레그-칼베-페르트병은 소아의 고관절 파괴를 수반합니다.
이 질병은 고관절 근처 허벅지뼈의 상부 성장판에 대한 혈액 공급 불량으로 인해 일어납니다.
전형적인 증상으로는 고관절 통증 및 걷기 곤란이 포함됩니다.
진단은 X-레이 및 때로는 자기공명영상을 근거로 합니다.
치료에는 고관절 고정 및 침상 안정이 포함됩니다.
(또한 소아 뼈 장애 개요 참조)
레그-칼베-페르트병은 소아가 급속하게 성장할 때 발생하는 골 성장판 장애군인 골연골증입니다. 의사는 골연골증의 원인이 무엇인지 확신하지 못하지만 이 장애는 가족력이 있는 것 같습니다. 오스굿-슐라터병, 쾰러 골질환, 쇼이어만병은 다른 골연골증입니다.
레그-칼베-페르트병은 5~10세 사이의 남아에게 가장 일반적으로 발생합니다. 이 질병은 한쪽 다리에만 영향을 미칩니다. 소아의 약 10%가 이 질병이 있는 친척이 있습니다.
레그-칼베-페르트병은 고관절 근처 허벅지뼈(대퇴골)의 상부 성장판에 대한 혈액 공급 불량으로 인해 발생합니다. 혈액 공급 불량은 허벅지뼈 말단의 괴사 및 허탈(무혈관성 괴사 또는 골괴사증)을 유발합니다. 레그-칼베-페르트병에서 혈액 공급 불량의 이유는 알려지지 않았습니다. 다른 문제 또한 성장판으로의 혈액 공급을 일시중지합니다. 그러한 문제에는 낫적혈구병 및 코르티코스테로이드 약물 복용 등이 있습니다. 그러나, 이러한 문제 및 다른 알려진 원인으로 인한 고관절 손상은 레그-칼베-페르트병으로 간주되지 않습니다.
대퇴골: 고관절의 일부
레그-칼베-페르트병의 증상
레그-칼베-페르트병은 유의한 증상이 발생하기 전 심각한 고관절 손상을 야기할 수 있습니다. 그러나 심각한 손상이 영구적인 고관절염을 유발할 수 있습니다.
레그-칼베-페르트병의 첫 번째 증상은 종종 고관절 통증과 걷기 곤란입니다. 통증은 점진적으로 시작되어 천천히 진행됩니다. 통증은 고관절을 움직이거나 걸을 때 악화되는 경향이 있습니다. 일부 소아는 무릎에서만 통증을 호소합니다. 경우에 따라 소아에게 심한 통증이 있기 전에 절뚝거림이 생길 수 있습니다. 결국에는 관절 움직임이 제한되고 허벅지 근육이 사용 부족으로 쇠약(쇠퇴)해집니다.
레그-칼베-페르트병의 진단
보통 X-레이
때때로 자기공명영상(MRI)
레그-칼베-페르트병의 진단은 X-레이에 의해 확인됩니다. X-레이가 정상이거나 의사가 중증도에 대한 더 자세한 정보를 필요로 한다면 MRI를 실시합니다. 나중에 X-레이에서 뼈의 골절이나 파괴와 같은 성장판 주위에 변화를 보일 수 있습니다.
의사는 이 장애가 소아의 가족에 유전되거나 자녀의 양쪽 다리가 영향을 받은 경우 소아의 골격 X-레이를 촬영합니다. 이 X-레이는 유전성 골격 장애의 가능성을 배제하기 위해 촬영합니다.
혈액 검사는 다른 장애의 가능성을 배제하기 위해 실시합니다. 이 외에도 의사는 증상이 상해로 인한 것인지를 확인하기 위해 노력합니다.
레그-칼베-페르트병의 예후
진단을 받았을 때 손상이 적은 유아 및 소아의 결과가 가장 좋습니다.
레그-칼베-페르트병의 치료
침상 안정 및 고관절 고정
때때로 수술
레그-칼베-페르트병의 치료에는 장기간의 침상 안정 및 고관절 고정(예를 들어, 깁스 또는 부목)이 포함됩니다. 치료 선택은 소아의 연령 및 골 손상의 정도에 따라 달라집니다. 경우에 따라 침상 안정으로 제공되는 부분적 고정으로도 충분합니다. 그러나 12~18개월 동안 견인, 팔걸이 붕대, 깁스 또는 부목을 이용한 거의 전체 고정이 필요한 경우도 있습니다. 이러한 치료는 다리가 밖으로 회전하는 것을 방지합니다.
물리 치료를 이용하여 근육이 조여들고 쇠약해지는 것을 방지합니다.
소아가 만 6세 이상이고 중등도 또는 중증의 골 파괴가 있는 경우 수술이 도움이 될 수 있습니다.
치료를 하지 않을 때에도, 레그-칼베-페르트병은 대개 호전되지만 보다 오래, 대개 2~3년이 걸리며, 나중에 고관절염이 발생할 위험이 증가합니다.
비스포스포네이트(골밀도 증가를 돕는 약물)를 이용한 치료는 효과적이었지만 연구가 더 필요합니다.