것을 목표로 합니다.

식도의 작용 기전

음식을 삼키면 구강에서 인두(1)라고도 하는 인후까지 이동합니다. 상부 식도 괄약근(2)이 열리면 음식이 식도에 유입되고 여기에서 꿈틀운동이라고 하는 근육 수축의 파동이 음식을 아래로 내려 보냅니다(3). 그런 다음 음식은 횡격막(4) 및 하부 식도 괄약근(5)을 통과하여 위로 이동합니다.

식도의 작용 기전

이완불능증은 연령에 관계 없이 나타날 수 있지만 대체로 20세부터 60세 사이에 시작되어 대부분 눈에 띄지 않으며 그 후 수 개월이나 수 년에 걸쳐 점진적으로 진행됩니다.

이완불능증의 원인

이완불능증은 식도 율동 수축을 조절하는 신경의 기능부전(탈신경이라 부름)에서 발생합니다. 탈신경의 원인은 대개 알려지지 않았지만 바이러스 및 자가면역이 원인으로 의심됩니다. 특정 종양은 하부 식도 괄약근을 직접 협착(수축)시키거나 식도 신경에 침윤하여 이완불능증과 비슷한 장애를 유발할 수 있습니다. 신경세포군(자율신경절)의 파괴를 일으키는 감염인 샤가스병 샤가스병 샤가스병은 원생동물 트리파노소마 크루지에 의해 유발되는 감염으로, 키싱 벌레(또한 자객 벌레 또는 흡혈노린재라고도 함)에 물려 전파됩니다. 원생동물은 물린 상처나 눈 주위 조직을 통해 또는 덜 흔하게 오염된 음식 또는 신선한 과일 주스 섭취를 통해 신체로 들어올 수 있습니다. 침입 지점(물린 상처 또는 눈) 주변 부위가 부을... 더 읽기 샤가스병 도 이완불능증을 초래할 수 있습니다.

이완불능증의 증상

치밀한 하부 식도 괄약근은 상단에 있는 식도의 일부를 크게 확장시킵니다. 이러한 확장은 각종 증상에 기여합니다. 고체뿐 아니라 액체의 삼키기 어려움 삼키기 어려움 일부 환자는 삼킴 곤란(연하 곤란)을 겪습니다. 삼킴곤란에서 음식 및/또는 액체는 인후(인두)에서 위로 정상적으로 이동하지 않습니다. 인후와 위를 연결하는 관(식도)로 내려오는 중 음식 또는 액체가 걸린 것처럼 느낍니다. 삼킴곤란을 인후에의 덩이(식도 이물감)와 혼돈해서는 안 되며, 인후에 덩이가 느껴지는 환자는 삼킴 곤란을 겪지 않습니다... 더 읽기 (삼킴곤란)이 주된 증상입니다. 드물기는 하지만 삼킴 중이나 뚜렷한 이유 없이 흉통 흉부 또는 허리 통증 흉부 중앙 또는 상부 허리의 통증은 식도 장애 또는 심장이나 대동맥 장애( 흉통)로 인해 일어날 수 있습니다. 증상이 유사할 수 있습니다. 식도로 올라오는 위산으로 인해 발생하는 위식도 역류병(GERD)으로 가슴뼈(흉골) 아래에서 작열감 또는 답답함이 느껴지는데, 이는 심장 질환의 통증과 유사할 수 있습니다. 식도의 연축 및 기타 식도 근육... 더 읽기 이 나타날 수 있습니다. 이완불능증이 있는 환자 가운데 약 3분의 1은 액체 및 소화가 되지 않은 음식을 토합니다( 역류 역류 및 되새김 역류는 메스꺼움이나 복근의 격렬한 수축 없이 식도 또는 위에서 음식을 토해내는 것입니다. 되새김은 명백한 신체 원인이 없는 역류입니다. 위와 식도 사이에 있는 고리 모양의 근육(괄약근)은 일반적으로 역류를 방지합니다. 신 맛이 나거나 쓴 맛이 나는 물질이 역류하는 것은 위에서 산이 올라와 초래될 수 있습니다. 점액 또는 소화되지 않은 음식을... 더 읽기 ). 수면 중에 역류가 일어나면, 음식이 폐로 흡입될 수 있으며 이는 기침이나 기도 감염, 기관지확장 기관지확장증 기관지확장증은 기도벽의 손상으로 발생되는 호흡관이나 기도(기관지) 일부의 회복 불가능한 확장(팽창)입니다. 가장 흔한 원인으로는 심각하거나 반복적인 호흡기 감염이 있으며, 이는 일반적으로 폐나 면역 체계에 근본적인 문제가 있는 환자에게 발생합니다. 대부분의... 더 읽기 , 흡인성 폐렴 흡인 폐렴 및 화학성 폐렴 흡인 폐렴은 구강 분비물, 위 내용이나 둘 다를 들이 마셔서 발생되는 폐 감염입니다.화학성 폐렴은 폐를 자극하거나 폐에 독성인 물질의 흡입으로 인해 발생한 폐 자극입니다. 증상에는 기침과 숨가쁨이 포함됩니다. 의사는 개인의 증상과 흉부 X-레이를 기반으로 진단합니다. 치료와 예후는 흡입된 물질에 따라 다릅니다. 흡인 폐렴과 화학성 폐렴이... 더 읽기 을 유발할 수 있습니다.

경증에서 중등증 체중 감소도 나타납니다. 체중 감소가 현저하게 나타나는 경우, 특히 노인에게 삼킴장애 증상이 급격하게 나타날 경우, 의사는 위식도 접합부(식도가 위에 연결되는 부위)의 종양을 고려하며 일반적으로 이에 대한 조사를 실시합니다.

이완불능증의 진단

  • 압력측정

  • 바륨 삼킴 X-레이

임피던스 면적측정법은 새로운 유형의 식도 검사입니다. 이 검사에서는 소금물(식염수)로 채워진 풍선을 이용하여 식도 내부의 면적과 식도 내부의 압력을 동시에 측정합니다. 이러한 측정을 통해 의사는 삼킴 곤란을 겪는 사람들을 추가로 평가할 수 있습니다.

위식도 접합부의 암 등 일부 장애는 이완불능증과 유사한 증상을 유발할 수 있으며(가성 이완불능증이라고 함), 따라서 의사들은 이를 배제하기 위한 추가 검사를 수행할 수 있습니다. 위식도 접합부의 암은 식도경검사, 흉부나 복부의 컴퓨터 단층촬영 소화관의 컴퓨터 단층촬영과 자기공명영상 컴퓨터 단층촬영(CT— 컴퓨터 단층촬영(CT)) 및 자기공명영상(MRI— 자기공명영상(MRI))은 복부 기관의 크기 및 위치를 평가하기 위한 우수한 도구입니다. 또한 암성(악성) 종양이나 비암성(양성) 종양은 종종 이들 검사에 의해 검출됩니다. 뿐만 아니라 혈관의 변화도 검출될 수 있습니다. 일반적으로 충수(충수염) 또는 게실(게실염) 등과... 더 읽기 (CT)이나 내시경 초음파 복부 초음파 스캔(초음파촬영) 초음파 스캔은 음파를 사용하여 내부 기관의 사진을 만들어 냅니다( 초음파 촬영). 초음파 스캔을 통하여 간 및 췌장 등과 같은 많은 기관의 치수 및 모양을 확인할 수 있으며 또한 이들 기관 내에서 낭종 및 일부 종양 등과 같은 비정상 부위를 확인할 수 있습니다. 또한 복강 내 체액(복수)을 확인할 수 있습니다. 탐침을 이용하여 복벽에 초음파... 더 읽기 복부 초음파 스캔(초음파촬영) (내시경 끝에 있는 초음파 탐침을 구강을 통해 위까지 이동함)를 이용하여 진단할 수 있습니다.

이완불능증의 치료

  • 풍선 팽창

  • 근절개술

  • 때로는 보툴리눔 독소 주사

치료는 식도의 꿈틀운동을 복원하지 않습니다. 치료 목적은 하부 식도 괄약근의 압력을 낮추어 증상을 완화하는 것입니다.

이완불능증의 증상을 완화하기 위한 두 가지 주된 치료 방법이 있으며, 이는 동일하게 효과적이고 비슷한 결과를 가져옵니다.

풍선 팽창은 괄약근 안에 커다란 풍선을 부풀려 기계적으로 이를 팽창시키는 것입니다. 이 시술은 종종 성공적이지만 반복적인 팽창이 필요할 수도 있습니다. 팽창 시술 중 식도가 파열되는 사람은 매우 적습니다. 식도 파열은 식도 외부 흉부에 심각한 염증을 초래하며( 종격염 종격의 종격염 종격염은 종격(심장, 갑상샘, 일부 림프절, 식도의 일부, 대동맥, 갑상샘 및 부갑상샘을 수용하는 흉강)의 염증입니다. 종격의 종격염은 일반적으로 식도나 흉부 수술의 파열로 발생합니다. 사람들은 중증의 흉통, 숨가쁨과 열을 경험할 수 있습니다. 흉부 X-레이 또는 컴퓨터 단층촬영(CT)은 진단을 위해 필요합니다. 항생제로, 그리고 가끔은 수술로 치료합니다. 더 읽기 ) 드문 경우지만 제대로 치료하지 않을 경우 치명적입니다. 식도벽의 파열을 봉합하기 위해서는 즉시 수술해야 합니다.

근절개술은 하부 식도 괄약근의 근섬유를 절개하는 수술입니다. 이 시술은 보통 복강경 복강경검사 복강경검사는 복벽을 통해 삽입한 광섬유 기기를 이용하여 복강을 검사하는 것입니다. 이는 수술실에서 이루어지는 외과적 절차입니다. 시술 전에 마취를 위해(전신 마취) 정맥으로(정맥 내로) 약물을 투여합니다. 일반적으로 배꼽에서 적합한 표피 부위를 소독제로 씻어낸 후에 작게 절개합니다. 그 후 복강경을 복강으로 통과시킨 후 가스로 팽창하여 쉽게... 더 읽기 으로 시행하며, 보다 드물게는 흉강경 흉강경검사 흉강경검사는 관찰 튜브(흉강경)를 통해 폐의 표면과 흉막강을 육안으로 검사하는 시술입니다. 흉강경검사는 폐와 폐를 둘러싸고 있는 공간(흉막강)을 관찰하는 데 사용됩니다. 침습성 검사에서 확정적인 결과가 나오지 않을 때 의사는 폐와 흉막을 관찰하기 위해 이 검사를 사용할 수 있습니다. 또한 일부 외과적 절차에 흉강경검사를 사용할 수 있습니다... 더 읽기 을 이용하기도 합니다. 이는 또한 식도 내로 삽입하는 내시경 내시경검사 내시경검사는 신축성이 있는 관찰 튜브(내시경)를 이용하여 내부 구조를 검사하는 것입니다. 또한 내시경검사를 통해 의사가 튜브를 통해 기구를 통과시킬 수 있으므로 많은 질환을 치료하는 데 사용될 수 있습니다. 내시경을 입으로 통과시켜 식도(식도경검사), 위(위내시경검사), 소장의 일부(상부 위장관 내시경검사) 등을 검사하는 데 사용할 수 있습니다... 더 읽기 으로 실시할 수 있습니다. 근절개술은 풍선 팽창과 유사한 성공률을 보입니다. 풍선 팽창과 마찬가지로, 식도는 매우 소수의 사람들에서 근절개술 동안 파열됩니다.

보툴리눔 독소는 근육을 일시적으로 마비시킬 수 있으므로, 의사는 때때로 보툴리눔 독소를 하부 식도 괄약근에 주사하여 이완시킵니다. 이 주사는 풍선 팽창이나 근절개술의 대안이며 거의 비슷하게 효과적입니다. 결과는 6개월에서 1년에 걸쳐 지속될 수 있습니다.

질산염 또는 칼슘 통로 차단제와 같은 특정 약물이 연구되었으나 효과적인 것으로 입증되지 않았습니다.

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