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가스트린종

(졸린거-엘리슨 증후군, Z-E 증후군)

작성자:

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

최근 전체 검토/개정 2021년 3월 8일| 최근 내용 수정일 2021년 3월 10일
  • 이 종양은 가스트린을 생산하는 췌장의 세포에서 발생합니다.

  • 증상은 통증, 출혈을 포함한 소화성 궤양으로 인한 증상과 유사합니다.

  • 진단에는 혈액 검사, 영상 검사가 있습니다.

  • 종양을 완전히 제거하는 경우, 생존율이 높습니다.

  • 치료에는 위산을 줄여주는 약물, 때때로 수술과 화학요법이 있습니다.

가스트린종의 증상

가스트린종에 의해 분비되는 과도한 가스트린은 위가 너무 많은 산을 생산하게 만듭니다. 이 산의 과잉생산은 졸린거-엘리슨 증후군을 야기할 수 있습니다. 졸린거-엘리슨 증후군에서는 위, 십이지장 및 그 밖의 장에 공격적인 소화성 궤양 소화성 궤양 질환 소화성 궤양은 위벽이나 십이지장벽이 위산이나 소화액으로 인해 부식된 원형이나 타원형 궤양입니다. 소화성 궤양은 헬리코박터 파일로리균 감염 또는 위벽이나 십이지장벽을 약화시키는 약물로 인해 나타날 수 있습니다. 궤양으로 인한 불편은 나타났다 사라지고, 식사로 인해 위산이 생성되기에 식사 후 나타나는 경향이 있습니다. 소화성 궤양 질환의 진단은... 더 읽기 소화성 궤양 질환 증상(예: 통증 또는 출혈)이 있습니다. 그러나 졸린거-엘리슨 증후군이 있는 사람 중 25%는 진단받을 때 궤양이 발견되지 않을 수도 있습니다. 장 파열, 출혈 및 폐쇄가 발생하여 생명 위협적일 수 있습니다. 가스트린종 환자 중 절반 이상이 겪고 있는 증상은 일반적인 소화성 궤양 질환 환자가 겪고 있는 증상과 전혀 다를 바 없습니다. 25~40%의 사람들의 경우, 과도한 산 생성으로 인한 설사가 첫 번째 증상입니다.

가스트린종의 진단

  • 혈액 검사

  • 영상 검사

의사는 일반적인 궤양 치료에 반응하지 않는 빈번한 소화성 궤양 또는 여러 개의 소화성 궤양이 존재하면 가스트린종을 의심합니다. 비정상적으로 높은 가스트린 수치를 검사하기 위한 혈액 검사는 가장 신뢰성 있는 진단 검사입니다.

혈액 검사를 통하여 가스트린종이 진단되면 의사는 복부 컴퓨터 단층촬영 소화관의 컴퓨터 단층촬영과 자기공명영상 컴퓨터 단층촬영(CT— 컴퓨터 단층촬영(CT)) 및 자기공명영상(MRI— 자기공명영상(MRI))은 복부 기관의 크기 및 위치를 평가하기 위한 우수한 도구입니다. 또한 암성(악성) 종양이나 비암성(양성) 종양은 종종 이들 검사에 의해 검출됩니다. 뿐만 아니라 혈관의 변화도 검출될 수 있습니다. 일반적으로 충수(충수염) 또는 게실(게실염) 등과... 더 읽기 (CT), 신티그램 촬영(일종의 방사성 핵종 스캔 방사성 핵종 스캔 방사성 핵종 스캔에서는, 영상을 생성하기 위해 방사성 핵종을 사용합니다. 방사성 핵종은 방사성 형태의 원소이며, 이는 방사선으로 에너지를 방출함으로써 더 안정화되는 불안정 원자임을 의미합니다. 대부분의 방사성 핵종은 고에너지 광자를 감마선(인공적이 아닌 자연에서 발생하는 X-레이에 해당)이나 입자(양전자 방출 단층촬영에 사용되는 양전자 등)... 더 읽기 ), 내시경 초음파촬영 복부 초음파 스캔(초음파촬영) 초음파 스캔은 음파를 사용하여 내부 기관의 사진을 만들어 냅니다( 초음파 촬영). 초음파 스캔을 통하여 간 및 췌장 등과 같은 많은 기관의 치수 및 모양을 확인할 수 있으며 또한 이들 기관 내에서 낭종 및 일부 종양 등과 같은 비정상 부위를 확인할 수 있습니다. 또한 복강 내 체액(복수)을 확인할 수 있습니다. 탐침을 이용하여 복벽에 초음파... 더 읽기 복부 초음파 스캔(초음파촬영) , 양전자 방출 단층촬영 양전자 방출 단층촬영(PET) 양전자 방출 단층촬영(PET)은 방사성 핵종 스캔의 일종입니다. 방사성 핵종은 방사성 형태의 원소이며, 이는 방사선으로 에너지를 방출함으로써 더 안정화되는 불안정 원자임을 의미합니다. 대부분의 방사성 핵종은 감마선으로 고에너지 광자를 방출하지만 PET는 양전자라고 하는 입자를 방출하는 방사성 핵종을 사용합니다. PET에서는 포도당 또는 산소... 더 읽기 양전자 방출 단층촬영(PET) (PET) 스캔, 동맥조영술(방사선비투과 색소를 동맥에 주입한 후에 촬영하는 X-레이) 등과 같은 여러 영상 기술을 이용하여 종양을 찾으려 노력합니다. 그러나 이 종양은 일반적으로 크기가 작기 때문에 찾아내기가 어려울 수 있습니다.

가스트린종의 예후

종양이 외과적으로 완전하게 제거되는 경우에는 5~10년 생존율은 90% 이상입니다. 종양이 완전하게 제거되지 않는 경우는 5년 생존율은 43%이고 10년 생존율은 25%입니다.

가스트린종의 치료

  • 위산의 수치를 저하시키는 방법

  • 때때로 외과적 제거

  • 때때로 화학요법

산을 저하시키는 약물 위산 약물 치료 위산은 소화성 궤양, 위염, 위식도 역류병(GERD)을 포함한 다수의 위 질환에서 역할을 수행합니다. 위에 존재하는 산의 양이 보통 이 질환자들에서 정상일지라도, 위산의 양을 줄이는 것이 위장에 대한 손상을 치료하고 증상을 완화시키는 데 중요합니다. 양성자 펌프는 위가 산을 분비하는 화학 과정을 가리키는 이름입니다. 양성자 펌프 억제제는... 더 읽기 ( 위산 약물 치료 위산 약물 치료 위산은 소화성 궤양, 위염, 위식도 역류병(GERD)을 포함한 다수의 위 질환에서 역할을 수행합니다. 위에 존재하는 산의 양이 보통 이 질환자들에서 정상일지라도, 위산의 양을 줄이는 것이 위장에 대한 손상을 치료하고 증상을 완화시키는 데 중요합니다. 양성자 펌프는 위가 산을 분비하는 화학 과정을 가리키는 이름입니다. 양성자 펌프 억제제는... 더 읽기 )인 고용량의 양성자 펌프 억제제는 일시적인 산 수치 감소 및 증상 완화에 효과가 있을 수 있습니다. 이들 약물에 충분한 효능이 없는 경우 옥트레오티드를 주입하면 도움이 될 수 있습니다. 1개의 종양만 있고 다발 내분비샘 종양이 없을 경우, 의사는 일반적으로 수술을 수행하여 가스트린종을 제거합니다. 그러한 경우, 외과적 제거는 약 20%의 사람들을 치유합니다.

이러한 치료가 효과가 없다면 위를 완전하게 제거(위전절제술)하기 위한 수술이 필요할 수 있습니다. 이 수술은 종양을 제거하지는 않지만 산을 생산하는 위가 제거된 후에 가스트린이 더 이상 궤양을 일으킬 수 없습니다. 위를 제거하면 철 및 칼슘 등과 같은 영양소가 흡수되도록 준비해주는 위액을 더 이상 이용할 수 없는 경우 이들 영양소를 흡수하는 기능이 손상되기 때문에 철 및 칼슘 보충제는 구강으로 섭취해야 하고 비타민 B12는 매달 주입 받아야 합니다.

암성 종양이 신체의 다른 부분으로 전파되었다면 화학요법은 종양 세포 수 및 혈액 내 가스트린 수치를 감소시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러나 그러한 요법으로는 암이 치료되지 않으며, 따라서 결국에 가서는 치명적입니다.

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