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설사 및 자율신경병증과 연관된 프리온 질환

(프리온 단백질 전신 아밀로이드증)

작성자:

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

최근 전체 검토/개정 2020년 6월 3일| 최근 내용 수정일 2020년 6월 3일

설사 및 자율신경병증과 연관된 프리온 질환은 초기에는 뇌 외부의 신경에 영향을 미치는 신종 프리온 질환으로, 설사 및 발의 감각 상실을 유발합니다.

설사 및 자율신경계 신경병증과 연관된 프리온 질환은 다음과 같이 다른 프리온 질환과는 차이가 있습니다.

30대에 증상이 시작됩니다. 지속적인 장액성 설사와 배부품이 존재하며, 체중이 감소할 수 있습니다. 신체 작용을 조절하는 ​​신경이 영향을 받기 때문에 환자들은 소변을 보지 못하거나(소변 정체 소변 정체 소변 정체는 소변을 보지 못하거나 완전히 배뇨를 못하는 것입니다. 배뇨가 불완전한 사람들은 배뇨를 자주 하거나 요실금이 있을 수 있습니다. 소변을 볼 수 있다면 배뇨 후 방광에 남은 소변량을 측정합니다. 카테터를 넣어 방광에서 소변을 배출한 다음 원인을 치료합니다. (또한 배뇨 조절 참조) 더 읽기 라고 함) 방광 조절 기능을 상실(요실금 성인의 요실금 요실금은 비자발적 소변 저림입니다. 요실금은 나이를 막론하고 남여 모두에게서 나타날 수 있지만 여성과 노인에게 더 흔하여 고령 여성 중 약 30% 그리고 고령 남성 중 15%가 그 영향을 받습니다. 실금은 나이든 이들에게 더 흔하지만 실금이 노화의 일상적 요소는 아닙니다. 이뇨 효과가 있는 약을 복용하는 경우 등 갑작스럽고 일시적일 수 있고... 더 읽기 성인의 요실금 )할 수 있습니다. 일어날 때 혈압이 떨어지면서 현기증이나 약간 어지러운 느낌을 유발할 수 있습니다(기립성 저혈압 기립시의 현기증 또는 경미한 두통 일부 사람들의 경우, 특히 노인들의 경우, 앉거나 일어설 때 혈압이 과다하게 떨어집니다(체위성 또는 기립성 저혈압 상태). 기립 시(특히 침대에 누워있거나 오랫동안 앉아있던 후에), 몇 초에서 몇 분 이내에 실신, 가벼운 어지러움, 현기증, 혼란, 또는 시야 흐려짐 등의 증상들이 발생하며, 다시 누우면 빠르게 해결이 됩니다. 그러나 어떤... 더 읽기 이라고 함). 발의 감각을 상실할 수 있습니다. 이후 40대 또는 50대가 되면 정신적 기능이 악화되고 발작이 일어날 수 있습니다.

이 질환은 수십년에 걸쳐 진행됩니다. 환자들은 증상이 발생한 후 30년까지 생존할 수 있습니다.

현 시점에 치료법은 존재하지 않습니다. 치료는 증상의 완화에 초점을 맞춥니다.

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