일반적으로 호흡 곤란과 객혈을 경험할 수 있습니다.
진단을 내리기 위해 혈액과 소변 검체에 대한 실험실 검사와 흉부 영상 검사가 필요합니다.
영구적인 폐와 신장 손상을 방지하기 위해 코르티코스테로이드, 사이클로포스파마이드(화학요법 약물)를 사용하거나, 혈장 교환을 실시합니다.
면역체계 면역 체계의 개요 면역 체계는 인체를 외부의 위험한 침입자로부터 방어하기 위해 만들어졌습니다. 그러한 침입자에는 다음이 포함됩니다. 미생물(일반적으로 병원균이라고 함, 예: 세균, 바이러스, 곰팡이) 기생충(예: 벌레) 암세포 이식받은 장기 및 조직 더 읽기 의 중요한 기능은 감염에 대항하는 것입니다. 이를 위해 면역체계는 미생물을 환자가 가진 이물질로 인식한 후, 신체에서 미생물을 제거하기 위해 이와 결합하는 단백질(항체 항체 신체의 방어선( 면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. ( 면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 )을 생성합니다. 자가면역 질환 자가면역 질환 자가면역 질환은 인체가 자신의 조직을 공격하는 인체 면역 체계의 기능 부전을 말합니다. 무엇이 자가면역 질환을 야기하는지는 알려져 있지 않습니다. 유발 질환, 영향을 받는 인체 부위에 따라 증상이 다양합니다. 몇 가지 혈액 검사를 실시하여 자가면역 질환을 확인하기도 합니다. 치료는 자가면역 질환의 유형에 따라 결정하고 때로는 면역 체계의... 더 읽기 이 있는 경우, 신체가 자신의 조직을 이물질로 잘못 인식하여 이에 반응합니다. 폐를 침범하는 자가면역 질환의 경우, 면역체계가 폐 조직을 공격하고 손상시킵니다. 또한 폐에 영향을 미치는 자가면역 질환이 종종 다른 기관, 특히 신장에 영향을 미칩니다.
증후군은 함께 발생하기는 하지만 여러 다른 질환들로 인해(또는 심지어 기타 증후군으로 인해) 발생할 수 있는 일련의 증상 및 기타 이상입니다. 굿파스쳐 증후군은 일반적으로 신장 손상과 미만성 폐포 출혈 미만성 폐포 출혈 미만성 폐포 출혈은 폐 안쪽에 재발성 또는 지속성 출혈을 일으키는 증후군으로, 대부분 자가면역 질환으로 인해 발생합니다. 일반적인 증상은 호흡 곤란, 기침, 종종 객혈입니다. 보통 흉부 X-레이, 혈액 검사, 때때로 신축성이 있는 관찰 튜브로 호흡 통로를... 더 읽기 (폐 신장 증후군 폐-신장 증후군 폐-신장 증후군은 미만성 폐포 출혈(폐 안쪽으로 발생하는 재발성 또는 지속성 출혈)과 사구체신염(신장 미세 혈관의 손상으로, 신체 부종, 고혈압, 소변 내 적혈구 증상을 보임)이 함께 발생합니다. 폐-신장 증후군은 거의 항상 자가면역 질환으로 인해 발생합니다. 진단 검사에는 소변검사, 신체가 자가 조직에 반응하고 있음을 나타내는 일부 단백질... 더 읽기 )을 야기하는 자가 면역 질환 자가면역 질환 자가면역 질환은 인체가 자신의 조직을 공격하는 인체 면역 체계의 기능 부전을 말합니다. 무엇이 자가면역 질환을 야기하는지는 알려져 있지 않습니다. 유발 질환, 영향을 받는 인체 부위에 따라 증상이 다양합니다. 몇 가지 혈액 검사를 실시하여 자가면역 질환을 확인하기도 합니다. 치료는 자가면역 질환의 유형에 따라 결정하고 때로는 면역 체계의... 더 읽기 입니다. 가끔 굿파스쳐 증후군이 신장 또는 폐에만 영향을 미칩니다.
굿파스쳐 증후군은 보통 젊은 남성들에게서 발생합니다. 일부 사람들은 유전적으로 취약한 것으로 보입니다. 이들의 경우, 흡연, 그리고 덜 흔하게 일부 용제와 같은 환경 내 물질, 또는 바이러스성 기도 감염으로 인해 반응을 일으켜 신체의 특정 부분을 파괴하려 시도하는 항체 항체 신체의 방어선( 면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. ( 면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 를 생성하게 할 수 있습니다. 이러한 항체는 보통 폐의 작은 기낭(폐포)과 모세혈관, 신장 여과 구조를 손상시킵니다. 항체는 폐와 신장 기능을 방해하는 염증을 초래합니다.
대부분의 사람들에서 굿파스쳐 증후군의 첫 번째 징후는 신속 진행성 사구체 신염 사구체신염 사구체신염은 사구체(혈액을 여과하는 작은 구멍이 있는, 신장의 현미경 수준 혈관 다발) 질환입니다. 신체 조직의 부기(부종), 고혈압 그리고 소변 중 적혈구의 존재가 특징입니다. 감염, 유전 질환 또는 자가면역 질환 등 다양한 질환이 사구체신염을 일으킬 수 있습니다. 혈액 및 소변 검사 그리고 때때로 영상 검사, 신장 생검 또는 양자 모두를... 더 읽기 이라고 하는 일종의 신장 문제이며, 폐 문제는 절반 정도에서만 확실하게 나타납니다.
굿파스처 증후군의 증상
굿파스처 증후군의 증상은 다음을 포함합니다.
혈뇨
기침
객혈
피로
열
숨가쁨
계획하지 않은 체중 감소
피로 및 창백함은 실혈에서 기인하는 빈혈 빈혈 개요 빈혈은 적혈구 수가 낮은 질환입니다. 적혈구에는 헤모글로빈이라는 단백질이 포함되어 있는데, 적혈구는 이 단백질의 작용으로 폐에서 산소를 받아 신체의 모든 부분으로 전달할 수 있게 됩니다. 적혈구 수가 감소하는 경우, 혈액이 충분한 양의 산소를 운반할... 더 읽기 의 증상일 수 있습니다. 일부의 경우, 신장 손상으로 인해 다리에 부기 부기 부기는 조직 내 과다한 수분으로 인하여 발생합니다. 이 수분은 대개 물입니다. 부기는 널리 퍼지거나 한 쪽 사지 또는 사지 일부에 제한될 수 있습니다. 부기는 종종 발이나 아랫다리에 발생합니다. 그러나 긴 기간 동안 침상에 머물러 있도록(장기 요양) 요구되는 사람들에게는 때때로 엉덩이, 생식기, 및 허벅지 뒤쪽에 부기가 발생합니다. 한 쪽으로만... 더 읽기 (부종)가 나타날 수도 있습니다.
증상이 빠르게 악화될 수 있습니다. 가끔 증상이 폐부전, 중증의 호흡 곤란, 헐떡거림, 피부의 청색 변색(청색증 청색증 청색증은 혈액의 적절하지 않은 산소 양으로 발생되는 피부의 푸른 변색입니다. 청색증은 적색보다는 청색인 산소 결핍(탈산소화) 혈액이 피부를 통해 회전할 때 발생합니다. 청색증은 혈액의 산소 수준을 낮추는 많은 유형의 심각한 폐나 심장 질환에 의해 야기될 수 있습니다. 또는 혈액이 공기 중의 산소가 추출되는 폐의 기낭(폐포)을 지나 흐르지... 더 읽기 )을 야기할 정도로 충분히 중증이기도 합니다. 폐부전이 발생하는 경우, 신체 조직이 충분한 산소를 공급받지 못해 환자가 사망할 수 있습니다.
다량의 혈액을 상실할 수 있습니다. 동시에, 신장 기능이 빠르게 멈출 수 있습니다.
폐에서 발생한 출혈과 관련된 증상은 신장 손상과 관련된 증상이 나타나기 몇 주에서 심지어 몇 년 전에 발생할 수 있습니다.
굿파스쳐 증후군의 진단
흉부 영상 촬영
때때로 신축성 있는 관찰 튜브를 삽입하여(기관지경술) 액체로 세척(기관지폐포 세척)
혈액 및 소변 검사
신장 조직의 생검
폐 질환과 관련된 증상이 있는 사람의 경우 대개 흉부 영상 검사를 시행합니다. 흉부 영상에는 두 폐 모두에게서 폐 출혈로 인한 비정상적인 흰색 반점이 표시됩니다. 증상과 영상 검사 결과를 기반으로 한 폐 출혈 존재 여부가 명확하지 않은 경우(예: 환자가 기침으로 피를 토하지 않은 경우), 의사는 신축성이 있는 관찰 튜브를 폐로 삽입(기관지경술 기관지경술 기관지경술은 관찰 튜브(기관지경)를 통해 후두와 기도를 육안으로 직접 검사하는 시술입니다. 기관지경술은 의사가 큰 기도(기관지)를 통해 폐를 볼 수 있도록 끝부분에 카메라가 달려있습니다. 의사는 또한 기관지경을 통해 작은 도구를 통과시켜 폐장애를 진단하고 일부 폐장애를 치료하는 데 도움이 되도록 폐 또는 기도 조직 검체를 채취할 수 있습니다... 더 읽기 )한 후 액체로 폐포를 세척(기관지 폐포 세척 기관지경술과 함께 실시되는 절차 기관지경술은 관찰 튜브(기관지경)를 통해 후두와 기도를 육안으로 직접 검사하는 시술입니다. 기관지경술은 의사가 큰 기도(기관지)를 통해 폐를 볼 수 있도록 끝부분에 카메라가 달려있습니다. 의사는 또한 기관지경을 통해 작은 도구를 통과시켜 폐장애를 진단하고 일부 폐장애를 치료하는 데 도움이 되도록 폐 또는 기도 조직 검체를 채취할 수 있습니다... 더 읽기 )해야 할 수 있습니다.
소변 검사 결과, 혈액과 단백질이 있는 것으로 나타납니다. 혈액 검사가 종종 빈혈이 있음을 보여줍니다.
실험실 검사 결과 혈액의 특징적인 항체도 나타납니다.
의사는 보통 분석을 위해 소량의 신장 조직을 떼어 냅니다(신장 생검 신장 생검 부위 특이적 생검 및 세포 검체 채취 또한 신장 및 요로 질환이 의심되는 환자의 평가에 사용됩니다. ( 요로 개요도 참고.) (신장 조직 검체를 채취하여 현미경으로 검사하는) 신장 생검은 주로 신장의 특수 혈관(사구체)과 요세관에 영향을 미치는 질환, 급성 신장 손상의 이례적인 원인의 진단을 돕는 데 사용됩니다. 종종 이식 신장을 생검하여... 더 읽기 ). 표본이 특정 패턴의 항체 미세 침전을 보여줍니다.
굿파스쳐 증후군 치료
혈액에서 원치 않는 항체를 제거하는 절차(혈장 교환)
정맥내로 투여하는 코르티코스테로이드(예: 메틸프레드니솔론)와 사이클로포스파마이드
때때로 투석 또는 신장 이식
굿파스쳐 증후군이 중증의 폐 기능 상실, 신장 기능 완전 상실, 사망으로 빠르게 이어질 수 있습니다.
이러한 환자는 혈장 교환 혈장 교환 성분채집술에서는 사람으로부터 혈액을 제거한 다음 물질을 제거한 후 다시 돌려줍니다. 성분채집술은 다음을 위해 사용될 수 있습니다. 질환이 있는 사람에게 수혈하기 위해 헌혈자로부터 건강한 혈액 성분을 채취함 질환이 있는 사람의 혈액에서 유해 물질이나 과도한 수의 혈액 세포를 제거함(치료적 성분채집술이라고 함) 분리될 수 있는 혈액의 여러 성분은... 더 읽기 (혈액에서 원치 않는 항체를 제거하는 절차)을 받습니다.
면역체계 활동을 억제하기 위해 고용량의 코르티코스테로이드와 사이클로포스파마이드를 정맥내로 투여합니다. 면역계를 억제하는 또 다른 약물인 리툭시맙은 사이클로포스파마이드 투여로 인해 심각한 부작용이 있는 사람들에게 종종 사용됩니다.
이러한 조합의 치료를 조기에 실시하면 폐와 신장 기능을 유지하는 데 도움을 줍니다. 일단 신장에 손상이 일어나는 경우 이는 대개 영구적이며, 환자는 투석 투석 투석은 몸에서 노폐물과 과도 체액을 제거하는 인공적인 과정으로서, 신장이 제 기능을 하지 못할 때 필요한 과정입니다. 사람들에게 투석이 필요할 수 있는 이유는 많지만 신장이 혈액에서 노폐물을 제대로 걸러내지 못하는 것(신부전)이 가장 흔한 원인입니다... 더 읽기 또는 신장 이식 신장 이식 신장 이식은 살아있거나 최근에 사망한 사람의 건강한 신장을 제거하여 말기 신부전 환자에게 이식하는 것입니다. ( 이식의 개요도 참조.) 비가역적인 신부전이 있는 모든 연령대의 사람들에게 신장 이식은 투석을 대신할 수 있는 생명 보존 대안입니다. 신장 이식은 가장 흔한 유형의 장기 이식 절차입니다. 신장 이식은 다음과 같은 사람들에게 시행합니다... 더 읽기 을 받아야 할 수 있습니다.
질환이 진행될 때까지 많은 사람들은 지지요법이 필요할 수 있습니다. 예를 들어, 당분간 산소를 공급하거나 (기계 환기기 기계적 환기 기계적 환기는 기계를 사용하여 폐로 들어오고 나가는 공기의 이동을 돕습니다. 호흡 부전 환자의 경우 호흡을 돕기 위해 기계 호흡기(공기가 폐를 들락이는 것을 돕는 기계)가 필요합니다. 기계적 환기가 생명을 구할 수 있습니다. 기계적 환기는 여러 가지 방법으로 제공됩니다. 일반적으로 코 또는 입을 통해 플라스틱 관을 기관(숨통)으로 삽입합니다... 더 읽기 를 사용하여) 호흡을 도와 줘야 할 수 있습니다. 또한, 혈액 또는 혈액 제제 수혈이 필요할 수 있습니다.
추가 정보
다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
(National Kidney Foundation): 굿파스쳐 증후군: 증상 및 합병증, 진단, 치료, 추가적인 자가 관리 정보를 포함한 굿파스쳐 증후군에 대한 일반적 정보