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안구 점막 유천포창

(Cicatricial Pemphigoid; Ocular Cicatricial Pemphigoid; Benign Mucous Membrane Pemphigoid)

작성자:

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

최근 전체 검토/개정 2019년 12월 3일| 최근 내용 수정일 2019년 12월 4일
주제 참고 자료

안구 점막 유천포창은 결막과 각막에 흉터를 남기는 자가면역 질환입니다.

  • 이 경우 눈이 충혈되어 결막에 흉터가 남고 눈썹이 안으로 말리며 각막이 흐려져 시야가 차단됩니다.

  • 증상과 눈 검사 결과에 기반하여 진단이 의심되고, 보통 결막 생검으로 확진됩니다.

  • 이 질병이 발생하면 인공 눈물을 사용하거나 안으로 말린 눈썹을 제거할 수 있으며 때로는 면역체계를 억제하는 약물이 필요한 사람도 있습니다.

안구 점막 유천포창은 자가면역 질환(인체가 자신의 조직을 공격하는 인체 면역 체계의 기능 부전)으로, 결막(눈꺼풀을 감싸서 눈의 흰자를 덮는 막)에서 시작되는 염증을 유발합니다. 이 질환은 신체의 다른 점막에도 영향을 미칠 수 있습니다.

눈의 내부 모습

눈의 내부 모습

증상

안구 점막 유천포장 환자에서는 양쪽 눈 모두 영향을 받으며 처음에는 충혈됩니다. 이후에는 결막이 수축되어 눈에서 위 또는 아래 눈꺼풀을 떼기가 어려워집니다. 훨씬 나중에는 눈이 건조해집니다.

더불어 각막(홍채와 동공의 앞에 있는 투명층)이 혼탁해지면서 빛이 망막에 도달하기 어려워지고 시력이 저하될 수 있습니다.

결막은 흉터가 생기고 위축될 수 있으며 이 경우 눈썹이 안으로 말리면서(눈썹 난생증) 각막이 추가로 손상될 수 있습니다.

진단

  • 의사의 증상 평가

  • 눈 검사

  • 결막 생검

의사는 대개 환자의 증상과 틈새등(의사가 고배율로 눈을 검사할 수 있는 기구)을 사용한 검사를 포함한 눈 검사 결과에 기반하여 안구 점막 유천포창 진단을 의심합니다. 진단은 보통 결막 생검으로 확진합니다. 이 유형의 생검에서, 결막 검체를 제거하여 현미경으로 검사합니다.

치료

  • 인공 눈물

  • 속눈썹 제거

  • 때로는 약물

안구 점막 유천포창 환자는 인공 눈물을 사용하거나 의사가 안으로 말린 눈썹을 제거(예: 눈썹을 잡아당기거나 동결 또는 전기로 태움)하여 증상을 완화시키고 합병증을 방지할 수 있습니다. 질병이 진행되는 경우, 답손, 메토트렉세이트, 마이코페놀레이트 모페틸 또는 사이클로포스파마이드와 같은 면역체계를 억제하는 약물이 필요합니다.

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