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요약 정보

히르쉬스프룽병

작성자:

The Manual's Editorial Staff

최근 전체 검토/개정 2020년 4월 3일| 최근 내용 수정일 2020년 4월 3일

히르쉬스프룽병이란 무엇입니까?

대장의 내막에는 장을 통해 대변을 이동시키기 위해 수축하는 근육이 있습니다 히르쉬스프룽병은 결장(대장)의 일부에 근육을 수축하도록 신호를 보내는 신경이 없는 선천적 결함입니다.

  • 대변은 장에 축적되어 폐색을 유발합니다.

  • 히르쉬스프룽병이 있는 소아는 구토를 하고 먹을 것을 거부하며 복부 팽만이 있을 수 있습니다.

  • 의사는 신경이 없는 장의 일부를 제거하기 위해 수술을 합니다.

  • 치료하지 않을 경우, 히르쉬스프룽병은 전장염이라는 치명적인 장 감염을 초래할 수 있습니다.

히르쉬스프룽병의 증상에는 어떤 것이 있습니까?

증상은 다음과 같습니다.

  • 신생아의 경우, 출생 후 첫 24시간 이내에 배변이 없음

  • 녹색 또는 갈색의 구토

  • 복부 팽만

  • 먹지 않으려고 함

소아의 대장 중 작은 부분만 차단된 경우, 증상은 경증일 수 있으며 다음과 같습니다.

  • 리본 같은 얇은 대변

  • 복부 팽만

  • 체중이 증가하지 않음

  • 배변이 없음

히르쉬스프룽병을 치료하지 않을 경우, 소아는 히르쉬스프룽 전장염에 걸릴 수 있습니다. 이는 다음을 포함하는 증상과 함께 생명을 위협할 수 있습니다.

  • 갑작스런 발열

  • 복부 팽만

  • 매우 심한 설사

의사는 내 아기에게 히르쉬스프룽병이 있는지 어떻게 알 수 있습니까?

의사는 아기가 출생 후 첫 24시간 내에 대변을 보지 않는 경우라면 히르쉬스프룽병을 의심할 수 있습니다.

의사는 다음을 통해 히르쉬스프룽병에 대한 검사를 합니다.

  • 바륨 관장 X-레이

  • 직장 생검(의사가 소아의 직장 중 일부를 떼어내어 현미경으로 검사합니다)

  • 소아의 직장 내 압력 측정

의사는 히르쉬스프룽병을 어떻게 치료합니까?

의사는 다음에 의해 히르쉬스프룽병을 치료합니다.

  • 장의 비정상 부분을 제거하고 기능이 있는 두 말단을 다시 연결하기 위한 수술

때때로 소아가 매우 아프면 의사는 먼저 일시적인 결장조루술을 실시합니다. 의사는 대장에 구멍을 내어 복부의 구멍에 연결합니다. 아기가 다른 수술을 받을 수 있을 정도로 건강해질 때까지 아기의 대변은 구멍을 통해 주머니로 들어갑니다. 그런 다음 의사는 제 기능을 하지 않는 장의 일부를 제거하고, 기능이 있는 장을 재부착하며 결장루의 구멍을 닫는 두 번째 수술을 실시합니다.   

의사들은 다음을 통해 감염(전장염)을 치료합니다.

  • 정맥 내 수액 및 항생제

  • 직장의 관을 통해 제공하는 식염수로 장의 대변을 씻어냄

  • 수술

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