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특발성 두개내 고혈압

(양성 두개내 고혈압; 두개내 정맥 고혈압; 가성 뇌종양)

작성자:

Stephen D. Silberstein

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

최근 전체 검토/개정 6 2018| 최근 내용 수정일 6 2018

특발성 두개내 고혈압은 두개골 내 압력(두개내압) 상승을 그 특징으로 합니다. 이 장애의 유발 요인은 알려진 바가 없습니다.

  • 이 질환을 앓는 환자들은 매일 또는 거의 매일 두통을 호소하며 때로는 메스꺼움, 시야 흐림 또는 복시 및 두부 내 소음 등의 증상도 경험합니다.

  • 두개내압 상승의 원인들을 배제하기 위해 두부 영상 촬영이 실시되며 척추 천자도 실시됩니다.

  • 적시에 치료하지 않으면 시력을 상실할 수 있습니다.

  • 체중 감소, 뇌 수액을 줄이기 위한 이뇨제 그리고 두개내압을 저감하기 위해 주기적으로 실시되는 척추 천자는 증상 완화에 도움이 될 수 있으며, 다만 경우에 따라서는 수술이 필요합니다.

(두통의 개요 또한 참조.)

특발성 두개내 고혈압은 100,000명 중 약 1명 꼴로 발생하며 대체로 가임기 여성들에게서 나타납니다. 그러나 젊은 과체중 여성들의 경우, 이 질환의 유병률은 무려 20배가 넘습니다. 과체중 인구가 점점 더 늘어나면서 이 질환의 유병률도 점점 더 증가하고 있습니다.

원인들

두개골 내 압력을 상승시키는 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 일부 환자들은 압력 상승에 더 취약한데, 이는 뇌로부터 혈액이 빠져나가는 것을 돕는 대정맥(정맥동)이 대부분의 사람들보다 더 좁기 때문입니다. 이러한 환자에서는 혈액이 뇌로부터 더 천천히 빠져나가 뇌 및/또는 두개골 내의 혈액량이 넘치게 됩니다.

과체중이 두개골 내의 압력 상승에 어떻게 기여하는지는 정확하게 알려져 있지 않습니다. 그러나 복부의 과도한 지방이 흉부의 압력을 증가시킬 수 있으며, 혈액이 흉부에서 두부로 정상적으로 흐르지 않을 수 있습니다. 이로 인해 두개골 내 압력이 증가할 수 있습니다.

두개내압 상승은 뇌를 둘러싼 수액(뇌척수액)이 정상적인 상황에서 배출되는 것을 방해하는 종양, 감염, 피떡 또는 폐색 등 다른 식별 가능한 장애들로 인해 발생하지는 않습니다.

대부분의 환자들을 보면 특발성 두개내 고혈압의 발생 원인을 모든 특정 사건에서 찾을 수 없습니다. 어린이 환자의 경우, 이 장애는 코르티코스테로이드 투여를 중단한 후 혹은 성장 호르몬을 사용한 후에 종종 발생합니다. 때로는 환자가 테트라사이클린계 항생제나 다량의 비타민 A를 복용한 후 이 장애가 나타나기도 합니다.

증상

특발성 두개내 고혈압은 대체로 매일 또는 거의 매일 두통이 발생하는 것으로 시작하며 두부의 양쪽에 영향을 미칩니다. 처음에는 두통 증세가 경미하게 나타날 수 있지만 그 강도는 변할 수 있으며 심하면 중증으로 발전할 수도 있습니다. 두통은 메스꺼움, 복시 또는 시야 흐림, 맥박이 뛸 때마다 발생하는 두부 내 소음(박동성 이명이라고 함)을 동반할 수 있습니다. 일부 환자들은 아무런 증상도 보이지 않습니다.

두개내압이 상승하면 안구 주위로 시신경이 붓는 현상이 발생할 수 있으며 이러한 상태를 일컬어 유두 부종이라 합니다. 의사들은 검안경으로 눈의 뒤쪽을 확인해 부어있는 부위를 관찰할 수 있습니다.

주변시(측방향 시력) 상실은 시력 문제의 첫 번째 징후에 속합니다. 처음에는 환자들이 이러한 상실을 알아차리지 못할 수 있습니다. 그 결과, 환자들은 활동 중 명확한 이유도 없이 물체에 부딪힐 수 있습니다. 이러한 장애의 말기에 이르면 시야가 흐려지며 환자들은 빠르게 실명할 수 있습니다. 환자들의 3분의 1 정도는 단안 또는 양안 시력을 일부분 또는 완전히 상실합니다. 일반적으로 한 번 시력을 상실하면 뇌 주변 압력이 경감하더라도 회복되지 않습니다. 어떤 환자들의 경우, 이러한 장애가 만성적으로 지속되면서 점차 악화되기 때문에 실명할 위험이 커지게 됩니다. 의사는 시력 상실을 예방하기 위해 이러한 환자들을 주의 깊게 모니터링하고 치료합니다.

특발성 두개내 고혈압은 약 10~20%의 환자에게서 재발합니다.

진단

  • 의사의 평가

  • 영상 검사

의사는 증상과 신체 검사 결과에 근거하여 특발성 두개내 고혈압을 의심합니다. 때때로 의사들은 검안경을 이용해 일상적인 검진을 진행하는 과정에서 유두 부종을 발견할 때 이러한 장애를 의심하기도 합니다.

의사가 특발성 두개내 고혈압을 의심하는 경우, 주변시를 포함한 시야(각 눈에서 본 시각의 전체 영역)를 확인합니다. 또한 이전에 검사하지 않은 경우, 검안경으로 안구 내부를 검사합니다.

일반적으로 MRI와 같은 영상 검사를 시행합니다. 각종 MRI 검사 중 한 유형(이른바 자기공명 정맥조영술이라 함)은 뇌혈류를 전달하는 대정맥(정맥동이라고 함)의 영상을 제공할 수 있습니다. 자기공명 정맥조영술을 통해 의사들은 이러한 정맥들의 혈관이 협착되어 있는지 여부를 판단할 수 있습니다. 이러한 정맥 협착은 대개 특발성 두개내 고혈압 환자에서 나타납니다.

뇌척수액의 압력을 측정하고 뇌척수액을 분석하기 위해 척추 천자(요추 천자)를 실시합니다. 특발성 두개내 고혈압에서 뇌척수액의 압력은 종종 매우 높은 수준으로 상승하며, 뇌척수액의 함량은 대개 정상입니다. 척추 천자 중 척수액이 제거되자마자 두부 내부의 압력이 감소하고 정맥동이 넓어질 수 있으며 뇌에서 더 많은 혈액이 흐를 수 있습니다. 그 결과, 두통이 완화됩니다.

이러한 검사 및 기타 검사는 두개골 내의 압력을 증가시켰을 가능성이 있는 원인(정맥동을 차단하는 뇌종양 등)을 식별하거나 배제하는데 도움이 될 수 있습니다.

치료

  • 진통제 또는 편두통 치료에 사용되는 약물

  • 필요한 경우, 체중 감량

  • 두개내압을 낮추기 위한 수술

특발성 두개내 고혈압은 경우에 따라 치료 없이 해결될 수 있습니다.

특발성 두개내 고혈압 치료는 다음에 초점을 둡니다.

  • 증상 완화

  • 두개내압 저하

  • 시력 보전

특발성 두개내 고혈압을 유발하는 것으로 알려진 약물(예: 테트라사이클린)의 투여를 중단해야 합니다.

아스피린, 아세트아미노펜 또는 편두통을 치료하는 데 사용되는 약물들(특히 토피라메이트— 편두통을 치료하는 데 사용되는 약물)은 두통을 경감할 수 있습니다. 토피라메이트는 환자들이 체중을 감량하고 두개내압을 낮추는 데에도 도움이 될 수 있습니다.

두개내압 저하

과체중 환자들은 체중을 감량해야 하며 그렇게 해야 두개내압이 저하될 수 있습니다. 특발성 두개내 고혈압은 체중의 10% 정도를 감량하는 경우 해결될 수 있습니다. 그러나 체중 감량 프로그램은 실패하는 경우가 많습니다.

의사들은 종종 두개내압을 낮추는 데 도움이 되는 아세타졸아마이드를 처방합니다. 이 약물은 다음과 같이 2가지 방식으로 두개내압을 저감하도록 도움을 줄 수 있습니다.

  • 아세타졸아마이드는 소변 내 수분을 신장에서 제거하도록 도와 체액량을 저감하는 이뇨제의 역할을 담당합니다.

  • 또한 이 약물은 뇌에서 생성되는 뇌척수액의 양을 저감합니다.

뇌척수액을 제거하기 위해 매일 또는 매주 척추 천자를 실시하는 것이 과연 효용성이 있는지 여부는 논란의 대상이 되고 있습니다. 이러한 치료 방법을 활용할 경우, 두개내압이 감소하는지 여부를 확인하기 위해 환자들을 면밀히 모니터링합니다.

시력 보전

주변시는 환자들이 인지하기 전에 상실되므로, 안과의가 주기적으로 자동화된 기기(시야 검사기라고 함)를 이용하여 주변시를 포함한 시력을 확인합니다. 이 기기는 시각적 자극(번쩍이는 불빛 등)을 생성하고 환자의 반응을 기록합니다. 결과는 매우 정확합니다. 이러한 주기적인 검사 덕분에 의사는 가능한 한 빨리 시력에 대한 문제를 발견할 수 있습니다.

이러한 조치에도 불구하고 시력이 저하될 경우, 두개내압을 저감하기 위한 수술을 실시할 필요가 있으며 이러한 수술을 통해 시력 상실을 막을 수 있습니다. 절차에는 다음이 포함됩니다.

  • 시신경초 개창술

  • 션트

  • 스텐트 시술

시신경초 개창술에서는 안구 뒤쪽에 있는 시신경 피복에 틈새를 냅니다. 이러한 틈새를 통해 뇌척수액은 눈 주위의 조직으로 빠져나갈 수 있으며 여기서 수액이 흡수됩니다.

션트는 플라스틱 관으로 만든 영구적인 배출관으로, 잉여 뇌척수액을 제거할 수 있도록 수술을 통해 배치할 수 있습니다. 션트는 뇌 내부 공간 또는 허리의 척수 바로 밑에 있는 공간에 배치됩니다. 이 관은 과다한 체액이 배출될 수 있도록 피부 아래를 지나 복부로 연결됩니다.

스텐트 시술에는 좁은 정맥동을 넓히기 위해 내부에 철망 형태의 관(스텐트)을 배치하는 것이 포함됩니다.

체중감소수술

환자들이 비만 상태이고 다른 조치들이 효과가 없을 경우, 체중 감량에 도움이 될만한 수술(위우회술 같은 비만대사 수술)을 실시해도 됩니다. 이 수술이 성공할 경우, 해당 장애를 치료할 수 있습니다.

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