두개경추 이행부 장애

작성자:Michael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
검토/개정일 2023년 9월 5일

두개경추 이행부 장애는 머리와 목을 연결하는 뼈의 이상을 의미합니다. (두개(Craino-)는 두개골을, 경추(cervical)는 목을 의미합니다.)

  • 이 장애는 출생 시 또는 이후 발생한 부상 또는 장애로 인해 발생할 수 있습니다.

  • 대부분 경부통이나 두통이 수반되지만, 척수나 뇌 하단부(뇌간)이 영향을 받은 경우, 진동, 통증 및 온도 감지에 어려움이 있을 수 있으며, 근육 약화, 현기증 및 시력 약화가 발생할 수 있습니다.

  • 의사는 증상을 바탕으로 진단을 의심할 수 있으며, MRI 또는 CT를 통해 이를 확정하게 됩니다.

  • 뇌, 척수 또는 신경의 압박을 줄이기 위해 의사는 두부 견인 또는 두부 처치를 한 뒤 목을 고정시키는데, 간혹 수술이 필요할 수도 있습니다.

두개경추 이행부는 두개골의 근저를 형성하는 뼈(후두골)와 척추의 처음 뼈 2개(목 부위)인 환추와 축추로 구성되어 있습니다. 후두골의 하단에 있는 커다란 구멍(후두대공이라 불림)에 발생한 장애는 특히 이 부위를 통과하는 중요 구조로 인해 특히 중요합니다. 이들 중요 구조에는 척추와 연결된 뇌 하단부(뇌간)와 일부 신경 및 혈관이 있습니다.

두개경추 이행부 장애에는 다음과 같은 상태의 뼈가 관련될 수 있습니다.

  • 융합된 상태

  • 기형 형성 또는 발육 부진

  • 정렬이 안된 상태(어긋난 상태)

어긋난 뼈는 완전히 분리(탈구)되었거나 부분적으로 어긋날(불완전 탈구) 수 있습니다.

두개경추 이행부 장애로 인해 뇌 하단부, 척수 상단부 또는 신경 주변에 압박이 가해질 수 있습니다. 그 결과로 초래된 증상은 심각할 수 있습니다. 이러한 증상에는 마비, 쇠약, 감각 상실 등이 있습니다.

두개경추 이행부 장애의 원인

두개경추 이행부 장애는 출생 시 발생(선천성)하거나 나중에 생길 수 있습니다.

출생 시 존재

단독 장애라 불리는 일부 두개 경추 이행부 장애의 일부는 두개 경추 이행부에만 영향을 끼칩니다. 그 외의 두개경추 이행부 장애는 신체의 다른 많은 부위에도 영향을 줄 수 있는 증상(범장애 또는 전신 장애)으로부터 발현합니다.

단독 장애는 다음과 같습니다.

  • 환축 불완전탈구 또는 탈구: 첫 번째와 두 번째 척추뼈가 어긋나 때때로 척수에 압박을 가하기도 합니다.

  • 환추 융합: 후두골과 첫 번째 척추뼈가 융합되어 있습니다.

  • 환추 형성저하증: 첫 번째 척추뼈가 불완전하게 발달했습니다.

  • 뇌저 함입: 두 번째 척추뼈의 일부가 위로 밀려 부분적으로 두개골 안으로 들어갑니다. 그 결과, 목이 짧아지고 뇌, 신경, 척수 부분에 압박을 가합니다.

  • 클리펠-파일 기형: 처음 두 척추뼈가 융합되거나, 첫 번째 척추뼈가 두개골에 융합됩니다. 그 결과, 목의 움직임이 제한됩니다. 때때로 경미한 손상 후 발생하는 척수 손상을 제외하고는, 일반적으로 이 장애는 다른 문제를 야기하지 않습니다.

  • 치상돌기 골: 두 번째 척추뼈의 일부가 두 번째 척추뼈의 나머지 부분으로부터 분리됩니다.

  • 편평두개저: 두개골 근저에 있는 뼈(후두골)이 편평합니다. 이는 종종 키아리 기형(균형 감각을 제어하는 소뇌가 후두골의 구멍을 통해 돌출)을 동반합니다. 돌출된 소뇌는 뇌간이나 척수에 압박을 가할 수 있습니다. 이 장애가 있는 사람은 목이 짧습니다.

범장애는 단독 장애와 동일한 기형을 초래할 수 있지만, 이들 장애는 다음과 같이 전신에 영향을 미치는 장애의 일부로 발생합니다.

  • 아동의 골형성에 영향을 줄 수 있는 장애(연골무형성증 등): 이 장애는 특히 팔과 다리의 긴 뼈와 같이 새로 발달하는 모든 뼈에 영향을 끼칩니다. 긴 뼈가 비정상적으로 짧고 기형으로, 왜소증을 초래할 수 있습니다. 이 장애는 간혹 후두골에 구멍을 형성시키거나 후두골이 첫 번째 척추뼈와 융합(환추 융합)되도록 하여 뇌간이나 척수를 압박할 수 있습니다.

  • 다운 증후군, 뮤코다당증(신체 내 탄수화물 처리 과정을 손상시키는 희귀 유전성 장애), 또는 골형성 부전증(뼈가 약해지는 희귀 유전성 장애): 이 장애는 처음 두 척추뼈가 어긋나는 등 다양한 증상을 초래합니다.

후천성

두개경추 이행부 장애는 후천적으로 발생할 수 있습니다. 부상이나 특정한 장애로 인해 발생할 수 있습니다.

부상은 뼈, 인대 혹은 이 두 부분에 영향을 끼칠 수 있습니다. 이러한 부상은 주로 자동차나 자전거 사고, 추락 또는 다이빙으로 인해 발생합니다. 일부 부상은 생명에 위협이 되기도 합니다.

두개경추 구조에 장애를 일으키는 가장 일반적인 원인으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

종양 역시 두개경추 구조에 영향을 줄 수 있습니다. 종양이 목뼈에 퍼지면(뼈로 전이된 종양), 처음 두 척추뼈가 어긋나게 될 수 있습니다. 드물게 발생하여 서서히 자라는 골종양인 척삭종 또는 일반적이며 서서히 자라는 비암성 뇌종양인 수막종은 두개경추 이행부에 발생하여 뇌 또는 척수를 압박할 수 있습니다.

두개경추 이행부 장애의 증상

증상은 목에 경미한 부상을 입은 이후에 시작되거나, 명확한 이유 없이 시작될 수 있습니다.

일반적으로 두개경추 이행부 장애가 있는 환자는 경부통이 있으며, 후두 시작 부위에 두통이 발생하는 경우도 간혹 있습니다. 보통 머리를 움직이면 경부통과 두통이 심해지고, 기침을 하거나 머리를 앞으로 구부리면 통증이 발생할 수 있습니다. 목 통증이 팔로 퍼질 수 있습니다.

척수에 압박이 가해지면 팔 및/또는 다리에 힘이 없어지고, 움직이기 힘들어집니다. 환자는 자신의 사지가 어디에 있는지 감각(위치 감각)할 수 없거나 진동을 느낄 수 없게 됩니다. 목을 앞으로 구부렸을 때 찌릿함이 느껴지거나 따끔거린 느낌이 등을 타고 내려가서 간혹 다리까지 전해지기도 합니다(레미떼 징후). 간혹, 손과 발의 통증과 온도에 둔감해지기도 합니다.

특정 장애에 따라 목이 짧아지거나, 물갈퀴 목이 되거나 비정상적인 자세로 꼬일 수 있습니다. 머리 움직임이 제한될 수 있습니다.

뇌 또는 뇌신경 부분(뇌를 머리, 목 및 몸통의 다양한 부위에 직접 연결)에 압박이 가해져 눈 움직임에 영향을 줄 수 있습니다. 복시가 발생하거나, 눈을 특정 방향으로 움직일 수 없거나, 눈이 특정 방식으로 뜻대로 움직이지 않을 수 있습니다(안진이라고 함). 쉰소리가 나거나 삼키기 어려울 수도 있습니다. 말이 어눌해질 수 있습니다. 조정력을 잃을 수 있습니다. 일부 환자에서는 수면 무호흡이 발생합니다. 이 장애가 심각해지면, 일시적으로 혈액 내 산소의 양이 줄어들고, 이산화탄소의 양이 증가할 정도로 수면 중에 호흡이 반복적으로 길게 끊어질 수 있습니다.

간혹 머리 위치를 변경하면 동맥을 압박하여 머리로 가는 혈액 공급이 차단됩니다. 그 후, 실신하거나 현기증, 혼돈 또는 쇠약을 느끼거나 종종 경고 없이 기절할 수 있습니다. 주변이 도는 느낌(현기증)이 발생할 수도 있습니다. 경우에 따라 시력 및 눈 움직임이 영향을 받습니다.

키아리 기형 환자 다수에서 공동이 척수에 형성(누공이라 함)됩니다. 이 경우, 목, 상완, 등 부분에서 통증 및 온도를 느끼지 못하게 될 수 있습니다. 특히 손의 근육이 약해지거나 마비되기도 합니다.

두개경추 이행부 장애의 진단

  • 영상 검사

문제가 갑자기 발생하거나, 갑자기 악화되는 경우, 즉시 의사의 진료를 받아야 합니다. 즉각적인 두개경추 이행부 장애 진단 및 치료가 매우 중요하며, 간혹 증상이 완화되거나 영구 장애를 예방할 수 있습니다.

의사는 환자에게서 다음이 나타날 때 두개경추 이행부 장애를 의심합니다.

  • 경부통, 후두부 두통이 있으며, 일반적으로 뇌 하부나 척수 상단에 압박이 가해져 발생하는 문제가 있는 경우

  • 눈의 특정 불수의 운동(안진)

진단은 자기공명영상(MRI)이나 컴퓨터 단층촬영(CT)과 같은 영상 테스트를 통해 확진됩니다. 갑자기 발생하거나 갑자기 악화되는 문제는 응급상황이기 때문에 영상 테스트를 즉시 시행합니다. CT는 MRI보다 뼈가 잘 나타나며, 응급 상황에서 쉽게 촬영할 수 있습니다. MRI나 CT를 촬영할 수 없는 경우, X-레이를 찍습니다.

MRI와 CT로 확진할 수 없는 경우, CT와 척수조영술을 실시할 수 있습니다. 이를 위해, 척수 부위에 방사선비투과 조영제(x-레이에서 볼 수 있음)를 주사한 뒤 x-레이를 찍습니다.

MRI 또는 CT에서 혈관에 영향을 주는 기형이 의심되는 경우, 혈관의 영상을 자세히 보여주는 혈관조영술을 실시합니다. 의사는 자기공명 혈관조영술(x-레이 대신 강력한 자기장과 높은 주파수의 전파 사용), CT 혈관조영술(방사선비투과 조영제를 주사한 뒤 CT 실시) 또는 일반 혈관조영술(방사선비투과 조영제를 주사한 뒤 x-레이 사용)을 실시할 수 있습니다.

두개경추 이행부 장애 치료

  • 영향을 받은 구조 다시 맞추기, 견인 및 고정

  • 수술을 해야 할 수 있음

  • 원인에 따라 다른 치료

두개경추 이행부 구조가 뇌, 척수 또는 신경을 압박할 경우, 의사는 머리를 다른 위치로 조절하거나 견인하여 구조를 다시 맞추기(경감하기) 위해 노력할 수 있습니다. 이 기술로 압박을 덜어줄 수 있습니다. 구조를 다시 맞춘 후, 머리와 목이 움직이지 않게 하기 위해(고정시키기 위해) 장치를 사용합니다.

갑자기 나타나거나 갑자기 악화되는 문제는 즉시 재접골해야 합니다.

보통 견인하여 구조를 다시 맞춥니다. 견인할 때는 보통 둘러싸는 장치를 사용하며, 이를 머리에 고정합니다(할로 크라운 또는 링). 약 5~6일 정도 유지합니다. 구조를 다시 맞춘 후, 할로 링을 환자의 몸통 주위에 두른 보호대에 부착합니다. 할로 베스트라고도 하는 보조기는 목을 고정시킵니다. 반드시 8~12주 동안 유지해야 합니다. 이 장치를 부착한 뒤 구조가 정확하게 맞춰졌는지 확인하기 위해 x-레이를 찍습니다.

견인 또는 처치로도 효과가 없는 경우에는 압박을 덜거나 구조를 안정화시키거나, 이 둘을 달성하기 위해 수술을 합니다. 류마티스 관절염으로 인해 발생한 경우에는 보통 수술을 해야 합니다. 금속판이나 금속봉과 나사와 같은 다양한 장치를 사용하여 뼈가 융합되어 안정화될 때까지 구조를 제자리에 안전하게 고정시킵니다.

확산된(전이된) 골종양으로 인해 문제가 발생한 경우, 방사선 치료 및 고정용 칼라(목 보호대)를 착용하여 목이 움직이지 않도록 해야 도움이 됩니다.

골 파제트병으로 인해 발생한 경우, 비스포스포네이트(골밀도 증가약) 또는 칼시토닌과 같은 약이 도움이 됩니다.