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글루카곤종

작성자:

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

최근 전체 검토/개정 2021년 3월 8일| 최근 내용 수정일 2021년 3월 10일
  • 이 종양은 글루카곤을 생산하는 췌장의 세포에서 발생합니다.

  • 증상은 체중 감소, 과도한 배뇨를 포함한 당뇨병으로 인한 증상과 유사합니다.

  • 진단에는 혈액 검사, 영상 검사가 있습니다.

  • 수술과 때때로 화학요법으로 치료합니다.

글루카곤은 혈당 수치가 하락할 때 췌장에서 일반적으로 분비하는 호르몬입니다. 글루카곤은 간이 저장된 탄수화물을 분해하도록 자극하여 혈당을 증가시킵니다. 글루카곤종은 일종의 췌장 내분비 종양 췌장 내분비 종양 개요 췌장은 상복부에 위치한 기관입니다. 췌장은 소화관 내로 분비되는 소화액을 생성합니다. 췌장은 또한 혈당 및 다른 호르몬을 조절하는 데 도움을 주는 인슐린을 생성합니다. 췌장 내분비 종양은 호르몬을 생성하는 췌장 세포 종류로부터 발생하는 종양입니다. 이 종양은 자체적으로 호르몬을 분비하거나 분비하지 않을 수 있고 암성(악성)이거나 암성이 아닐... 더 읽기 입니다. 대략 80%의 글루카곤종이 암성(악성)입니다. 그러나 글루카곤종은 천천히 성장하고 많은 환자들이 진단 후에 15년 이상 생존합니다. 증상이 시작되는 평균 연령은 50세입니다. 대략 80%의 글루카곤종 환자가 여성입니다. 몇몇 사람에게는 다발 내분비샘 종양 다발 내분비샘 신생물 증후군(MEN) 다발 내분비샘 신생물 증후군은 여러 내분비샘이 비암성(양성) 또는 암성(악성) 종양으로 발전하거나 종양 형성 없이 과도하게 자라는 드문, 유전적 증후군입니다. 다발 내분비샘 신생물 증후군은 유전자 돌연변이에 의해 야기되어 가족력을 띄는 경향이 있습니다... 더 읽기 다발 내분비샘 신생물 증후군(MEN) 이 존재합니다.

글루카곤종의 증상

혈액 내 글루카곤 수치가 높으면 체중 감소 및 빈번하고 과도한 배뇨 등과 같은 당뇨병 당뇨병(DM) 당뇨병은 신체가 인슐린을 충분히 생산하지 못하거나 인슐린에 정상적으로 반응하지 못하여 혈당(포도당) 수치가 비정상적으로 높아지는 질환입니다. 배뇨와 갈증이 증가하고, 감량을 시도하지 않음에도 불구하고 체중이 감소할 수 있습니다. 당뇨병은 신경 손상 및... 더 읽기 과 동일한 증상이 나타납니다. 더욱이 90%의 사람에게는 만성 갈색톤 적색 발진(괴사용해 이동성 홍반이라 부름) 및 평활하고 반짝거리고 새빨간 오랜지색 혀 등과 같은 매우 독특한 특징이 나타납니다. 또한 구강의 모서리에는 균열이 있을 수 있습니다. 피부 각화를 유발하는 발진은 서혜부에서 시작되어 엉덩이, 팔뚝, 손, 발 및 다리로 옮겨갑니다.

글루카곤종의 진단

  • 혈액 검사

  • 영상 검사

혈액 내 높은 글루카곤 수치를 확인하여 글루카곤종의 진단을 내립니다. 그런 다음 의사는 복부 컴퓨터 단층촬영 소화관의 컴퓨터 단층촬영과 자기공명영상 컴퓨터 단층촬영(CT— 컴퓨터 단층촬영(CT)) 및 자기공명영상(MRI— 자기공명영상(MRI))은 복부 기관의 크기 및 위치를 평가하기 위한 우수한 도구입니다. 또한 암성(악성) 종양이나 비암성(양성) 종양은 종종 이들 검사에 의해 검출됩니다. 뿐만 아니라 혈관의 변화도 검출될 수 있습니다. 일반적으로 충수(충수염) 또는 게실(게실염) 등과... 더 읽기 (CT)에 이어 내시경 초음파촬영 복부 초음파 스캔(초음파촬영) 초음파 스캔은 음파를 사용하여 내부 기관의 사진을 만들어 냅니다( 초음파 촬영). 초음파 스캔을 통하여 간 및 췌장 등과 같은 많은 기관의 치수 및 모양을 확인할 수 있으며 또한 이들 기관 내에서 낭종 및 일부 종양 등과 같은 비정상 부위를 확인할 수 있습니다. 또한 복강 내 체액(복수)을 확인할 수 있습니다. 탐침을 이용하여 복벽에 초음파... 더 읽기 복부 초음파 스캔(초음파촬영) 을 수행하여 종양의 위치를 찾습니다. CT 스캔에 종양이 나오지 않는 경우, 자기공명영상 소화관의 컴퓨터 단층촬영과 자기공명영상 컴퓨터 단층촬영(CT— 컴퓨터 단층촬영(CT)) 및 자기공명영상(MRI— 자기공명영상(MRI))은 복부 기관의 크기 및 위치를 평가하기 위한 우수한 도구입니다. 또한 암성(악성) 종양이나 비암성(양성) 종양은 종종 이들 검사에 의해 검출됩니다. 뿐만 아니라 혈관의 변화도 검출될 수 있습니다. 일반적으로 충수(충수염) 또는 게실(게실염) 등과... 더 읽기 (MRI) 또는 양전자 방출 단층촬영 양전자 방출 단층촬영(PET) 양전자 방출 단층촬영(PET)은 방사성 핵종 스캔의 일종입니다. 방사성 핵종은 방사성 형태의 원소이며, 이는 방사선으로 에너지를 방출함으로써 더 안정화되는 불안정 원자임을 의미합니다. 대부분의 방사성 핵종은 감마선으로 고에너지 광자를 방출하지만 PET는 양전자라고 하는 입자를 방출하는 방사성 핵종을 사용합니다. PET에서는 포도당 또는 산소... 더 읽기 양전자 방출 단층촬영(PET) (PET) 스캔을 사용할 수 있습니다.

글루카곤종의 치료

  • 외과적 제거

  • 때때로 화학요법

  • 옥트레오티드

이상적인 것은 모든 증상이 없어질 수 있도록 종양을 외과적으로 제거하는 것입니다. 그러나 제거가 가능하지 않거나 종양이 전파되었다면 화학요법을 통하여 글루카곤 수치를 감소시키고 증상을 완화시킬 수 있습니다. 그러나 화학요법은 생존을 향상시키지는 않습니다.

옥트레오티드라는 약물은 당 수치를 감소시키기 위해 사용할 수 있으며, 발진을 없앨 수 있으며, 식욕을 회복시킬 수 있어서 체중 증가를 촉진시킬 수 있습니다. 그러나 옥트레오티드는 혈당 수치를 이전보다 상승시킬 수 있습니다.

구강으로 섭취하거나 연고로 바르거나 정맥으로 투여한(정맥내 투여) 아연은 발진을 치료하는 데 사용될 수 있습니다. 발진은 정맥내 아미노산 또는 지방산 투여에 의해 치료되기도 합니다.

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