Msd 매뉴얼

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

베체트병

(베체트병)

작성자:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

최근 전체 검토/개정 2020년 9월 1일| 최근 내용 수정일 2020년 9월 3일
주제 참고 자료

베체트병은 통증성 구강 궤양, 생식기 궤양, 피부 병변 및 눈 문제를 야기할 수 있는 만성 혈관 염증(혈관염)입니다. 관절, 신경계, 소화관에 또한 염증이 생길 수 있습니다.

  • 일반적으로 구강, 생식기, 피부에 궤양이 나타나고 사라진 후 다시 나타납니다.

  • 의사는 확립된 기준을 바탕으로 진단합니다.

  • 치료는 영향받은 부위에 따라 다르지만, 일반적으로 코르티코스테로이드, 때때로 면역체계를 억제하는 기타 약물이 사용됩니다.

베체트병은 전 세계적으로 발생하지만, 지중해부터 중국까지 실크로드 지방에서 가장 일반적입니다. 이는 미국에서 비교적 드뭅니다. 이는 일반적으로 20대부터 남성과 여성에서 거의 동일하게 발생하지만, 남성에서 보다 중증인 경향이 있습니다. 가끔 아동에서 이 증후군이 발생합니다. 베체트병의 원인은 알려져 있지 않습니다. HLA-B51이라고 하는 유전자 유전자 유전자는 데옥시리보핵산(DNA)의 일부분으로, 신체 내의 하나 또는 여러 유형의 세포들에서 작용하는 특정 단백질을 위한 코드를 포함하고 있습니다. 염색체는 사람의 유전자를 갖고 있는 세포 내의 구조입니다. 유전자는 세포핵 내에 있는 염색체에 들어 있습니다... 더 읽기 유전자 를 가진 사람과 같은 일부 유전적 특성을 가진 사람들에게서 위험이 더 높은 것으로 보입니다.

베체트병의 증상

베체트병이 있는 거의 모든 사람들은 심한 구강 궤양과 유사한 재발성의 통증성 구강 궤양을 경험합니다(재발 아프타 구내염 재발 아프타 구내염 재발 아프타 구내염(구강 궤양) 또는 아프타성 궤양은 작은 통증성 궤양이 구강 내에 생기는 것으로 주로 아동기에 시작되며 자주 재발합니다. 구강 손상, 스트레스, 일부 식품은 이러한 질환의 유발을 촉진할 수 있습니다. 열감이 느껴지는 통증이 있다가 하루 정도 지나서 구강 내 연조직에 구강 궤양이 발생할 수 있습니다. 의사와 치과의는 통증... 더 읽기 재발 아프타 구내염 ). 구강 궤양이 보통 베체트병의 첫 번째 증상입니다. 궤양은 혀, 잇몸, 구강 내막과 같이 구강의 모든 곳에 생길 수 있으며, 종종 군집으로 발생합니다. 궤양은 둥근형 또는 타원형이고, 직경이 1/2인치 미만에서 약 4인치(약 1~10센티미터)이며, 얕거나 깊고 노란색 중심이 있습니다. 궤양은 1~2주 지속됩니다.

다른 유형의 구강 궤양이 매우 일반적이지만(예를 들어, 단순 포진 바이러스로 인한 입술 헤르페스), 베체트병으로 인한 궤양은 보다 오래 지속되고 중증인 경향이 있습니다.

궤양은 또한 생식기에 나타날 수 있습니다. 음경, 음낭 또는 외음부 궤양은 통증이 있는 경향이 있습니다. 질 궤양은 무통증일 수 있습니다.

열이 나고 전반적으로 아픈 것처럼 느낄 수 있습니다(권태감). 다른 증상들이 며칠에서 몇 년 후에 나타납니다.

베체트병의 진단

  • 입증된 기준

  • 혈액 검사

베체트병을 확진할 수 있는 실험실 검사는 없으나, 의사들은 확립된 일련의 기준에 기반하여 진단을 내릴 수 있습니다. 의사들은 1년 내에 구강 궤양의 3회 에피소드와 다음 기준 중 2개를 경험한 사람들, 특히 젊은 성인들에게서 이 질환을 의심합니다.

  • 재발성 생식기 궤양

  • 질병 특유의 눈 문제

  • 피부 밑의 융기처럼 보이는 피부 병변, 여드름 또는 궤양

  • 약간의 손상으로 유발된 피부 융기 또는 수포

그러나 증상은 반응 관절염 반응성 관절염 반응성 관절염(이전 라이터 증후군)은 관절 염증과 관절의 힘줄 부착부 염증을 야기하는 척추관절염으로, 종종 감염과 관련이 있습니다. 감염에 대한 반응으로 관절 통증과 염증이 보통 비뇨생식관 또는 위장관에서 발생할 수 있습니다. 힘줄 염증, 발진, 충혈 또한 일반적입니다. 진단은 증상에 기반합니다. 비스테로이드성 항염증제, 설파살라진, 때때로... 더 읽기 반응성 관절염 (이전 라이터 증후군), 루푸스(전신성 홍반루푸스 전신성 홍반루푸스(SLE) 전신성 홍반루푸스는 관절, 신장, 피부, 점막, 혈관벽을 침범할 수 있는 만성 자가면역 염증성 결합 조직 질환입니다. 관절, 신경계, 혈액, 피부, 신장, 위장관, 폐, 기타 조직과 기관에 문제들이 발생할 수 있습니다. 혈액 검사와 간혹 기타 검사를 실시하여 진단을 내립니다. 모든 루푸스 환자들은 히드록시클로로퀸을 필요로 하고, 계속하여... 더 읽기 전신성 홍반루푸스(SLE) ), 크론병 크론병 크론병은 일반적으로 만성 염증이 소장 하부, 대장 또는 이 두 부분과 모두 관련되며 소화관의 어느 부분에나 영향을 미칠 수 있는 염증성 장질환입니다. 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 면역체계가 적합하게 기능하지 않으면 크론병이 발생할 수 있습니다. 일반적은 증상으로는 만성 설사(혈액성 설사인 경우도 있음), 경련성 복통, 열, 식욕 부진... 더 읽기 크론병 , 헤르페스 단순 포진 바이러스(HSV) 감염 단순 포진 바이러스 감염은 피부, 입, 입술(입술 헤르페스), 눈 또는 성기에 작고, 액체로 가득 찬 통증성 물집들이 반복 형성되는 감염입니다. 전염성이 매우 높은 이 바이러스성 감염은 궤양과의 직접적인 접촉을 통해 또는 때때로 궤양이 없는 경우 감염된 부위와의 접촉을 통해 확산됩니다. 포진은 입 안 또는 생식기 상에 물집 또는 궤양을 유발하고... 더 읽기 단순 포진 바이러스(HSV) 감염 , 궤양성 결장염 궤양성 결장염 궤양성 결장염은 대장(결장)에 염증이 생기고 궤양이 생겨서(오목해지거나 마모됨) 혈액성 설사, 복부 경련 및 열이 재발(발병 또는 공격)하게 되는 염증성 장질환입니다. 결장암의 장기적인 위험은 궤양성 결장암이 없는 사람들에 비해 증가합니다. 이 질환의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 재발 동안의 전형적인 증상으로는 복부 경련, 긴급한... 더 읽기 을 포함한 많은 다른 질환들과 유사할 수 있습니다. 의사들은 가라앉고(관해라 함) 다시 발생하는(재발이라 함) 증상 패턴에 기반하여 증후군을 확인하고자 하므로, 진단에 수 개월이 소요될 수 있습니다. 구강 궤양은 (단순 포진 바이러스로 인한) 열성 수포와 같은 보다 일반적인 다른 궤양과 유사할 수 있습니다.

혈액 검사를 실시합니다. 이 검사들로 질환을 확인할 수는 없지만, 염증이 존재함을 확인할 수 있습니다.

구강 궤양만 존재하고 생식기 또는 피부 궤양의 가능성이 있는 경우, 베체트병의 진단을 확진하기 어렵습니다. 눈 또는 혈관 염증과 같은 다른 증상들이 존재하는 경우 진단이 훨씬 용이합니다.

베체트병의 예후

베체트병의 증상은 예측할 수 없는 방식으로 발생하고 사라질 수 있으므로, 매우 성가실 수 있습니다. 증상 또는 무증상 기간(관해)이 몇 주, 몇 년 또는 수십 년 동안 지속될 수 있습니다. 많은 사람들은 결국 관해 상태에 도달합니다. 가끔 신경계, 소화관 또는 혈관 손상이 치명적입니다. 젊은 남성 및 동맥 질환 또는 많은 수의 발적을 경험한 사람들에게서 사망 위험이 가장 높습니다. 시간이 지남에 따라 질환이 가라앉는 것처럼 보입니다.

베체트병의 치료

  • 코르티코스테로이드와 기타 면역억제제

  • 증상에 따라 기타 약물

완치는 없지만, 베체트병의 치료가 보통 특정 증상들을 완화시킬 수 있습니다. 사용할 약물은 어떠한 기관이 영향을 받고 질환이 얼마나 중증인가에 따라 결정됩니다. 예를 들어, 다음과 같은 약물을 사용할 수 있습니다.

  • 염증성 눈과 피부 궤양의 경우: 눈 또는 피부에 코르티코스테로이드(염증을 감소시키는 데 사용)를 바를 수 있습니다. 아자티오프린(면역체계 면역 체계의 개요 면역 체계는 인체를 외부의 위험한 침입자로부터 방어하기 위해 만들어졌습니다. 그러한 침입자에는 다음이 포함됩니다. 미생물(일반적으로 병원균이라고 함, 예: 세균, 바이러스, 곰팡이) 기생충(예: 벌레) 암세포 이식받은 장기 및 조직 더 읽기 를 억제하는 약물[면역억제제])은 시력 선명도를 보존하는 데 도움이 되고 새로운 눈 궤양 형성을 예방하며 기존 궤양 치유를 도와줄 수 있습니다. 경구로 복용하는 메토트렉세이트는 눈 염증 완화에 도움이 될 수 있습니다. 주사로 투여하는 인터페론 알파 및 종양괴사인자(TNF) 억제제는 눈 문제가 있는 사람에게 도움이 될 수 있습니다.

  • 중증의 눈 또는 신경계 염증의 경우: 눈 염증이 중증인 경우 또는 코르티코스테로이드 프레드니손이 증상을 적절히 통제하지 못하는 경우, 면역억제제인 사이클로스포린을 사용할 수 있습니다.

  • 구강과 생식기 궤양, 관절통의 경우: 코르티코스테로이드 크림, 국소 마취제, 수크랄페이트를 궤양에 바를 수 있습니다. 새로운 궤양을 예방하기 위해 콜키신(통풍 치료에 사용)을 경구로 복용할 수 있으며 이는 관절 통증을 완화할 수 있습니다. 답손은 경구로 복용하며 구강 및 생식기 궤양 수를 줄이고 지속기간을 감소시킬 수 있습니다. 탈리도마이드는 경구로 복용하며 구강, 생식기, 피부 궤양 치유에 도움이 될 수 있지만, 약물을 중단하면 궤양이 재발할 수 있습니다. 아자티오프린은 경구로 복용하며 구강 및 생식기 궤양 치유에 도움이 되고 관절 통증을 완화할 수 있습니다. 종양 괴사 인자 억제제(로 면역체계를 억제하는) 에타너셉트가 새로운 구강 궤양을 예방하는 데 도움이 됩니다. 이는 주사로 투여합니다. 때때로 에타너셉트 대신 다른 종양 괴사 인자 억제제(인플릭시맙 또는 아마도 아달리무맙)를 사용합니다. 콜키신이 도움이 되지 않는 경우, 주사로 인터페론 알파를 투여할 수 있습니다. 아프레밀라스트는 구강 궤양의 수와 통증을 감소시키는 데 사용될 수 있습니다.

다른 약물들이 효과가 없는 경우 또는 생명 위협적인 합병증이나 중대한 눈 또는 신경계 합병증이 발생하는 경우, 사이클로포스파마이드와 클로람부실을 사용합니다.

베체트병에 관한 추가 정보

다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

  • 혈관염 재단(Vasculitis Foundation): 환자를 위해 전문의를 찾고, 임상시험에 대해 알아보고, 환자 지지 단체에 참여하는 방법을 포함한 혈관염에 관한 정보를 제공합니다.

얻기
지식 테스트
관절통: 단일 관절
혈액 검사는 단일 관절에서 통증의 원인으로 다음 중 어떤 것을 진단하거나 배제하는 데 도움이 됩니까?

다른 관심 분야

맨 위