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거대 세포 동맥염

(측두 동맥염; 뇌 동맥염; 호튼병)

작성자:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

최근 전체 검토/개정 2020년 9월 1일| 최근 내용 수정일 2020년 9월 3일
주제 참고 자료

거대 세포 동맥염은 두부, 목, 상체에 있는 큰 동맥 또는 중간 크기 동맥의 만성 염증입니다. 일반적으로 영향받는 동맥은 측두를 통과하여 두피의 일부, 턱 근육, 시신경에 혈액을 공급하는 측두 동맥입니다.

  • 원인은 밝혀지지 않았습니다.

  • 일반적으로, 사람들은 중증의 종종 박동성 두통, 머리를 빗을 때 두피 통증, 씹을 때 안면 근육의 통증을 경험합니다.

  • 치료받지 않는 경우, 실명을 초래할 수 있습니다.

  • 증상과 신체 검사 결과가 이 진단을 암시할 수 있지만, 측두 동맥 생검을 실시하여 이를 확인합니다.

  • 프레드니손(코르티코스테로이드), 토실리주맙과 아스피린이 보통 효과적인 치료제입니다.

거대 세포 동맥염은 미국과 유럽에서 비교적 일반적인 혈관염입니다. 여성이 남성보다 더 자주 영향을 받습니다. 거대 세포 동맥염은 일반적으로 55세 이상, 종종 약 70세의 사람들에게 영향을 미칩니다. 거대 세포 동맥염 환자들의 약 40~60%가 또한 류마티스성 다발근통 류마티스성 다발근통 류마티스성 다발근통은 관절 내막 염증을 수반하고, 목, 등, 어깨, 고관절 근육에 중증의 통증과 경직을 야기합니다. 원인은 밝혀지지 않았습니다. 목, 등, 어깨, 고관절이 뻣뻣하고 아픕니다. 진단은 일반적으로 증상과 혈액 검사 결과에 기반합니다. 대부분 코르티코스테로이드인 프레드니손을 복용할 때 상태가 극적으로 호전됩니다. 더 읽기 의 증상을 앓고 있습니다. 이 질환의 원인은 알려져 있지 않습니다.

거대 세포 동맥염의 증상

거대 세포 동맥염의 증상은 몇 주에 걸쳐 점진적으로 시작되거나, 갑자기 시작될 수 있습니다. 열이 나고 피곤하며 전반적으로 컨디션이 좋지 않게 느껴질 수 있습니다. 의도치 않게 체중이 감소하고 평상시보다 땀을 많이 흘릴 수 있습니다. 어떠한 동맥이 영향을 받느냐에 따라 증상이 다릅니다.

두통 및 두피 통증

일반적으로 머리의 큰 동맥이 영향을 받고, 처음에 측두 또는 머리 뒷면에 중증의 때때로 박동성 두통을 야기합니다. 측두 동맥이 만지면 아프고, 붓고 울퉁불퉁하게 느껴질 수 있습니다. 만지거나 머리를 빗을 때, 두피에 통증을 느껴질 수 있습니다.

실명 및 시각 장애

겹보임 또는 시야 흐림, 큰 사각지대, 몇 분 내에 사라지는 한쪽 눈의 급성 실명 또는 그 밖의 눈 문제가 발생할 수 있습니다. 가장 큰 위험은 영구 실명으로, 시신경으로의 혈액 공급이 차단되는 경우 갑자기 발생할 수 있습니다. 진단이 의심될 때 즉시 치료받는 경우 양안의 완벽한 실명은 드물지만, 치료를 받지 않는 경우 발생할 수 있습니다. 지난 50년 동안, 회복 속도가 빨라지면서 시각 장애가 줄어들었는데, 이는 거대 세포 동맥염이 조기에 진단되고 눈이 영향을 받기 전에 치료되었기 때문인 것으로 보입니다.

턱 및 혀 통증

일반적으로 씹기 시작한 후 즉시 턱 근육이 아프고 피곤해집니다. 또한 먹거나 말할 때 혀가 아플 수 있습니다. 턱과 혀에 통증이 있는 사람들은 시각 문제가 있을 가능성이 높습니다.

신경학적 문제 및 심혈관계 문제

가끔 뇌로의 혈류가 차단되어 뇌졸중이 발생합니다.

때때로 염증이 대동맥을 손상시켜, 그 내막이 찢어지거나(박리) 벽에 돌출물(동맥류)이 형성됩니다.

류마티스성 다발근통 증상 류마티스성 다발근통은 관절 내막 염증을 수반하고, 목, 등, 어깨, 고관절 근육에 중증의 통증과 경직을 야기합니다. 원인은 밝혀지지 않았습니다. 목, 등, 어깨, 고관절이 뻣뻣하고 아픕니다. 진단은 일반적으로 증상과 혈액 검사 결과에 기반합니다. 대부분 코르티코스테로이드인 프레드니손을 복용할 때 상태가 극적으로 호전됩니다. 더 읽기

류마티스성 다발근통이 또한 존재하는 경우, 목, 어깨, 고관절에 중증의 통증과 경직이 발생할 수 있고, 밤시간 동안과 아침에 더 심합니다.

알고 계십니까?

  • 거대 세포 동맥염이 있는 경우, 머리를 빗고 씹는 것이 종종 아픕니다.

거대 세포 동맥염의 진단

  • 의사의 평가

  • 혈액 검사

  • 측두 동맥 생검

의사들은 증상과 신체 검사 결과에 기반하여 거대 세포 동맥염의 진단을 의심합니다. 측두 동맥이 단단하거나 울퉁불퉁하거나 아픈지 확인하기 위해 의사들은 측두를 촉진합니다.

혈액 검사를 실시합니다. 그 결과가 진단을 뒷받침할 수 있습니다. 예를 들어, 빈혈, 매우 높은 적혈구 침강 속도(ESR) 및 높은 수준의 C-반응성 단백질은 염증을 나타냅니다.

측두 동맥 생검

측두 동맥 생검은 측두 동맥염을 진단하기 위한 확정적 시술입니다. 종종 도플러 초음파촬영을 사용하여 생검할 측두 동맥 부위를 찾아냅니다. 국소 마취제를 주사한 후, 동맥 위를 직접 얕게 절개하고 최소 1인치의 동맥 분절을 제거합니다. 그 후 절개 부위를 봉합합니다.

측두 동맥 생검

거대 세포 동맥염의 치료

  • 프레드니손

  • 저용량 아스피린

  • 토실리주맙

치료 시, 대부분의 거대 세포 동맥염 환자가 완전히 회복되지만, 질환이 재발할 수 있습니다.

치료를 받지 않는 경우 실명이 발생할 수 있으므로, 거대 세포 동맥염이 의심되는 즉시 이 질환의 치료를 시작합니다. 치료는 보통 생검 전에 시작합니다. 치료 시작 후 2주 내에 생검을 실시하는 한, 치료가 생검 결과에 영향을 미치지는 않습니다.

코르티코스테로이드인 프레드니손이 효과적입니다. 처음 용량은 혈관 염증을 중단하고 시력 상실을 예방할 정도로 높습니다. 몇 주 후 증상이 개선되는 경우, 의사들이 점진적으로 용량을 감량합니다. 대부분의 경우 증상을 조절하고 실명을 예방하기 위해 최소 2년 동안 프레드니손을 복용해야 합니다. 토실리주맙은 염증을 완화하는 또 다른 약물입니다. 의사는 토실리주맙을 단독으로 투여하거나 환자가 복용해야 하는 코르티코스테로이드의 기간 및/또는 용량을 줄일 목적으로 코르티코스테로이드와 함께 투여합니다.

의사들은 뇌졸중 예방을 돕기 위해 매일 저용량 아스피린 복용을 권장합니다.

노화에 관한 중점 검토: 거대 세포 동맥염 및 류마티스성 다발근통

종종 동반 발생하는 거대 세포(측두) 동맥염과 류마티스성 다발근통은 55세 이상의 사람들에 거의 독점적으로 영향을 미칩니다. 나이가 들어감에 따라, 이 질환들이 보다 일반적입니다. 이 질환들은 50~59세보다 80세 이상의 사람들에게서 10배나 더 일반적입니다.

거대 세포 동맥염은 일반적으로 박동성 두통과 시력 문제(눈과 눈 주변의 통증 포함)를 야기합니다. 류마티스성 다발근통은 근육에 통증과 경직을 야기합니다. 치료받지 않는 경우, 이 질환들이 함께 또는 따로 발생하는지에 관계 없이 이들이 야기하는 통증은 일상생활을 몹시 어렵게 만들 수 있습니다. 또한 즉각적으로 치료하지 않는 경우, 거대 세포 동맥염은 실명을 야기할 수 있습니다.

이 질환들의 주요 치료제인 코르티코스테로이드는 노인에서 문제일 수 있습니다. 이 약물은 상태를 극적으로 개선시킬 수 있고, 실명을 예방하는 데 중요합니다. 그러나 이 약물은 노인에서 부작용을 야기할 가능성이 더 높습니다. 체액 정체와 식욕 증가가 발생하고, 혼돈을 야기할 수 있습니다. 혈당이 증가하여 때때로 당뇨병을 야기하고, 골밀도가 감소할 수 있으며, 혈압이 상승할 수 있습니다. 이 영향들의 위험을 줄이기 위해, 의사들은 코르티코스테로이드 용량을 감량하고 가능한 즉시 약물을 중단합니다.

코르티코스테로이드를 복용하는 노인들은 골밀도를 유지하기 위한 조치를 취하는 것이 권장됩니다. 체중 부하 운동 체중 부하 운동 골다공증은 골밀도 감소가 뼈를 약화시켜 부러질(골절) 가능성이 높은 병태입니다. 노화, 에스트로겐 결핍, 낮은 비타민 D 또는 칼슘 섭취, 일부 질환이 골밀도와 강도를 유지하는 구성요소량을 감소시킬 수 있습니다. 골다공증은 골절이 발생할 때까지 증상을... 더 읽기 체중 부하 운동 을 실행하고 칼슘과 비타민 D 보조제 칼슘 및 비타민 D 골다공증은 골밀도 감소가 뼈를 약화시켜 부러질(골절) 가능성이 높은 병태입니다. 노화, 에스트로겐 결핍, 낮은 비타민 D 또는 칼슘 섭취, 일부 질환이 골밀도와 강도를 유지하는 구성요소량을 감소시킬 수 있습니다. 골다공증은 골절이 발생할 때까지 증상을... 더 읽기 칼슘 및 비타민 D 를 복용할 수 있습니다. 골흡수 억제제를 복용하면 골밀도를 증가시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 이러한 약물에는 비스포스포네이트 약물 골다공증은 골밀도 감소가 뼈를 약화시켜 부러질(골절) 가능성이 높은 병태입니다. 노화, 에스트로겐 결핍, 낮은 비타민 D 또는 칼슘 섭취, 일부 질환이 골밀도와 강도를 유지하는 구성요소량을 감소시킬 수 있습니다. 골다공증은 골절이 발생할 때까지 증상을... 더 읽기 약물 (알렌드로네이트, 리세드로네이트, 이반드로네이트 및 졸레드론산)가 포함됩니다.

지시한 대로 계속하여 성실히 치료함으로써 많은 사람들이 완전히 회복할 수 있습니다.

거대 세포 동맥염에 관한 추가 정보

다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

  • 혈관염 재단(Vasculitis Foundation): 환자를 위해 전문의를 찾고, 임상시험에 대해 알아보고, 환자 지지 단체에 참여하는 방법을 포함한 혈관염에 관한 정보를 제공합니다.

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