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베체트병

(베체트병)

작성자:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

최근 전체 검토/개정 2019년 6월 12일| 최근 내용 수정일 2019년 6월 12일
주제 참고 자료

베체트병은 통증성 구강 궤양, 생식기 궤양, 피부 병변 및 눈 문제를 야기할 수 있는 만성 혈관 염증(혈관염)입니다. 관절, 신경계, 소화관에 또한 염증이 생길 수 있습니다.

  • 일반적으로 구강, 생식기, 피부에 궤양이 나타나고 사라진 후 다시 나타납니다.

  • 의사는 확립된 기준을 바탕으로 진단합니다.

  • 치료는 영향받은 부위에 따라 다르지만, 일반적으로 코르티코스테로이드, 때때로 면역체계를 억제하는 기타 약물이 사용됩니다.

(혈관염 개요 또한 참조.)

베체트병은 전 세계적으로 발생하지만, 지중해부터 중국까지 실크로드 지방에서 가장 일반적입니다. 이는 미국에서 비교적 드뭅니다. 이는 일반적으로 20대부터 남성과 여성에서 거의 동일하게 발생하지만, 남성에서 보다 중증인 경향이 있습니다. 가끔 아동에서 이 증후군이 발생합니다. 베체트병의 원인은 알려져 있지 않습니다. HLA-B51이라고 하는 유전자를 가진 사람과 같은 일부 유전적 특성을 가진 사람들에게서 위험이 더 높은 것으로 보입니다.

증상

이 질환이 있는 거의 모든 사람들은 심한 구강 궤양과 유사한 재발성의 통증성 구강 궤양을 경험합니다(재발 아프타 구내염). 구강 궤양이 보통 베체트병의 첫 번째 증상입니다. 궤양은 혀, 잇몸, 구강 내막과 같이 구강의 모든 곳에 생길 수 있으며, 종종 군집으로 발생합니다. 궤양은 둥근형 또는 타원형이고, 직경이 1/2인치 미만에서 약 4인치(약 1~10센티미터)이며, 얕거나 깊고 노란색 중심이 있습니다. 궤양은 1~2주 지속됩니다.

다른 유형의 구강 궤양이 매우 일반적이지만(예를 들어, 단순 포진 바이러스로 인한 입술 헤르페스), 베체트병으로 인한 궤양은 보다 오래 지속되고 중증인 경향이 있습니다.

궤양은 또한 생식기에 나타날 수 있습니다. 음경, 음낭 또는 외음부 궤양은 통증이 있는 경향이 있습니다. 질 궤양은 무통증일 수 있습니다.

열이 나고 전반적으로 아픈 것처럼 느낄 수 있습니다(권태감). 다른 증상들이 며칠에서 몇 년 후에 나타납니다.

  • 눈: 25~75%의 사람들에게서 눈이 영향을 받습니다. 눈의 일부에 간헐적으로 염증이 생깁니다. 이 염증(재발성 홍채섬모체염 또는 포도막염)은 안구통, 충혈, 빛에 대한 민감성, 흐린 시야를 야기합니다. 몇몇 다른 눈 문제가 발생할 수 있습니다. 치료받지 않는 경우, 실명이 발생할 수 있습니다.

  • 피부: 피부 수포와 고름 가득 여드름은 약 80%의 사람들에게서 발생합니다. 피부 밑 주사바늘의 찔린 상처와 같은 약간의 손상이 작은 붉거나 고름으로 가득 찬 융기를 형성할 수 있습니다. 다리에 결절성 홍반이라고 하는 통증성 적자색 덩어리가 생길 수 있습니다.

  • 관절: 영향받은 사람들의 약 절반에서 무릎과 다른 큰 관절들에 통증이 생깁니다. 이 비교적 경증의 염증(관절염)은 진행되거나 조직을 손상시키지는 않습니다.

  • 혈관: 몸 전체의 혈관 염증(혈관염)이 동맥에 피떡을 형성하고, 쇠약해진 혈관벽에 돌출(동맥류)을 생성할 수 있습니다. 뇌로의 동맥이 영향을 받는 경우, 혈관염이 뇌졸중을 초래할 수 있습니다. 신장으로의 동맥이 영향을 받는 경우, 신장 손상을 초래할 수 있습니다. 폐 동맥이 영향을 받는 경우, 출혈이 발생하고 피를 토하는 기침을 경험할 수 있습니다.

  • 소화관: 증상에는 복부 불편과 통증, 경련, 설사, 장 궤양 등이 있을 수 있습니다. 증상들이 염증성 장질환(크론병궤양성 대장염) 증상들과 유사할 수 있습니다.

  • 중추신경계: 뇌 또는 척수 염증은 덜 일반적이지만, 심각한 결과를 초래합니다. 먼저 두통이 나타날 수 있으며, 그 밖의 증상에는 열, 뻣뻣한 목(수막염 증상), 혼돈, 협응 상실 등이 있습니다. 성격 변화 및 기억 상실이 몇 년 후 발생할 수 있습니다.

진단

  • 입증된 기준

  • 혈액 검사

베체트병을 확진할 수 있는 실험실 검사는 없으나, 의사들은 확립된 일련의 기준에 기반하여 진단을 내릴 수 있습니다. 의사들은 1년 내에 구강 궤양의 3회 에피소드와 다음 기준 중 2개를 경험한 사람들, 특히 젊은 성인들에게서 이 질환을 의심합니다.

  • 재발성 생식기 궤양

  • 질병 특유의 눈 문제

  • 피부 밑의 융기처럼 보이는 피부 병변, 여드름 또는 궤양

  • 약간의 손상으로 유발된 피부 융기 또는 수포

그러나 증상은 반응 관절염(이전 라이터 증후군), 루푸스(전신성 홍반루푸스), 크론병, 헤르페스, 궤양성 결장염을 포함한 많은 다른 질환들과 유사할 수 있습니다. 의사들은 가라앉고(관해라 함) 다시 발생하는(재발이라 함) 증상 패턴에 기반하여 증후군을 확인하고자 하므로, 진단에 수 개월이 소요될 수 있습니다. 구강 궤양은 (단순 포진 바이러스로 인한) 열성 수포와 같은 보다 일반적인 다른 궤양과 유사할 수 있습니다.

혈액 검사를 실시합니다. 이 검사들로 질환을 확인할 수는 없지만, 염증이 존재함을 확인할 수 있습니다.

구강 궤양만 존재하고 생식기 또는 피부 궤양의 가능성이 있는 경우, 베체트병의 진단을 확진하기 어렵습니다. 눈 또는 혈관 염증과 같은 다른 증상들이 존재하는 경우 진단이 훨씬 용이합니다.

예후

증상은 예측할 수 없는 방식으로 발생하고 사라질 수 있으므로, 매우 성가실 수 있습니다. 증상 또는 무증상 기간(관해)이 몇 주, 몇 년 또는 수십 년 동안 지속될 수 있습니다. 많은 사람들은 결국 관해 상태에 도달합니다. 가끔 신경계, 소화관 또는 혈관 손상이 치명적입니다. 젊은 남성 및 동맥 질환 또는 많은 수의 발적을 경험한 사람들에게서 사망 위험이 가장 높습니다. 시간이 지남에 따라 질환이 가라앉는 것처럼 보입니다.

치료

  • 코르티코스테로이드와 기타 면역억제제

  • 증상에 따라 기타 약물

완치는 없지만, 베체트병의 치료가 보통 특정 증상들을 완화시킬 수 있습니다. 사용할 약물은 어떠한 기관이 영향을 받고 질환이 얼마나 중증인가에 따라 결정됩니다. 예를 들어, 다음과 같은 약물을 사용할 수 있습니다.

  • 염증성 눈과 피부 궤양의 경우: 눈 또는 피부에 코르티코스테로이드(염증을 감소시키는 데 사용)를 바를 수 있습니다. 아자티오프린(면역체계를 억제하는 약물[면역억제제])은 시력 선명도를 보존하는 데 도움이 되고 새로운 눈 궤양 형성을 예방하며 기존 궤양 치유를 도와줄 수 있습니다. 경구로 복용하는 메토트렉세이트는 눈 염증 완화에 도움이 될 수 있습니다. 주사로 투여하는 인터페론 알파 및 종양괴사인자(TNF) 억제제는 눈 문제가 있는 사람에게 도움이 될 수 있습니다.

  • 중증의 눈 또는 신경계 염증의 경우: 눈 염증이 중증인 경우 또는 코르티코스테로이드 프레드니손이 증상을 적절히 통제하지 못하는 경우, 면역억제제인 사이클로스포린을 사용할 수 있습니다.

  • 구강과 생식기 궤양, 관절통의 경우: 코르티코스테로이드 크림, 국소 마취제, 수크랄페이트를 궤양에 바를 수 있습니다. 새로운 궤양을 예방하기 위해 콜키신(통풍 치료에 사용)을 경구로 복용할 수 있으며 이는 관절 통증을 완화할 수 있습니다. 답손은 경구로 복용하며 구강 및 생식기 궤양 수를 줄이고 지속기간을 감소시킬 수 있습니다. 탈리도마이드는 경구로 복용하며 구강, 생식기, 피부 궤양 치유에 도움이 될 수 있지만, 약물을 중단하면 궤양이 재발할 수 있습니다. 아자티오프린은 경구로 복용하며 구강 및 생식기 궤양 치유에 도움이 되고 관절 통증을 완화할 수 있습니다. 종양 괴사 인자 억제제(로 면역체계를 억제하는) 에타너셉트가 새로운 구강 궤양을 예방하는 데 도움이 됩니다. 이는 주사로 투여합니다. 때때로 에타너셉트 대신 다른 종양 괴사 인자 억제제(인플릭시맙 또는 아마도 아달리무맙)를 사용합니다. 콜키신이 도움이 되지 않는 경우, 주사로 인터페론 알파를 투여할 수 있습니다. 아프레밀라스트는 구강 궤양의 수와 통증을 감소시키는 데 사용될 수 있습니다.

다른 약물들이 효과가 없는 경우 또는 생명 위협적인 합병증이나 중대한 눈 또는 신경계 합병증이 발생하는 경우, 사이클로포스파마이드와 클로람부실을 사용합니다.

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