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다발혈관염을 동반한 육아종증

(Previously known as Wegener's Granulomatosis)

작성자:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

최근 전체 검토/개정 2019년 6월 12일| 최근 내용 수정일 2019년 6월 12일
주제 참고 자료

다발혈관염을 동반한 육아종증은 종종 코, 부비동, 인후, 폐 또는 신장의 작은/중간 혈관과 조직 염증으로 시작됩니다.

  • 원인은 밝혀지지 않았습니다.

  • 이 질환은 보통 코피, 딱지 형성을 동반한 비 충혈, 부비동염, 목쉼, 귀 통증, 중이 내 액체, 눈 충혈과 통증, 쌕쌕거림, 기침으로 시작됩니다.

  • 다른 기관들이 영향을 받을 수 있고, 때때로 신부전과 같은 심각한 합병증을 동반합니다.

  • 증상과 다른 소견들이 진단을 암시할 수 있지만, 보통 이를 확인하는 데 생검이 필요합니다.

  • 염증을 통제하고 관해를 유도하는 데 코르티코스테로이드 및 면역 체계를 억제하는 다른 약물이 필요합니다.

(혈관염 개요 또한 참조.)

다발혈관염을 동반한 육아종증은 백인들에서 가장 일반적이나, 모든 민족 집단과 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 대부분 약 40세 경에 영향을 받습니다. 이 질병의 원인은 알려지지 않았습니다. 이는 감염과 유사하나, 어떠한 감염 미생물도 확인되지 않았습니다. 염증을 야기하는 면역 세포 집적(육아종이라 함)이 결절을 형성하고 결국 정상 조직을 파괴합니다. 다발혈관염을 동반한 육아종증은 종종 생명 위협적입니다.

증상

이 질환은 갑자기 또는 점진적으로 시작될 수 있습니다. 보통 첫 증상은 상기도(코, 동, 귀, 기관)와 관련이 있습니다. 이러한 검사는 다음과 같습니다.

  • 코와 코 주변의 딱지 형성, 때때로 피가 섞인 분비물을 동반한 비 충혈

  • 콧등 내려앉음으로 인한 안장 코(안장코 기형)

  • 코의 양쪽을 나누는(비중격) 코연골의 구멍

  • 부비동염과 통증

  • 목쉼

  • 중이 염증(중이염), 일반적으로 귀 통증과 때때로 청력 상실 동반

  • 호흡 곤란

  • 기침(때때로 피를 토하는 기침)

  • 후두 통증, 쌕쌕거림, 드물게 숨을 들이쉴 때 커다란 거슬리는 소음(협착음)

때때로 상기도만 수년 동안 영향을 받습니다. 또한 열이 나고, 전반적으로 컨디션이 좋지 않으며, 식욕이 부진할 수 있습니다. 염증이 눈에 영향을 미쳐, 눈이 붓고 충혈되며 아플 수 있습니다.

이 질환이 진행되어 신체의 다른 부위들에 영향을 미치거나, 시작부터 여러 기관들에 영향을 미칠 수 있습니다.

  • 폐: 일정 시점에서 폐가 보통 영향을 받습니다. 숨가쁨, 기침, 때때로 피를 토하는 기침을 경험할 수 있습니다. 호흡 곤란은 폐의 출혈에서 기인할 수 있으며, 즉각적인 치료를 받아야 합니다.

  • 관절: 종종 관절과 근육이 아픕니다. 관절염이 발생할 수 있습니다.

  • 신경: 사지에 무감각, 저림 또는 쇠약이 나타나거나, 시력이 손상될 수 있습니다. 신경이 손상될 수 있습니다. 겹보임이 나타나고, 치료받지 않는 경우 실명할 수 있습니다. 염증으로 인해 조직이 축적되고 안와의 다른 구조물을 눌러, 눈이 돌출하고 아플 수 있습니다.

  • 피부: 피부에 발진 또는 궤양이 나타날 수 있습니다.

  • 신장: 신장도 종종 영향을 받습니다. 신장 기능이 약간 또는 심하게 손상될 수 있으며, 중증의 신장 손상은 고혈압, 체액 정체로 인한 부기(부종)를 야기합니다. 생명 위협적인 신부전이 발생할 수 있습니다. 그러나 신장 손상이 증상을 야기하지 않고 진행될 수 있습니다.

  • 정맥: 다리에 피떡(심부 정맥 혈전증)이 나타날 수 있습니다.

빈혈이 일반적이고 중증일 수 있습니다.

진단

  • 의사의 평가

  • 영상 검사

  • 혈액 및 소변 검사

  • 생검

신장 질환, 폐 질환, 심장마비를 포함한 합병증을 예방하기 위해, 다발혈관염을 동반한 육아종증은 조기에 진단받고 치료해야 합니다.

의사들은 보통 뚜렷한 증상 패턴에 기반하여 다발혈관염을 동반한 육아종증의 진단을 의심합니다. 예를 들어, 원인 불명의 호흡기 증상(달리 비정상적인 성인의 중이염 등)이 나타나는 경우, 특히 신장을 포함한 다른 기관들에 문제가 존재하는 경우, 의사들은 이 진단을 의심합니다. 의사들은 또한 항생제로 치유하지 못한 또는 부분적으로만 치유된 오랜 부비동 문제의 병력이 있는 사람들에게서 이 진단을 의심합니다.

보통 폐가 영향을 받으므로, 흉부 x-레이를 촬영합니다. 그러나 증상과 흉부 x-레이가 여러 폐 질환들과 유사할 수 있으므로, 진단이 어렵습니다. 따라서 의사는 흉부 x-레이가 놓칠 수 있는 암이나 감염처럼 보일 수 있는 폐의 공동 또는 염증 부위와 같은 부분을 찾아내기 위해 흉부 컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔도 실시합니다.

혈액 검사 결과는 구체적으로 다발혈관염을 동반한 육아종증을 입증할 수 없는 경우에도, 이 진단을 강력히 뒷받침해 줄 수 있습니다. 이러한 검사는 혈중 항중성구 세포질 항체(c-ANCA)를 검출할 수 있습니다. 이 항체들은 여러 유형의 혈관염에서 발생하며 특정 백혈구로 하여금 정상 기관을 공격하도록 촉발합니다. 추가 검사로 다른 특정 항체들을 확인할 수 있습니다. 신장 염증으로 인해 이 질환 환자들의 소변 내에 혈액과 단백질이 있을 수 있습니다. 신장 염증이 증상을 야기하지 않고 손상을 초래할 수 있으므로, 이러한 염증을 찾아내기 위해 의사들은 항상 소변 검사를 실시합니다.

의사들은 소량의 조직을 현미경으로 검사하여(생검) 진단을 확인할 수 있습니다. 비도, 기도 또는 폐와 같은 영향받은 부위로부터 조직 검체를 채취할 수 있습니다. 피부와 신장 생검이 가끔 유용할 수 있습니다.

예후

예후는 질환이 얼마나 심한지, 얼마나 퍼져있는지, 얼마만큼의 기관 손상이 발생했는지, 얼마나 빨리 치료를 받는지에 따라 다릅니다.

중증의 환자들의 경우, 면역체계를 억제하는 약물(면역억제제)을 사용함으로써 예후가 크게 개선되었습니다. 치료 시, 약 80%의 환자들에게서 증상이 완전히 사라집니다(관해라 함). 그러나 치료받은 환자들의 약 절반에서 증상이 재발합니다(재발이라 함). 치료를 중단할 때 또는 몇 년 후 재발이 발생할 수 있습니다. 치료의 재개 또는 증량으로 보통 질환을 통제할 수 있습니다.

치료

  • 코르티코스테로이드

  • 기타 면역억제제

염증을 억제하는 데 거의 항상 코르티코스테로이드(예: 프레드니손)를 사용합니다. 대부분의 사람들은 또한 사이클로포스파마이드, 메토트렉세이트, 리툭시맙 또는 아자티오프린과 같은 면역억제제를 필요로 합니다. 질환이 중증이 아닌 경우, 의사들은 코르티코스테로이드와 메토트렉세이트를 투여합니다. 메토트렉세이트 대신 리툭시맙을 투여할 수 있습니다. 질환이 중증인 경우, 환자들은 입원하여 고용량의 코르티코스테로이드와 사이클로포스파마이드 또는 리툭시맙을 투여받습니다. 대부분의 환자들은 며칠에서 몇 주 내에 상태가 호전됩니다. 그러나 일부 환자들의 경우, 호전에 몇 개월이 걸릴 수 있습니다.

관해 동안, 약물 용량을 점진적으로 감량합니다. 증상이 사라진 후 최소 1년 동안 또는 종종 수년 동안 다발혈관염을 동반한 육아종증의 치료가 보통 계속됩니다. 코르티코스테로이드 용량은 보통 점진적으로 감량하여 결국 중단할 수 있습니다. 치료 과정에서 용량을 조정해야 할 수 있습니다. 증상이 악화되거나 재발하는 경우 용량을 증량시키고, 또는 약물을 중단한 경우 증상이 다시 시작됩니다.

면역억제제는 면역체계를 약화시키므로, 심각한 감염 발생 위험이 증가합니다. 프레드니손의 장기 복용은 체중 증가, 백내장, 고혈압, 골밀도 감소, 당뇨병, 기분 변화, 수면 장애를 초래할 수 있습니다. 사이클로포스파마이드는 방광 자극을 야기하고, 반복적으로 복용하는 경우 때때로 방광암을 야기할 수 있습니다. 사이클로포스파마이드를 정맥으로(정맥 내) 투여하는 경우, 사이클로포스파마이드가 방광에 미치는 일부 독성 효과를 화학적으로 중화하는 메스나를 또한 투여합니다.

약물 용량이 적절한지, 약물로 인한 부작용을 경험하고 있는지, 감염이 있을 수 있는지, 관해 동안 재발 징후가 있는지 확인하기 위해, 의사는 다발혈관염을 동반한 육아종증 환자들을 긴밀히 모니터링해야 합니다. 강력한 면역억제제를 복용하는 경우, 빈번히, 때때로 1주에 한 번 정도로 자주 전체 혈구수를 측정합니다. 면역억제제는 혈구 세포를 감소시킬 수 있습니다.

또한 환자들은 이 질환에 관해 가능한 많이 배워, 재발 징후를 조기에 인지할 수 있어야 합니다. 또한 새로운 이상의 첫 번째 징후를 발견할 시 담당 의사에게 통지할 수 있도록, 소변 내에 혈액과 단백질이 있는지 검사하는 방법을 배울 수 있습니다.

신부전과 함께 만성 신장 질환이 발생하는 경우, 신장 이식을 받아야 할 수 있습니다.

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