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정상 면역글로불린을 동반한 선택적 항체 결핍

작성자:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

최근 전체 검토/개정 2021년 4월 2일| 최근 내용 수정일 2021년 4월 8일

정상 면역글로불린을 동반한 선택적 항체 결핍은 특정 유형의 항원(체내 이물질)에 부적절한 반응을 보이나 다른 항원에는 그렇지 않은 것이 특징이며, 환자들은 정상이거나 거의 정상 수준의 항체(면역글로불린)를 가지고 있습니다.

  • 정상 면역글로불린을 동반한 선택적 항체 결핍이 있는 환자들은 부비동 및 폐 감염이 빈번합니다.

  • 의사는 혈중 면역글로불린의 수치를 측정하고 환자들이 얼마나 잘 백신에 반응하는지 평가함으로써 이 질환을 진단합니다.

  • 치료에는 폐렴구균 접합 백신 접종, 감염을 치료하고 감염이 발생하지 않도록 예방하는 항생제, 그리고 경우에 따라 면역 글로불린이 포함됩니다.

백신 능동 면역 예방접종을 통해 특정한 박테리아 또는 바이러스로 인해 발생하는 질환으로부터 신체를 보호할 수 있습니다. 면역(신체가 특정 박테리아 또는 바이러스로 인한 질병으로부터 자신을 방어할 수 있는 능력)은 (사람이 박테리아 또는 바이러스에 노출될 때) 자연적으로... 더 읽기 에는 대항하고자 하는 세균이나 바이러스의 항원이 함유되어 있습니다. 일반적으로, 신체의 면역 체계는 백신에 반응하여 백신에서 제시하는 특정한 세균 또는 바이러스를 알아차리고/알아차리거나 공격하는 물질(항체 항체 신체의 방어선(면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. (면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 항체 등) 및 동원되는 백혈구를 생성합니다. 백신을 접종받은 사람이 특정한 세균 또는 바이러스에 노출되면 면역 체계는 자동적으로 이러한 항체를 생성하고 다른 조치를 취해 질병을 막거나 감소시킵니다. 선택적 항체 결핍 환자는 다당류 백신에 반응하여 항체를 생성하지 않습니다.

이 병에 걸린 환자들은 여러 번 부비동 및 폐 감염에 걸리며 때때로 만성적인 콧물과 코막힘(비염), 발진, 천식 등 알레르기 증상을 보입니다. 질환의 중증도는 다양합니다.

일부 소아에서는 시간이 지남에 따라 스스로 치유되는 형태의 질환이 나타납니다.

진단

  • 면역글로불린 수준 및 백신에 대한 반응을 측정하는 혈액 검사

소아들은 만 2세가 넘을 때까지는 이 질환에 대해 검사를 받지 않는데 건강한 어린 소아가 부비동 및 폐 감염이 빈번할 수 있으며 특정 백신에 약한 반응을 보일 수 있기 때문입니다.

검사는 면역글로불린 수준을 측정하고 인체가 얼마나 잘 백신에 반응하여 면역글로불린을 생산하는지 평가하기 위한 혈액 검사로 구성됩니다. 정상 수준의 항체 및 특정 백신에 대한 부적절한 반응으로 진단을 확진합니다.

치료

  • 폐렴구균 단백결합 백신 접종

  • 감염을 치료하기 위한 항생제

  • 경우에 따라 면역 글로불린

부비동 및 폐 감염과 알레르기 증상을 치료합니다. 경우에 따라 치료 후 감염이 지속적으로 재발하는 경우, 환자에게 항생제(예: 아목시실린, 트리메토프림/설파메톡사졸)를 투여하여 감염 재발을 예방합니다.

드물게 이러한 항생제를 사용함에도 불구하고 감염이 빈번히 재발하는 경우에는 환자들에게 면역 글로불린(정상 면역 체계를 가진 사람의 혈액에서 채취한 항체) 주사를 투여합니다. 면역 글로불린은 정맥(정맥내)으로 주사하거나 피부 아래(피하)에 주사할 수 있습니다.

추가 정보

다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않는다는 점을 유의하십시오.

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