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선택적 면역글로불린 결핍증

작성자:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

최근 전체 검토/개정 2021년 4월 2일| 최근 내용 수정일 2021년 4월 8일

선택적 면역글로불린 결핍증은 일반적으로 유전되며, 다른 면역글로불린의 수준은 정상인데 한 가지 종류의 항체(면역글로불린) 수준이 낮은 상태입니다.

어떤 종류도 이에 해당될 수 있지만 가장 큰 영향을 받는 면역글로불린 종류는 IgA입니다.

선택적 IgA 결핍증

선택적 IgA 결핍증으로 인해 면역글로불린 A(IgA)의 수준이 낮아집니다. IgG 및 IgM의 수준은 정상입니다.

  • 선택적 IgA 결핍증이 있는 환자의 대부분은 증상이 거의 없거나 전혀 없지만 일부는 만성 폐 감염, 부비동염 및 기타 질환이 있습니다.

  • 의사는 혈중 면역글로불린의 수치 측정을 통해 이 질환을 진단합니다.

  • 항생제는 감염을 치료하거나 간혹 방지하는데 사용됩니다.

선택적 IgA 결핍증은 가장 흔한 면역글로불린 비정상으로, 특정 유전자의 돌연변이 또는 페니토인(발작 장애 치료에 사용됨)이나 설파살라진(류마티스 관절염 치료에 사용됨) 등의 약물로 인해 생길 수 있습니다. 유전자 돌연변이가 어떻게 유전되는지는 알려져 있지 않지만, 선택적 IgA 결핍증이 있는 가족 구성원이 있는 경우 위험이 약 50배까지 증가합니다.

선택적 IgA 결핍증의 증상

선택적 IgA 결핍증이 있는 대부분의 환자에게는 증상이 거의 없습니다. 다른 환자에서는 만성 폐감염, 부비동염, 알레르기, 천식, 비용종, 만성 설사 또는 드물게 전신성 홍반루푸스(루푸스)나 염증성 장질환(일반적으로 자주 재발하거나 심각할 수 있는 위장 증상을 일으킵니다)과 같은 자가면역 질환 자가면역 질환 자가면역 질환은 인체가 자신의 조직을 공격하는 인체 면역 체계의 기능 부전을 말합니다. 무엇이 자가면역 질환을 야기하는지는 알려져 있지 않습니다. 유발 질환, 영향을 받는 인체 부위에 따라 증상이 다양합니다. 몇 가지 혈액 검사를 실시하여 자가면역 질환을 확인하기도 합니다. 치료는 자가면역 질환의 유형에 따라 결정하고 때로는 면역 체계의... 더 읽기 이 생깁니다. 소수의 사람들에게는 시간이 지남에 따라 공통 가변성 면역결핍 공통 가변성 면역결핍(CVID) 공통 가변성 면역결핍은 면역결핍 질환으로서 B 세포(림프구) 수가 정상인데도 항체(면역글로불린) 수치가 매우 낮은 것이 특징입니다. 공통 가변성 면역결핍 환자들은 만성적으로 기침을 하거나 피를 토하거나 호흡곤란(빈번한 부비동 및 폐 감염으로 인한)이 있을 수 있으며 설사가 있을 수 있습니다. 질환을 진단하기 위해, 의사는 면역글로불린 수치를... 더 읽기 이 나타납니다.

선택적 IgA 결핍증이 있는 일부 환자들은 수혈 또는 면역 글로불린(면역 체계가 정상인 사람의 혈액에서 얻은 항체)에서 IgA에 노출되면 IgA에 대한 항체를 생성합니다. 드물게, 해당 환자들에게 다음에 수혈을 하거나 면역글로불린을 투여하면 IgA에 대한 항체가 심각한 알레르기( 아나필락시스 아나필락시스 반응 아나필락시스 반응은 알레르기 반응이 갑자기 광범위하게 나타나는 것으로, 중증으로 생명을 위협할 수 있습니다. 아나필락시스 반응은 흔히 불안감으로 시작되고 저림과 현기증이 뒤따라 나타납니다. 그러면 신속하게 심각한 증상이 발생하는 데 예를 들면 전신의 가려움과 두드러기, 부기, 쌕쌕거림, 호흡 곤란, 실신, 및/또는 다른 알레르기 증상이 발생합니다... 더 읽기 ) 반응을 유발할 수 있습니다.

어떤 사람을 자발적으로 증상이 호전되기도 합니다. 일반적으로 수명에는 영향이 없습니다. 자가면역 질환이나 또 다른 면역 질환(예: 공통 가변성 면역결핍)이 생기는 경우, 수명이 단축될 수도 있습니다.

선택적 IgA 결핍증의 진단

  • 백신 접종 전후의 면역글로불린 수치를 측정하는 혈액 검사

의사들은 다음이 있는 경우 선택적 IgA 결핍증을 의심합니다.

  • 재발성 감염

  • 수혈 또는 면역글로불린에 대한 아나필락시스 반응

  • 염증성 창자병으로 인해 생길 수 있는 위장 증상

  • 선택적 IgA 결핍증, 공통 가변성 면역결핍 또는 자가면역 질환이 있는 가족 구성원

면역글로불린 측정을 위한 혈액 검사를 통해 확진합니다.

일반적으로, 신체의 면역 체계는 백신에 반응하여 백신에서 제시하는 특정한 세균 또는 바이러스를 알아차리고/알아차리거나 공격하는 물질( 항체 항체 신체의 방어선(면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. (면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 항체 등) 및 동원되는 백혈구를 생성합니다. 백신을 접종받은 사람이 특정한 세균 또는 바이러스에 노출되면 면역 체계는 자동적으로 이러한 항체를 생성하고 다른 조치를 취해 질병을 막거나 감소시킵니다. 선택적 IgA 결핍 환자의 경우 특정 종류의 백신에 반응하여 항체가 생성되지 않습니다. 의사들은 백신 접종 전후에 IgA 항체(면역글로불린) 수치를 측정합니다. 백신 접종 후 IgA 증가가 부족하면 진단에 도움이 됩니다.

선택적 IgA 결핍증의 치료

  • 감염을 치료하거나 경우에 따라 예방하기 위한 항생제

  • 수혈 또는 면역 글로불린에 대한 아나필락시스 반응을 보인 사람들에 대한 의료용 식별 팔찌 또는 태그 사용

일반적으로 선택적 IgA 결핍증은 치료가 필요 없습니다.

감염이 있는 사람에게는 항생제를 투여합니다. 질환이 중증인 경우에는 감염되는 것을 예방하기 위해 사전에 항생제를 투여합니다.

약물 복용으로 인한 선택적 IgA 결핍증은 일반적으로 약물을 중단하면 치유됩니다.

선택적 IgA 결핍증에 관한 추가 정보

다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않는다는 점을 유의하십시오.

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