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모세혈관확장성 운동실조증

작성자:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

최근 전체 검토/개정 2021년 4월 2일| 최근 내용 수정일 2021년 4월 8일
주제 참고 자료

모세혈관확장성 운동실조증은 유전성 질환으로서 비협응, 모세혈관 확장의 특성이 있으며 감염 취약성 증가의 원인이 되는 면역결핍입니다.

  • 모세혈관확장성 운동실조증이 있는 소아의 경우, 일반적으로 걷기 시작할 때 비협응이 나타나고 근육이 점차 약해져서 심한 장애를 유발합니다.

  • 의사는 질환을 진단하기 위해 혈액 검사를 실시합니다.

  • 치료에는 항생제(감염을 예방하기 위함) 및 면역 글로불린이 포함됩니다.

모세혈관확장성 운동실조증 환자들이 감염에 대한 취약성이 높은 것은 인체의 미생물과 암을 유발할 수 있는 이상 세포 발생에 대한 방어에 도움이 되는 B 세포 B 세포 신체의 방어선(면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. (면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 B 세포 T 세포 T 세포 신체의 방어선(면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. (면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 T 세포 (림프구)의 기능 장애 때문입니다. 특정 종류의 항체 항체 신체의 방어선(면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. (면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 항체 (면역글로불린, IgA, IgE)의 수준이 낮은 경우도 있습니다.

또한 모세혈관확장성 운동실조증은 소뇌(인체 운동을 조절하는 뇌의 일부) 이상을 야기할 수 있는데 이는 면역결핍 질환과 관련이 없으며 협응 소실을 초래합니다.

모세혈관확장성 운동실조증의 증상

일반적으로 소아가 걷기 시작할 때 비협응(운동실조)이 발생하는데 4세까지는 나타나지 않을 수도 있습니다. 말이 느려지고 점차 근육이 약화되어 심각한 장애로 이어집니다. 지적 장애가 생기고 진행될 수도 있습니다.

1~6세 사이에(그러나 주로 4세 이후에) 피부와 눈의 모세혈관이 확장되어 보이게 됩니다. 거미 정맥이라고 하는 확장된 모세혈관(모세혈관확장증)은 일반적으로 안구, 귀, 목 주위에서 가장 뚜렷이 나타납니다.

암, 특히 백혈병 백혈병의 개요 백혈병은 백혈구 또는 백혈구로 발달되는 세포의 암입니다. 백혈구는 골수에 있는 줄기 세포에서 발달합니다. 어떤 경우에는 이러한 발달이 잘못되어 염색체 조각이 다시 배열됩니다. 그 결과 생성된 비정상 염색체는 세포 분열의 정상적인 제어를 방해하여 영향을... 더 읽기 , 림프종 림프종에 대한 개요 림프종은 림프계와 혈액 생성 기관에 존재하는 림프구의 암입니다. 이 림프종은 림프구라고 알려진 특정 유형의 백혈구 암입니다. 이러한 세포는 감염에 대처합니다. 림프종은 B 또는 T 림프구에서 발생할 수 있습니다. T 림프구는 면역체계를 조절하고 바이러스성... 더 읽기 림프종에 대한 개요 , 뇌종양 뇌종양 개요 뇌종양은 뇌에서 비암성(양성) 증식 또는 암성(악성) 증식으로 나타날 수 있습니다. 이 종양은 뇌에서 발생하거나 혹은 우리 몸의 또 다른 부위에서 발생하여 뇌로 퍼질 수 있습니다(전이). 증상으로는 두통, 성격 변화(예: 우울증, 불안, 또는 무절제한 행동 등), 쇠약, 이상 감각, 균형 상실, 집중 곤란, 발작 및 비협응을 들 수 있습니다... 더 읽기 , 위암 위암 헬리코박터 파일로리균 감염은 위암의 위험 요인입니다. 모호한 복부 불편, 체중 감소 및 쇠약은 대표적인 일부 증상입니다. 진단에는 내시경검사와 생검이 있습니다. 위암은 다른 부위로 조기에 전파되는 경향이 있기 때문에 생존율이 낮습니다. 수술은 암을 제거하거나 증상을 완화시키기 위해서 수행합니다. 더 읽기 위암 의 위험이 증가합니다.

모세혈관확장성 운동실조증은 일반적으로 마비, 치매로 진행되어 30세 정도에 사망하게 됩니다.

모세혈관확장성 운동실조증의 진단

  • 혈액 검사

  • 유전자 검사

의사는 증상에 근거하여 모세혈관확장성 운동실조증을 의심합니다.

IgA 수준 측정을 위한 혈액 검사와 유전자 검사가 확진에 도움을 줄 수 있습니다.

의사가 검사 결과를 근거로 내분비 질환이나 암을 의심하는 경우, 이러한 질환에 대해 확인하는 검사를 실시합니다.

모세혈관확장성 운동실조증의 치료

  • 항생제 및 면역 글로불린

감염 예방을 돕기 위해 의사는 환자들에게 항생제 및 면역 글로불린(정상 면역 체계를 가진 사람의 혈액에서 채취한 항체)을 투여하며 이는 부족한 면역글로불린을 제공합니다. 면역 글로불린은 한 달에 한 번 정맥(정맥내)으로 주사하거나 일주일에 한 번 또는 한 달에 한 번 피부 아래(피하)에 주사할 수 있습니다.

하지만 이러한 약물은 다른 문제는 해결하지 못합니다.

모세혈관확장성 운동실조증에 관한 추가 정보

다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않는다는 점을 유의하십시오.

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