신생아의 용혈병은 산모의 항체에 의해 적혈구가 분해 또는 파괴되는 질환입니다. 용혈은 적혈구가 분해되는 것입니다.
이 질환은 산모의 혈액이 태아의 혈액과 부적합하면(일치하지 않으면) 발생할 수 있습니다.
진단은 산모 및 경우에 따라 아버지의 혈액 검사에 근거합니다.
간혹 신생아에서 이 질환 예방에 도움이 되도록 임신 기간에 산모에게 면역 글로불린을 투여하기도 합니다.
치료에는 분만 전 태아에 대한 수혈과 분만 후 신생아에 대한 수혈이 포함될 수 있습니다.
적혈구에는 헤모글로빈이라는 단백질이 들어 있으며, 이 단백질은 혈액의 빨간색을 나타내고 혈액을 통해 폐에서 나오는 산소가 모든 신체 조직으로 전달될 수 있게 합니다. 산소는 세포가 신체에서 필요로 하는 에너지를 음식으로부터 생성하는 데 사용되며 이러한 과정에서 노폐물로 이산화탄소가 남게 됩니다. 적혈구는 이산화탄소를 조직으로부터 받아서 다시 폐로 운반합니다. 적혈구 수가 너무 적으면 혈액이 운반하는 산소의 양이 적어서 몸이 피로하고 쇠약해집니다.
신생아의 용혈병으로 인해 혈중 빌리루빈 수치가 높고(고빌리루빈혈증), 적혈구 수가 낮을(신생아의 빈혈 참조) 수 있으며, 매우 드물게 가장 심각하게는 사망에 이를 수 있습니다. 빌리루빈은 적혈구의 정상적인 분해 시 생성되는 황색 색소입니다.
Rh혈액형 부적합
Rh 인자는 일부 사람의 적혈구 표면에 있는 분자입니다. 적혈구에 Rh 인자가 있으면 혈액은 Rh 양성입니다. 적혈구에 Rh 인자가 없다면 혈액은 Rh 음성입니다. 대부분의 사람들은 Rh 양성입니다.
아기가 Rh 양성 적혈구를 가지고 있고 산모는 Rh 음성 적혈구를 가지고 있다면, 두 사람은 Rh 혈액형부적합에 해당됩니다. 그 결과 Rh 음성 산모의 면역체계가 Rh 양성 태아의 적혈구를 "이물질"로 인식하여 태아 적혈구의 Rh 인자에 대한 항체를 생성할 수 있습니다. 이러한 과정을 Rh 민감화라고 합니다.
산모에게 Rh 항체가 있는 경우, 이는 분만 전 산모 혈액에서 태반을 통해 태아의 혈액으로 통과할 수 있습니다. 태아가 Rh 양성인 경우, 산모의 Rh 항체는 태아의 적혈구에 부착되어 이를 파괴할 수 있습니다(용혈). 적혈구의 급속한 분해는 태아가 아직 자궁 안에 있을 때 시작되어 분만 후에도 계속됩니다. 이러한 분해는 빈혈을 유발할 수 있습니다.
Rh 음성인 산모는 Rh 양성 적혈구에 노출되면 Rh 항체를 생성할 수 있습니다. 가장 흔하게 여성들이 Rh 양성 혈액에 노출되는 방식은 태아가 Rh 양성일 경우입니다. 산모는 분만 시 태아의 혈액 대부분에 노출되어 이 때 Rh 민감화가 가장 크게 발생합니다. 그러므로 대부분의 용혈병은 산모가 임신 초기에 민감화된 태아에게 발생합니다.
예를 들어 유산 또는 선택적 낙태 동안, 태아에 대한 진단 검사(예, 양막천자 또는 융모막 검체 채취) 동안, 복부에 손상 발생 시, 또는 태반이 너무 일찍 분리되는(태반 조기 박리) 경우와 같이 산모가 또한 임신의 보다 이른 시기에 Rh 양성 혈액에 노출될 수 있습니다. 이 경우, 이 항체는 해당 임신 기간 동안 나중에 동일한 태아에게 영향을 미칩니다.
노출은 임신을 벗어나 발생할 수도 있습니다. 산모의 인생에서 이전에 언제든지 Rh 양성 혈액으로 수혈을 받은 경우가 그러한 예에 해당됩니다. 산모가 노출되어 항체가 있다면 태아가 Rh 양성인 이후의 각 임신에 문제가 발생할 가능성이 더 높습니다.
ABO 혈액형 부적합
때때로 다른 혈액형 부적합으로 유사한(더 경미한) 용혈병이 발생할 수 있습니다. 예를 들어 산모의 혈액형 O이고 태아의 혈액형이 A 또는 B인 경우, 산모의 신체는 다량으로 태반을 통과하여 태아 적혈구에 부착하여 분해를 일으키는 항-A 또는 항-B 항체를 생산함으로써 경미한 빈혈과 고빌리루빈혈증을 유발합니다. 이러한 부적합 유형을 ABO 부적합이라 합니다.
ABO 부적합일 경우 Rh 부적합에 비해 덜 중증의 빈혈이 발생하며 Rh 부적합과 달리 이후 각 임신에 중증도가 약화됩니다.
신생아 용혈병의 증상
분만 후 용혈병이 있는 신생아는 부종이 있거나, 창백하거나 황색을 띠거나(황달이라는 상태) 간이나 비장이 크거나, 빈혈이 있거나 체액이 체내에 축적될 수 있습니다.
신생아 용혈병의 진단
임신 중 산모와 때때로 태아의 혈액 검사
때때로 아버지와 신생아의 혈액 검사
임신 중 첫 산전 방문 시, 산모의 혈액이 Rh 음성인지 양성인지 확인하기 위한 혈액 검사를 받습니다.
산모의 혈액이 Rh 음성이고 항-Rh 항체 검사 양성이거나, 신생아의 용혈병을 유발할 수 있는 다른 항체 검사 결과 양성이면 아버지의 혈액을 확인합니다. 아버지의 혈액이 Rh-양성이고 아기도 Rh-양성일 수 있기에, Rh 민감화의 위험이 있습니다. 이 경우 산모는 임신 중 Rh 항체 확인을 위한 주기적인 혈액 검사를 받습니다.
항체가 발견되지 않는 한, 더 이상 해야 할 일은 없습니다. 항체가 발견되면 임신 중 산모와 태아에 대한 특수 혈액 검사를 실시하고 출생 후 신생아를 검사합니다.
신생아 용혈병의 예방
임신 기간과 분만 후 면역 글로불린 주사
Rh 음성인 여성에게 태아의 적혈구에 대한 항체가 생성되지 않도록, Rh0(D) 면역 글로불린 제제를 주사로 임신 약 28주에 투여하고 분만 후 72시간에 다시 투여합니다. 임신 중 질 출혈이나, 양막천자 또는 융모막 융모 검체 채취 후에도 투여됩니다. Rh0(D) 면역 글로불린은 산모의 혈액 순환으로 진입한 Rh 양성의 태아 적혈구를 빠르게 코팅하여 산모의 면역체계에서 "이물질"로 인식되지 않으므로 항-Rh 항체 형성이 촉발되지 않습니다. 일반적으로 이 치료는 신생아의 용혈병 발병을 방지합니다.
신생아 용혈병의 치료
분만 전, 경우에 따라 태아에 대한 수혈
분만 후, 경우에 따라 추가 수혈
황달이 있다면 황달 치료
태아의 빈혈이 진단되면 출생 전 태아에게 수혈을 할 수 있습니다. 태아가 성숙하여 안전하게 분만될 수 있을 때까지 수혈이 이루어질 수 있습니다. 분만 전에 필요하다면 정상보다 일찍 태아를 분만할 가능성에 대비하여 태아의 폐 성숙에 도움이 되도록 산모에게 코르티코스테로이드를 투여할 수 있습니다. 분만 후 신생아에게 더 많은 수혈이 필요할 수 있습니다.
신생아의 용혈병으로 인한 중증 빈혈은 다른 빈혈과 동일하게 치료합니다(신생아 빈혈의 치료 참조).
의사들은 신생아에게 황달이 있는지도 관찰합니다. 황달은 적혈구의 급속한 분해로 많은 빌리루빈이 생성되므로 발생할 가능성이 높습니다. 빌리루빈은 황색 색소이며, 이 색소가 너무 많은 경우(고빌리루빈혈증) 신생아의 피부와 눈의 흰자가 노랗게 보입니다.
빌리루빈 수치가 과도하게 높다면 아기를 손상시킬 수 있습니다. 높은 빌리루빈 수치는 신생아를 특수한 밝은 조명(광선요법 또는 "빌리라이트")에 노출시키거나 경우에 따라 신생아에게 교환 수혈을 받도록 하여 치료할 수 있습니다. 혈액 내 빌리루빈 수치가 과도하게 높으면 이러한 방법으로 예방하지 않을 경우 뇌 손상(핵황달)이 발생할 수 있습니다.