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전두측두엽 치매(FTD)

작성자:

Juebin Huang

, MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

최근 전체 검토/개정 2018년 3월 6일| 최근 내용 수정일 2018년 3월 8일

치매의 한 부류에 속하는 전두측두엽 치매는 뇌의 전두엽 및 때로는 측두엽이 퇴화되는 원인이 되는 유전성 장애 또는 자발성 장애(알 수 없는 이유로 발생하는 장애)로 인해 발생합니다.

  • 전두측두엽 치매는 알츠하이머병에 비해 성격, 행동 및 언어 기능에 더 영향을 미치지만 기억력에는 덜 영향을 미칩니다.

  • 의사들은 신경학적 검사의 증상 및 결과들을 근거로 하여 진단을 내리며, 뇌손상을 평가하기 위해 영상 검사를 활용합니다.

  • 치매 치료는 증상을 관리하는 데 목적이 있습니다.

(섬망 및 치매 개요치매 또한 참조.)

치매는 기억력, 사고력, 판단력 및 학습 능력 등 정신 기능이 서서히 쇠퇴하는 장애를 의미합니다. 치매는 섬망과는 다른데, 섬망은 주의력 상실, 지남력 상실, 명확한 사고력 상실 및 각성도의 변동을 특징으로 합니다.

  • 치매는 주로 기억력에 영향을 미치며 섬망은 주로 주의력에 영향을 미칩니다.

  • 치매는 일반적으로 점진적으로 시작되고 시발점이 명확하지 않습니다. 섬망은 갑자기 시작되며 종종 시발점이 명확합니다.

전두측두엽 치매는 전체 치매 중 약 10%를 차지합니다. 일반적으로 치매는 65세 미만의 사람들에게서 발생합니다. 남성과 여성이 치매에 걸리는 비율은 거의 동등한 수준입니다.

전두측두엽 치매는 가족력이 나타나는 경향이 있습니다. 전두측두엽 치매의 절반 정도가 유전됩니다.

치매의 영향을 받은 뇌세포들은 타우 단백질을 비정상적으로 많이 함유하고 있으며 그 유형도 매우 다양합니다.

이러한 각종 치매에서 전두엽 및 측두엽은 크기가 줄어들며(위축) 신경세포들이 상실됩니다. 이러한 뇌 영역들은 대체로 성격 및 행동과 관계가 있습니다.

전두측두엽 치매에는 여러 가지 유형이 있습니다.

증상

전두측두엽 치매는 진행성 치매에 해당되지만 이것이 일반 치매로 진행되는 속도는 차이가 있습니다.

일반적으로 이러한 치매 질환들은 알츠하이머병의 경우와 비교해볼 때 성격, 행동 및 언어 기능에 더 영향을 미치지만 기억에는 덜 영향을 미칩니다. 전두측두엽 치매가 있는 사람들은 추상적 사고와 주의 집중이 어려울 뿐만 아니라 앞서 들었던 말을 기억하는 데 애를 먹기도 합니다. 그들은 어떤 일과에 대한 생각을 행동으로 옮기거나 이러한 일과를 올바른 순서대로 수행(순차 결정)하는 데 어려움을 겪습니다. 그들은 주의가 쉽게 산만해지는 모습을 보입니다. 그러나 그들은 대체로 시간, 날짜 및 장소를 계속 인지하고 있으며 하루 일과를 수행할 수 있습니다.

어떤 환자들의 경우, 근육이 영향을 받습니다. 근육은 위축되어 쇠약해질 수 있습니다(위축증). 머리와 목의 근육들이 영향을 받게 되며 환자는 음식을 삼키고 씹는 것과 말하는 동작에서 어려움을 호소하게 됩니다. 환자들은 음식을 들이마실 수 있으며(흡인) 때로는 그로 인한 흡인 폐렴이 발병할 수도 있습니다.

전두측두엽 치매의 영향을 받는 전두엽 또는 측두엽 내 부위에 따라 상이한 유형의 증상들이 발생합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 성격 및 행동의 변화

  • 언어 문제

환자들은 한 가지 이상의 유형에 속하는 증상을 호소할 수 있으며 특히 치매가 진행될수록 더 많은 증상들이 나타납니다.

성격 및 행동의 변화

일부 전두측두엽 치매 환자들은 거리낌없이 제멋대로 반응하게 되며 결과적으로 부적절한 행동이 점점 더 늘어납니다. 그들은 말을 함부로(무례하게) 할 수 있습니다. 성에 대한 관심이 비정상적으로 커질 수 있습니다.

충동적이면서 강박적인 행동이 나타날 수 있습니다. 같은 행동을 계속해서 반복할 수 있습니다. 환자들은 매일 똑같은 장소로 걸어다닐 수 있습니다. 환자들은 임의의 물건을 강박적으로 집어들고 손으로 조작할 수 있으며 물건을 입에 물거나 넣는 행동을 할 수도 있습니다. 환자들은 입술을 빨거나 입맛을 다시는 행동을 할 수 있습니다. 환자들은 과식을 하거나 단 한 가지 종류의 음식만 먹는 행동을 보일 수 있습니다.

이 유형의 치매 환자는 개인 위생을 신경쓰지 않습니다.

언어 문제

전두측두엽 치매 환자 대부분은 단어를 선택하는 데 어려움을 겪습니다. 그들은 언어를 사용하고 이해하는 데 점점 더 애를 먹게 됩니다(실어증). 어떤 환자들의 경우, 말을 하는 것 자체가 어렵습니다(조음장애). 주의력을 집중하기가 매우 어려워집니다. 어떤 환자들의 경우, 10년 이상 오랜 기간 동안 언어 문제 외에 다른 증상이 나타나지 않습니다. 어떤 환자들의 경우, 발병 후 수년 이내에 다른 증상들이 나타납니다.

어떤 환자들은 언어를 이해할 수 없으며 다만 유창하게 말은 하는데 뜻이 전혀 통하지 않는 말을 늘어놓습니다. 어떤 환자들은 물건의 이름을 부르기가 어려우며(명칭실어증) 얼굴을 알아보지 못할 수도 있습니다(안면실인증).

치매가 진행될수록 환자들은 말수가 점점 줄어들거나 같은 말을 거듭 반복합니다. 결국에는 말을 더 이상 하지 않게 됩니다.

진단

  • 의사의 평가

  • 컴퓨터 단층촬영 또는 자기공명영상

의사는 치매가 있는지 여부와 치매가 전두측두엽 치매인지 여부를 판단해야 합니다.

치매의 진단

치매의 진단은 다음에 근거합니다.

  • 환자 및 그 가족 또는 다른 간병인들과의 면담을 통해 확인할 수 있는 증상

  • 신경학적 검사를 비롯한 신체 검사 결과

  • 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI) 등 추가 검사의 결과

가족들은 증상에 대한 정보를 제공할 필요가 있는데, 그 이유는 치매에 걸린 환자들이 자신의 증상을 인지하지 못할 수 있기 때문입니다.

간단한 질문과 과제로 구성된 정신 상태 검사는 의사들이 환자에게 치매가 있는지 여부를 판단하는 데 도움을 줍니다.

경우에 따라 보다 상세한 검사(신경심리학적 검사라고 함)가 필요합니다. 이러한 검사는 기분을 포함한 정신 기능의 주요 영역들을 모두 포괄하며 대체로 1~3시간 정도 소요됩니다. 이러한 검사는 의사들이 치매와 노화 관련 기억 장애, 경미한 인지 장애우울증 등의 유사한 증상을 유발할 수 있는 다른 상태를 서로 구별하는 데 도움이 됩니다.

상기 출처의 정보는 의사가 섬망을 증상의 원인에서 배제하는 데 도움을 줄 수 있습니다( 섬망과 치매의 비교). 그렇게 하는 것이 무엇보다도 중요한 이유는 치매와는 달리 섬망은 종종 즉각적인 치료 시 호전될 수 있는 가역적 장애이기 때문입니다.

전두측두엽 치매의 진단

의사는 전형적인 증상(증상이 발생하게 된 과정을 포함)을 근거로 하여 전두측두엽 치매에 대한 진단을 내립니다.

뇌의 어떤 부분이 치매의 영향을 받은 뇌의 해당 부위와 그 범위를 확인하고 그 외 가능한 원인들(예: 뇌종양, 뇌농양 또는 뇌졸중)을 배제하기 위해 컴퓨터 단층촬영(CT) 및 자기공명영상(MRI) 검사가 실시됩니다. 그러나 CT 또는 MRI는 전두측두엽 치매 말기에 이를 때까지 이러한 장애의 특성 변화를 탐지할 수 없습니다. 양전자 방출 단층촬영(PET)은 전두측두엽 치매와 알츠하이머병의 차이를 구분하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

치료

  • 증상 완화

  • 지원 조치

전두측두엽 치매는 특별한 치료 방법이 없습니다.

일반적으로 치료는 다음에 중점을 둡니다.

  • 증상 관리

  • 지원 제공

예를 들면, 강박적 행동이 문제가 될 경우, 항정신병제를 사용할 수 있습니다. 언어 치료는 언어 문제가 있는 사람들에게 도움을 줄 수 있습니다.

안전 및 지원 조치

안전하고 도움이 되는 환경을 조성하는 것은 매우 유용할 수 있습니다( 치매 환자들에게 유익한 환경 조성).

일반적으로 밝고 쾌활하며 안전하고 안정적이며 지남력을 유지하는 데 도움이 되는 환경을 조성해야 합니다. 라디오 또는 텔레비전 등 약간의 자극도 도움이 되나, 과도한 자극은 피해야 합니다.

주변 환경 구조와 일과는 전두측두엽 치매 환자들이 지남력을 유지하는 데 도움을 줄 수 있으며 안전 및 안정감을 줄 수도 있습니다. 주변 환경, 일과 또는 간병인을 바꿀 경우, 환자들에게 이를 간결 명료하게 설명해야 합니다.

목욕, 식사 및 수면 등 하루 일과를 따르게 하면 전두측두엽 치매 환자의 기억력 유지에 도움이 됩니다. 취침 시간에 정규 일과를 따르게 하면 환자들이 잠을 잘 자는 데 도움이 될 수 있습니다.

정기적으로 계획된 활동들은 환자들이 즐거운 일과 또는 유익한 일과에 집중함으로써 독립적인 기분과 필요하다는 느낌을 가지는 데 도움이 될 수 있습니다. 이러한 활동은 신체적 활동 및 정신적 활동을 포함해야 합니다. 환자의 활동은 치매 증상이 악화될수록 세분화시키거나 단순화해야 합니다.

간병인 관리

치매 환자들을 간호하는 일은 스트레스와 부담을 동반하기 때문에 간병인들은 우울감 및 피로감을 호소할 수 있으며 종종 본인의 정신적, 육체적 건강을 소홀히 하기 쉽습니다. 간병인들에게 도움이 될만한 조치들을 열거하면 다음과 같습니다( 간병인 관리).

  • 치매 환자들의 요구를 효과적으로 충족하는 방법과 그러한 환자들에게 예상할 수 있는 사항들을 학습하는 것: 간병인은 이러한 정보를 간호사, 사회 복지사 및 기관으로부터 얻을 수 있으며, 공개 자료 및 온라인 자료로부터 얻을 수도 있습니다.

  • 필요할 때에 도움을 요청하는 것: 간병인은 주간 요양 보호 프로그램, 가정 간호사의 방문, 비정규 또는 정규 가사 보조 및 시설 입주 보조와 같은 적절한 도움 제공자에 대해 사회 복지사(지역 병원의 직원을 포함)와 논의할 수 있습니다. 상담 및 지원 그룹 또한 도움을 줄 수 있습니다.

  • 자기 관리: 간병인들은 본인 스스로를 돌보는 것을 잊지 말아야 합니다. 친구, 취미 및 활동을 포기해서는 안 됩니다.

임종 문제

전두측두엽 치매 환자들이 정상적인 생활을 할 수 없을 정도로 무력해지기 전에 치료에 관한 결정을 내려야 하며, 치료 비용 충당 계획 및 법률 문제 대책을 세워야 합니다. 이러한 계획을 사전 의료 지시서라고 합니다. 환자는 본인을 대신해 치료 계획을 결정할 법적 대리인(보건의료 대리인)을 임명해야 하며, 이러한 대리인 및 담당 주치의와 함께 치료 관련 의사를 논의해야 합니다. 그러한 문제들은 결정을 내리기 전에 미리 충분한 시간적 여유를 갖고 모든 관계자들과 논의하는 것이 무엇보다도 바람직합니다.

전두측두엽 치매가 악화될수록 치료는 환자의 수명을 연장하려는 시도보다는 환자의 편안함을 유지하는 데 중점을 두는 경향이 있습니다.

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