레그-칼베-페르트병은 소아의 고관절 사멸(괴사)를 수반합니다.
이 질병은 고관절 근처 허벅지뼈의 상부 성장판에 대한 혈액 공급 불량으로 인해 일어납니다.
전형적인 증상으로는 고관절 통증 및 걷기 곤란이 포함됩니다.
진단은 증상과 X-레이, 때로는 자기공명영상을 기반으로 합니다.
치료에는 고관절 고정 및 침상 안정이 포함됩니다.
레그-칼베-페르트병은 골연골증입니다. 골연골증은 소아가 빠르게 성장할 때 발생하는 뼈 성장판 장애입니다.
레그-칼베-페르트병은 5~10세 사이의 남아에게 가장 일반적으로 발생합니다. 이 질병은 한쪽 다리에만 영향을 미칩니다. 소아의 약 10%가 이 질병이 있는 친척이 있습니다.
레그-칼베-페르트병은 고관절 근처 허벅지뼈(대퇴골)의 상부 성장판에 대한 혈액 공급 불량으로 인해 발생합니다. 혈액 공급 불량은 허벅지뼈 말단의 괴사와 허탈(무혈관성 괴사 또는 골괴사증)을 유발합니다. 레그-칼베-페르트병에서 혈액 공급 불량의 이유는 알려지지 않았습니다.
허벅지뼈의 성장판으로의 혈액 공급은 다른 요인의 영향을 받을 수 있습니다. 이러한 요인에는 낫적혈구병과 장기간 스테로이드(글루코코르티코이드 또는 코르티코스테로이드라고도 함)를 복용해야 할 필요가 포함되며, 이는 고관절의 무혈관성 괴사라는 상태로 이어질 수 있습니다. 그러나 이러한 문제와 다른 알려진 원인에서 기인하는 무혈관성 괴사로 인한 고관절 손상은 레그-칼베-페르트병으로 간주되지 않습니다.
대퇴골: 고관절의 일부
레그-칼베-페르트병의 증상
레그-칼베-페르트병은 유의한 증상이 발생하기 전 심각한 고관절 손상을 야기할 수 있습니다. 그러나 심각한 손상이 영구적인 고관절염을 유발할 수 있습니다.
레그-칼베-페르트병의 첫 번째 증상은 종종 고관절 통증과 걷기 곤란입니다. 통증은 점진적으로 시작되어 천천히 진행됩니다. 통증은 고관절을 움직이거나 걸을 때 악화되는 경향이 있습니다. 일부 소아는 또한 무릎 통증도 있습니다. 경우에 따라 소아에게 심한 통증이 있기 전에 절뚝거림이 생길 수 있습니다.
궁극적으로 관절 움직임이 제한될 수 있고 허벅지 근육이 사용 부족으로 쇠약(위축)해질 수 있습니다.
레그-칼베-페르트병의 진단
의사의 평가
보통 X-레이
때때로 자기공명영상(MRI)
의사는 전형적인 증상이 있는 소아에서 레그-칼베-페르트병을 의심합니다.
의사는 X-레이를 촬영하고 X-레이가 정상이거나 중증도에 대한 추가 정보가 필요한 경우 때때로 MRI를 실시합니다. 나중에 X-레이는 뼈의 파괴와 같은 성장판 주위의 변화를 보여줄 수 있습니다.
의사는 이 장애가 소아의 가족에 유전되거나 소아의 양쪽 다리가 영향을 받는 경우 소아의 골격 X-레이를 추가로 촬영합니다. 이 X-레이는 유전성 골격 장애의 가능성을 배제하기 위해 촬영합니다.
혈액 검사는 다른 장애의 가능성을 배제하기 위해 실시합니다. 의사는 또한 증상이 손상에서 기인했는지 확인하기 위해 노력합니다.
레그-칼베-페르트병의 치료
침상 안정 및 고관절 고정
때때로 수술
레그-칼베-페르트병의 치료에는 장기간의 침상 안정 및 고관절 고정(예를 들어, 깁스 또는 부목)이 포함됩니다. 치료 선택은 소아의 연령 및 골 손상의 정도에 따라 달라집니다. 경우에 따라 침상 안정으로 제공되는 부분적 고정으로도 충분합니다. 그러나 때때로 견인, 팔걸이 붕대, 깁스, 부목을 이용한 거의 전체 고정이 필요합니다. 이러한 치료는 다리가 밖으로 회전하는 것을 방지합니다.
물리 치료를 이용하여 근육이 조여들고 쇠약해지는 것을 방지합니다.
소아가 만 6세 이상이고 중등도 또는 중증의 골 파괴가 있는 경우 수술이 도움이 될 수 있습니다.
비스포스포네이트(골밀도 증가를 돕는 약물)를 이용한 치료는 효과적이었지만 연구가 더 필요합니다.
레그-칼베-페르트병의 예후
치료 없이, 레그-칼베-페르트병은 대개 호전되나 보다 오래, 대개 2~3년이 걸리며, 나중에 고관절염이 발생할 위험이 증가합니다.
치료하면 합병증은 덜 심각합니다. 8세 미만의 소아와 진단을 받을 때 손상이 덜한 소아의 결과가 가장 좋습니다.
