HTLV-1 관련 척수병증/열대성 강직성 하반신불완전마비는 인체 T-림프구친화 바이러스 1형(HTLV-1)에 의해 유발되는 천천히 진행되는 척수 장애입니다.
이 바이러스는 성접촉, 기분전환용 주사 약물 사용, 혈액 노출, 모유수유로 전파됩니다.
환자는 다리의 쇠약감, 강직감 및 근육 연축을 느끼며 보행이 어려워지고 다수에게서 요실금이 발견됩니다.
이 질환을 진단하려면 바이러스 노출 가능성을 질문하고 자기공명영상, 척추 천자 및 혈액 검사를 실시합니다.
코르티코스테로이드와 같은 약물이 도움이 될 수 있으며, 연축은 근육 이완제로 치료합니다.
(척수 장애 개요도 참조.)
인체 T-림프친화 바이러스 1형(HTLV-1)은 AIDS를 유발하는 인간 면역결핍 바이러스(HIV)와 유사합니다. HTLV-1 바이러스는 일종의 백혈병 및 림프종(백혈구 세포암)을 유발할 수 있습니다.
HTLV-1은 다음을 통해 전파됩니다.
성적 접촉
정맥 내 또는 피부로 주사하는 기분전환용 약물 사용
혈액에 대한 노출
또한 모유수유를 통해 엄마에게서 아기로 전파될 수도 있습니다. 이 바이러스는 매춘부, 주사 약물 사용자, 혈액 투석 환자, 적도 근처 지역, 일본 남부, 남미 일부 지역과 같이 특정 지역 사람들에게 가장 흔합니다.
HTLV-1 관련 척수병증/열대성 강직성 하반신불완전마비는 HTLV-1 감염이 여성에서 더 흔하기에 여성에서 더 흔히 발생합니다.
이와 유사한 바이러스인 인체 T세포 림프구 친화 바이러스 2형(HTLV-2)에 감염된 경우에도 유사한 질환이 발생할 수 있습니다.
이 바이러스는 백혈구에 상주합니다. 뇌척수액에 백혈구 세포가 포함되어 있기 때문에 척수가 손상될 수 있습니다. 염증은 척수에서 발생하고 통증, 온도에 대한 신호를 척수에서 뇌로 전달하는 경로와 뇌에서 척수를 통해 근육으로 신호를 전달하는 경로를 손상시킵니다. 척수 손상은 바이러스 그 자체가 유발하는 것보다 신체가 바이러스에 반응하여 발생되는 부분이 더 큽니다.
HAM/TSP의 증상
HTLV-1 관련 척수병증/열대성 강직성 하반신불완전마비 환자들에서, 양쪽 다리 근육이 점차적으로 약해집니다. 환자는 발에서 진동을 느낄 수 없고 사지와 발가락이 어디 있는지를 느끼는 감각(위치 감각)을 상실할 수 있습니다. 사지가 뻣뻣해지고 운동이 둔해지며 보행이 어려워질 수 있습니다. 다리 근육 연축과 함께 방광 기능 제어 상실(요실금) 및 요절박(급박한 요의)도 흔하게 나타납니다.
HAM/TSP는 보통 몇 년에 걸쳐 진행됩니다.
HAM/TSP의 진단
환자가 노출될 시 위험에 대한 평가
자기공명영상
혈액 및 뇌척수액 내의 바이러스를 확인하기 위한 검사
HTLV-1 관련 척수병증/열대성 강직성 하반신불완전마비의 진단은 보통 증상과 환자의 바이러스 노출 위험에 따라 내려집니다. 따라서 의사는 성적 접촉, 기분전환용 주사 약물 사용에 대해 질문할 수 있습니다.
바이러스 또는 바이러스에 대한 항체 일부를 확인하기 위해 혈액 검체 및 척추 천자(요추 천자)를 통해 얻은 뇌척수액 검체를 검사합니다. (항체는 HTLV-1와 같은 특정 공격자로부터 방어하기 위해 면역체계가 생성합니다.)
뇌 및 척수 자기공명영상(MRI)을 실시하여 척수 퇴행과 같은 이상을 확인하고 증상의 기타 가능한 원인을 확인합니다.
HAM/TSP의 치료
인터페론 알파, 면역 글로불린 및/또는 코르티코스테로이드
연축의 경우 근이완제
HTLV-1 관련 척수병증/열대성 강직성 하반신불완전마비에 효과적인 것으로 입증된 치료는 없습니다. 그러나 인터페론 알파(항바이러스제), 정맥 면역 글로불린 및/또는 코르티코스테로이드가 질환의 진행을 늦추고 장애와 통증을 감소시킬 수 있습니다. (정맥 면역 글로불린은 자원 기증자에서 채취하여 정맥으로 투여하는 정제된 항체 용액입니다.)
연축은 바클로펜이나 티자니딘 등의 근육 이완제로 치료할 수 있습니다.