피부 이완증은 희귀 결합조직 장애로 피부가 쉽게 늘어나고 느슨하게 주름져 처지게 합니다.
이 질환은 일반적으로 결함 유전자에 의해 유발되나, 특정 질병 후 또는 약물에 대한 반응 후 발생할 수 있습니다.
주요 증상은 매우 느슨한 피부입니다.
진단은 보통 증상과 신체 검사, 피부 생검과 유전자 검사 결과에 기반합니다.
피부 이완증에 대한 치유법은 없지만 성형 수술은 피부의 외관을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다.
조직이 늘어졌다 다시 제자리로 돌아올 수 있게 하는 섬유는 탄성 섬유라 합니다. 이러한 섬유는 결합 조직에 포함되어 있습니다. 결합 조직은 인체 구조와 결합하여 지지력과 탄력성을 제공하는 종종 섬유성의 단단한 조직입니다.
피부 이완증에서 탄성 섬유가 느슨해집니다. 경우에 따라 피부에만 영향을 미치지만 신체 전반에 걸쳐 결합조직에도 영향을 미칠 수 있습니다.
피부 이완증은 일반적으로 유전성입니다. 일부 유형의 유전성 피부 이완증에서, 비정상 유전자는 피부 문제, 관절, 심장, 폐 또는 소화관의 다른 문제 또는 지적 장애를 야기합니다.
피부 이완증은 감염, 약물(예, 페니실린)에 대한 알레르기 반응, 기관 염증(예, 폐 또는 심장 내막), 다형 홍반(붉고 융기된 피부 반점) 또는 혈장 세포 질환 후 발생할 수 있습니다.
피부 이완증의 증상
피부 이완증의 주요 증상은 과도하게 느슨하게 주름져 처진 피부입니다. 피부가 늘어난 후 천천히 다시 제자리로 돌아갑니다.
피부 이완증 증상은 경미하여 주로 피부에 영향을 미치거나, 중증으로 내장에 영향을 미칠 수 있습니다. 피부는 출생 시 매우 느슨하거나 나중에 느슨해질 수 있습니다. 느슨한 피부는 흔히 얼굴에서 가장 현저하여 겉늙은 모습과 매부리코를 초래합니다.
심부전과 다른 심장 관련 문제가 발생할 수 있습니다. 복벽을 통한 장과 같은 내부 기관의 돌출(탈장)과 폐 기낭의 파괴 질환(폐기종)이 발생할 수 있습니다.
이 사진은 피부 이완증이 있는 아동에서 늘어진 피부 주름을 보여줍니다.
증상이 흔히 출생 후 바로 현저해지지만 소아 및 청소년기에 갑자기 시작될 수도 있습니다. 일부 환자에서의 증상은 성인기 중에 점진적으로 발생합니다.
피부 이완증의 진단
의사의 평가
피부 생검
합병증 검사
유전자 검사
의사는 일반적으로 피부를 검사하면서 피부 이완증을 진단할 수 있습니다.
의사는 피부 조직 검체를 채취하여 현미경으로 탄력 섬유를 검사합니다(생검).
심초음파, 폐의 컴퓨터 단층촬영(CT), 복부 초음파 또는 척추 X-레이와 같은 다른 검사를 실시할 수 있습니다.
피부 이완증을 가지고 태어났거나 어린 나이에 발생했거나 이 장애가 있는 친척이 있는 사람은 유전자 검사를 받아야 합니다. 유전자 검사 결과는 의사가 이러한 사람이 이 장애를 자녀에게 물려줄 위험이 있는지 여부와 피부 외의 다른 기관에 영향이 있을지 여부를 예측하도록 도와줄 수 있습니다.
피부 이완증의 치료
때때로 성형수술
피부 이완증에 특정한 치료는 없습니다. 자외선 차단제와 보습제로 피부를 관리해야 하며 담배 제품을 사용하지 말아야 합니다.
성형 수술은 유전성 피부 이완증이 있는 환자의 피부 외형을 개선할 수 있으나, 질병 또는 약물에 대한 반응 후 피부 이완증이 발생하는 환자에서 수술이 덜 성공적입니다.
심장, 폐 장애와 같이 피부에 영향을 미치지 않는 관련 장애는 약물 또는 수술로 적절히 치료합니다.
때로는 물리 치료가 피부 긴장도를 높이는 데 도움이 될 수 있습니다.
피부 이완증의 예후
중증 피부 이완증이 심장, 폐, 동맥 또는 장의 손상을 야기할 수 있으며 이는 치명적일 수 있습니다.
추가 정보
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