대혈관 전위는 대동맥과 폐동맥을 심장과 연결하는 정상적인 연결의 반대입니다.
대동맥과 폐동맥이 역전되어 산소가 부족한 혈액이 신체에 순환되고 산소가 풍부한 혈액이 신체가 아닌 폐와 심장 사이를 순환합니다.
증상에는 중증의 청색증(입술과 피부가 푸른색으로 변색됨) 및 호흡 곤란이 포함됩니다.
진단은 심초음파를 기반으로 합니다.
출생 직후 약물 또는 긴급 심장 도관술이 필요할 수 있습니다.
생후 며칠 이내 수술합니다.
(심장 결손의 개요 또한 참조.)
신체에서 되돌아오는 산소가 부족한 혈액은 정상적으로 우심방으로 들어간 다음 우심실로 흐르지만 여기서 폐를 우회하여 대동맥과 신체로 흐릅니다. 산소가 풍부한 혈액이 심장과 폐 사이를 순환하지만(폐에서 폐정맥으로, 여기서 좌심방과 심실로 간 후 폐동맥으로 흐름) 신체로는 운반되지 않습니다.
신체는 산소 없이는 생존할 수 없습니다. 그러나 이러한 심장 결손을 가진 영아는 난원공(우측과 좌 심방 사이의 구멍)과 동맥관(폐동맥을 대동맥과 연결하는 혈관—정상 태아 순환 참조)이 출생 시 아직 열려있기 때문에 출생 후 잠시 동안 생존할 수 있습니다. 이러한 구멍 때문에 산소가 풍부한 혈액이 산소가 부족한 혈액과 혼합할 수 있고 보통 충분한 산소를 신체에 공급하여 영아가 생존하게 합니다. 출생 후 정상적으로 동맥관이 닫히면, 심방 구멍이 매우 작은 경우 산소가 풍부한 혈액이 거의 신체에 도달할 수 없습니다. 심방 결손을 즉시 확장하지 않으면 영아는 사망합니다.
대혈관 전위는 또 다른 심장 결손인 심실 중격 결손(두 개의 심장 하부의 심실을 분리하는 벽의 구멍)을 수반할 수 있는데, 이는 실제로 산소가 풍부한 혈액과 산소가 부족한 혈액이 혼합하도록 하여 도움이 될 수 있습니다.
대혈관 전위
심장과 대동맥 및 폐동맥의 정상적인 연결이 반대로 되어있습니다. |
대혈관 전위의 증상
일반적으로 대혈관의 전위는 출산 시작 시 중증의 청색증(입술과 피부의 청색 변색)과 호흡 곤란으로 나타납니다.
대혈관 전위의 진단
대혈관 전위의 치료
경우에 따라 동맥관 개방을 유지하기 위한 프로스타글란딘과 같은 약물
풍선 심방 중격절개술
수술
일반적으로, 생후 수 일 이내 수술을 실시합니다. 그러나 수술이 실시될 때까지 영아가 살아있도록 하기 위해 다른 절차를 먼저 실시할 수 있습니다.
일부 영아에서는 의사가 정맥으로 프로스타글란딘을 투여하여 동맥관 개방을 유지합니다. 동맥관 개방을 유지하면 폐의 혈류가 증가하여 혈중 산소 수준이 증가합니다. 프로스타글란딘을 투여받을 때 경우에 따라 덜 안정적이 되기에 의사는 이 약물을 투여받고 있는 영아를 주의깊게 모니터링합니다.
중증 증상을 보이고 프로스타글란딘에 반응하지 않는 영아는 심방 구멍이 너무 작아 좌심방의 산소가 풍부한 혈액이 우심방의 산소가 부족한 혈액과 적절히 섞일 수 없습니다. 이 경우 의사는 풍선 심방 중격절개술을 시행할 수 있습니다. 끝에 풍선이 달린 얇은 튜브(카테터)를 배꼽(배꼽 정맥)이나 서혜부(대퇴 정맥)의 혈관을 통해 심장으로 삽입합니다. 끝부분이 심방 사이의 개구부(난원공)에 위치하면 풍선을 팽창시키고 개구부를 통해 당깁니다. 이 시술은 난원공을 넓혀서, 산소가 풍부한 혈액이 좌심방에서 우심방으로 이동한 다음 신체로 내려갈 수 있게 합니다.
수술은 대동맥과 폐동맥을 분리하고 이를 해당 심실로 “치환하는” 과정으로 이루어집니다. 그런 다음 대동맥을 재배치한 후 심장의 관상동맥을 대동맥에 재연결합니다(이 수술은 동맥 치환술로 알려져 있음).
수술 후, 특정 잔존 결손이 있는 일부 소아만 치과 의사를 방문하기 전과 특정 수술(예: 기도에 대한 수술) 전에 항생제를 복용해야 합니다. 이러한 항생제는 심내막염이라고 불리는 심각한 심장 감염을 예방하기 위해 사용됩니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
미국 심장협회(American Heart Association): 일반적인 심장 결함: 부모와 간병인을 위한 일반적인 심장의 선천적 결손에 대한 개요를 제공합니다.
미국 심장협회(American Heart Association): 감염성 심내막염: 부모와 간병인을 위해, 항생제 사용을 요약하는 등 감염성 심내막염의 개요를 제공합니다.