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버드-키아리 증후군

(버드-키아리 증후군)

작성자:

Whitney Jackson

, MD, University of Colorado School of Medicine

최근 전체 검토/개정 2020년 5월 4일| 최근 내용 수정일 2020년 5월 6일
주제 참고 자료

버드-키아리 증후군은 간에서 배출되는 혈류를 완전히 또는 부분적으로 차단하는 혈전으로 인해 나타납니다. 차단은 간에서 하대정맥으로 혈액을 전달하는 소정맥과 대정맥(간 정맥)에서 모두 나타날 수 있습니다.

  • 일부 환자는 증상이 나타나지 않지만 피로와 복통, 오심, 황달이 나타나는 환자도 있습니다.

  • 복부에 체액이 축적되고 비장이 비대해지고 간혹 식도에 심각한 출혈이 나타날 수 있습니다.

  • 도플러 초음파촬영은 협착이 있거나 차단된 정맥을 검출할 수 있습니다.

  • 약물을 이용하여 혈전을 용해하거나 크기를 줄일 수 있으며, 혹은 혈액이 간을 우회할 수 있도록 정맥끼리 연결할 수 있습니다.

버드-키아리 증후군은 일반적으로 간에서 배출되는 혈액을 전달하는 간 정맥이 혈전으로 인해 협착 또는 차단될 때 나타납니다.

간에서 나오는 혈류가 손상되기 때문에 혈액이 간에 정체하여 간이 비대해집니다. 비장도 비대해질 수 있습니다. 이러한 혈액의 정체(울혈)는 문맥(장에서 간으로 혈액을 전달)의 혈압을 상승시킵니다. 문맥 고혈압 문맥 고혈압 문맥 고혈압은 문맥(혈액을 장으로부터 간까지 전달해 주는 대정맥) 및 그 가지에서 발생하는 비정상적인 고혈압입니다. 서양에서 문맥 고혈압을 일으키는 가장 흔한 원인은 간경변증(간의 구조를 일그러뜨리고 간 기능을 손상시키는 반흔)입니다. 문맥 고혈압은 복부 부기(복수), 복부 불편, 혼돈, 소화관 출혈 등을 일으킬 수 있습니다. 의사는 증상... 더 읽기 이라고 하는 이러한 혈압 상승은 식도의 뒤틀린 (정맥류) 정맥을 팽창시킬 수 있습니다(식도 정맥류 위장 출혈 출혈은 구강부터 항문까지 소화(위장[GI])관 어디든지 발생할 수 있습니다. 혈액은 육안으로 쉽게 볼 수 있거나(현성 출혈), 너무 양이 적어서 볼 수 없을 수 있습니다(잠재 출혈). 잠재 출혈은 특수 화학물질을 사용하여 대변 검체를 검사하는 방법을... 더 읽기 위장 출혈 ). 문맥 고혈압뿐 아니라 간의 충혈과 손상은 복부의 체액 축적을 초래합니다(복수 복수 복수는 단백질이 함유된 액체(복수)가 복부 안에 누적된 것을 말합니다. 많은 장애들이 복수를 야기할 수 있으나, 가장 일반적인 장애는 간으로 혈액을 운반하는 정맥 내 고혈압(문맥 고혈압)으로, 이는 보통 간경변증 때문입니다. 대량의 복수가 축적되면 복부는 매우 커지고 이로 인해 때때로 식욕 부진을 일으키고 호흡 부족 및 불편감을 느끼게 됩니다... 더 읽기 ). 신장은 염분과 수분을 잔류하게 만들어 복수에 기여합니다.

혈전이 확대되면 하대정맥(간을 비롯하여 인체 하부에서 심장으로 혈액을 전달하는 대정맥)도 차단할 수 있습니다. 피부 표면에 근접한 복부에 정맥류가 나타날 수 있으며 육안으로 확인할 수 있습니다.

버드-키아리 증후군의 원인

일반적으로 아래 증상과 같이 혈액을 응고시킬 가능성이 높은 질환이 원인입니다.

간혹 버드-키아리 증후군은 돌발적으로 매우 심각하게 시작되며, 대부분 임신 중에 나타납니다. 임신 중에는 대체로 혈액이 응고되기 쉽습니다. 일부 여성은 임신 중에 혈액 응고 장애가 처음 나타날 수 있습니다.

버드-키아리 증후군의 증상

증상은 차단이 서서히 나타나거나 갑자기 나타나는가에 따라 다소 차이가 있습니다.

일반적으로 차단과 증상은 수 개월에 걸쳐 서서히 나타납니다. 피로는 공통된 증상입니다. 비대해진 간은 압통이 있으며 환자는 복통을 느낍니다. 체액이 다리에 축적되면 부기 부기 부기는 조직 내 과다한 수분으로 인하여 발생합니다. 이 수분은 대개 물입니다. 부기는 널리 퍼지거나 한 쪽 사지 또는 사지 일부에 제한될 수 있습니다. 부기는 종종 발이나 아랫다리에 발생합니다. 그러나 긴 기간 동안 침상에 머물러 있도록(장기 요양) 요구되는 사람들에게는 때때로 엉덩이, 생식기, 및 허벅지 뒤쪽에 부기가 발생합니다. 한 쪽으로만... 더 읽기 부기 (부종)를 초래하고 복부에 축적되면 복수 복수 복수는 단백질이 함유된 액체(복수)가 복부 안에 누적된 것을 말합니다. 많은 장애들이 복수를 야기할 수 있으나, 가장 일반적인 장애는 간으로 혈액을 운반하는 정맥 내 고혈압(문맥 고혈압)으로, 이는 보통 간경변증 때문입니다. 대량의 복수가 축적되면 복부는 매우 커지고 이로 인해 때때로 식욕 부진을 일으키고 호흡 부족 및 불편감을 느끼게 됩니다... 더 읽기 를 초래할 수 있습니다. 정맥류는 식도에 나타날 수 있습니다. 정맥류는 파열되어 출혈이 생길 수 있고 간혹 대량 출혈이 나타날 수 있으며(위장 출혈 위장 출혈 출혈은 구강부터 항문까지 소화(위장[GI])관 어디든지 발생할 수 있습니다. 혈액은 육안으로 쉽게 볼 수 있거나(현성 출혈), 너무 양이 적어서 볼 수 없을 수 있습니다(잠재 출혈). 잠재 출혈은 특수 화학물질을 사용하여 대변 검체를 검사하는 방법을... 더 읽기 위장 출혈 참조), 토혈을 할 수도 있습니다. 이러한 출혈은 의학적 응급상황입니다. 간경변증 간경변증 간경변증은 많은 양의 정상 간 조직이 비기능 흉터 조직으로 영구적으로 교체될 때 발생하는 간 내부 구조의 광범위한 만곡입니다. 흉터 조직은 간이 반복적으로 또는 지속적으로 손상될 때 발생합니다. 만성 알코올 남용, 만성 바이러스성 간염, 알코올 사용 때문이 아닌 지방간이 간경변증의 가장 일반적인 원인입니다. 간경변증이 발생할 때 나타나는... 더 읽기 간경변증 이 나타나면 간부전으로 이어질 수 있습니다. 간부전 간부전 간부전은 간 기능이 심각하게 악화된 것입니다. 간부전은 간을 손상시키는 질환 또는 물질에 의해 발생합니다. 대부분의 사람에게는 황달(황색 피부와 눈), 피곤감 및 쇠약감, 식욕 부진 등의 증상이 나타납니다. 기타 증상으로는 복부 내 체액 축적(복수) 및 쉽게 멍이 드는 경향 및 출혈이 일어나는 경향이 있습니다. 의사는 일반적으로 증상 및... 더 읽기 은 뇌기능 악화(간성 뇌병증 간성 뇌병증 간성 뇌병증은 일반적으로 간에 의해 제거되는 독성 물질이 혈액에 축적되어 뇌에 도달하므로 중증 간질환이 있는 사람들에게 발생하는 뇌 기능 저하입니다. 간성 뇌병증은 오래 가는(만성) 간질환을 앓는 사람에서 발생합니다. 간성 뇌병증은 소화관의 출혈, 감염, 처방대로 약물 복용 실패, 또는 다른 스트레스 등에 의해 발생할 수 있습니다. 인격... 더 읽기 )를 초래하여 혼돈, 심지어 혼수로 이어질 수 있습니다.

인구의 약 20%는 차단이 갑자기 나타납니다. 임신 중에 나타나는 차단은 갑자기 나타나는 경향을 띱니다. 일부 증상은 피로, 간의 비대와 압통, 상복부의 복통 등과 같이 서서히 나타나는 차단과 동일합니다. 추가 증상에는 구토와 피부 및 눈 흰자의 황변(황달 성인의 황달 황달의 경우 피부와 눈의 흰자위가 노랗게 보입니다. 황달은 혈액에 빌리루빈(노란색 색소)이 너무 많을 때 발생합니다(고빌리루빈혈증이라고 부르는 증상). (또한 간질환 개요 및 신생아 황달 참조) 이 사진은 눈과 피부의 황색 변색(황달)을 보여줍니다. 빌리루빈은 오래된 적혈구나 손상된 적혈구의 정상적인 재순환 과정의 일환으로써 헤모글로빈(산소를... 더 읽기 성인의 황달 )이 포함됩니다. 중증 간부전은 희귀합니다.

버드-키아리 증후군의 진단

의사는 환자에게 아래 증상 가운데 하나가 나타나면 버드-키아리 증후군을 의심합니다.

  • 뚜렷한 이유 없이 검사 후에도 나타나는 간비대, 복수, 간부전, 간경변증

  • 간 평가를 위해 실시하는 혈액검사의 이상 결과뿐 아니라 혈전의 위험을 증가시키는 조건

버드-키아리 증후군의 예후

버드-키아리 증후군의 치료

  • 약물(혈전을 용해 또는 예방하는)

  • 혈류를 개선하기 위한 시술

  • 간 이식(간부전 환자에서)

ㄱ치료는 질환의 발병 속도와 중증도에 따라 결정됩니다.

증상이 갑자기 시작되고 원인이 혈전이라면 혈전을 용해하는 피브린용해(혈전용해)제가 도움이 됩니다. 장기 치료에는 흔히 비대나 재발로 인한 혈전을 방지하기 위해 항응고제(예: 와파린)가 필요합니다.

정맥이 물갈퀴로 차단되거나 협착되면 혈관확장술을 실시하여 물갈퀴를 제거하거나 확대할 수 있습니다. 이런 시술(경피적 경혈관 혈관확장술이라고 함)을 위해 끝에 달린 풍선에 바람을 뺀 카테터를 피부를 통해 혈관(예: 경부 정맥)으로 삽입하여 차단된 정맥까지 관통시킵니다. 풍선이 팽창하며 정맥을 확대합니다. 정맥을 개방된 상태로 유지하기 위하여 와이어 메시 튜브(스텐트)를 삽입하여 제자리에 고정시킬 수도 있습니다.

또 다른 해결책은 간을 우회하여 혈류의 대체 경로를 만드는 것입니다. 목정맥경유 간내 문맥-전신순환 지름술 문맥전신순환 지름술 문맥 고혈압은 문맥(혈액을 장으로부터 간까지 전달해 주는 대정맥) 및 그 가지에서 발생하는 비정상적인 고혈압입니다. 서양에서 문맥 고혈압을 일으키는 가장 흔한 원인은 간경변증(간의 구조를 일그러뜨리고 간 기능을 손상시키는 반흔)입니다. 문맥 고혈압은 복부 부기(복수), 복부 불편, 혼돈, 소화관 출혈 등을 일으킬 수 있습니다. 의사는 증상... 더 읽기 (TIPS)이라고 하는 이러한 시술은 문맥의 압력을 완화합니다. 이 시술을 위해 국소 마취제를 이용하여 경부를 마비시키고 경부의 정맥(경정맥)으로 절단 바늘이 들어 있는 카테터를 삽입합니다. 카테터는 대정맥을 관통하여 간정맥에 전달됩니다. 일반적으로 혈액이 간을 우회할 수 있게 바늘을 이용하여 간정맥과 문맥의 분지를 연결하는 통로(지름길이라고 함)를 만듭니다. 그런 다음 스텐트를 관통시킨 후 개방한 상태로 션트에 고정시킵니다. 션트를 통해 혈액은 간을 우회하여 문맥(일반적으로 혈액을 간으로 전달하는 정맥)에서 간정맥(간에서 혈액을 배출시키는 정맥)으로 직접 이동할 수 있습니다. 혈액은 하대정맥을 통해 심장으로 돌아옵니다. 그러나 션트는 간성 뇌병증 간성 뇌병증 간성 뇌병증은 일반적으로 간에 의해 제거되는 독성 물질이 혈액에 축적되어 뇌에 도달하므로 중증 간질환이 있는 사람들에게 발생하는 뇌 기능 저하입니다. 간성 뇌병증은 오래 가는(만성) 간질환을 앓는 사람에서 발생합니다. 간성 뇌병증은 소화관의 출혈, 감염, 처방대로 약물 복용 실패, 또는 다른 스트레스 등에 의해 발생할 수 있습니다. 인격... 더 읽기 (간기능 부전으로 인한 뇌 기능의 악화) 위험을 증가시킵니다. 뿐만 아니라 혈전이 형성되는 경향이 있는 환자에게 션트는 특히 차단되는 경우가 많습니다.

질환으로 인해 나타나는 증상도 치료합니다.

환자는 대부분 새로운 차단이 나타나는 것을 방지하기 위해 항응고제를 영원히 복용해야 합니다.

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