이 종양은 혈관활성 장 펩티드를 생산하는 췌장의 세포에서 발생합니다.
장액성 설사가 주요 증상입니다.
진단에는 혈액 검사, 영상 검사가 있습니다.
수액과 전해질 대체, 수술로 치료합니다.
비포마는 일종의 췌장 내분비 종양 췌장 내분비 종양 개요 췌장은 상복부에 위치한 기관입니다. 췌장은 소화관 내로 분비되는 소화액을 생성합니다. 췌장은 또한 혈당 및 다른 호르몬을 조절하는 데 도움을 주는 인슐린을 생성합니다. 췌장 내분비 종양은 호르몬을 생성하는 췌장 세포 종류로부터 발생하는 종양입니다. 이 종양은 자체적으로 호르몬을 분비하거나 분비하지 않을 수 있고 암성(악성)이거나 암성이 아닐... 더 읽기 입니다. 이 종양 중 대략 50~75%가 암성(악성)입니다. 대략 6%의 사람에서 비포마는 다발 내분비샘 종양 다발 내분비샘 신생물 증후군(MEN) 다발 내분비샘 신생물 증후군은 여러 내분비샘이 비암성(양성) 또는 암성(악성) 종양으로 발전하거나 종양 형성 없이 과도하게 자라는 드문, 유전적 증후군입니다. 다발 내분비샘 신생물 증후군은 유전자 돌연변이에 의해 야기되어 가족력을 띄는 경향이 있습니다... 더 읽기 이라는 질환의 일부로 발생합니다.
비포마의 증상
비포마의 주요 증상은 장기간에 걸친 대량의 장액성 설사입니다. 하루에 1~3쿼트(1,000~3,000밀리리터)의 대변을 보게 되며 이로 인해 탈수가 발생합니다. 50%의 사람은 설사가 끊임없이 나타나고 나머지 사람은 설사의 중증도가 시간이 지남에 따라 달라집니다.
설사가 있으면 신체의 많은 정상적인 염분이 제거되기 때문에 종종 혈액의 칼륨 수치가 낮아지고(저칼륨혈증 저칼륨혈증(혈중 낮은 칼륨 수치) 저칼륨혈증에서, 혈중 칼륨 수치는 매우 낮습니다. 낮은 칼륨 수치에는 많은 원인이 있으나, 구토, 설사, 부신 장애 또는 이뇨제 사용에서 저칼륨혈증이 주로 나타납니다. 낮은 칼륨 수치로 인해 근육약화, 수축 또는 마비가 가능하며, 이상 심장 박동이 나타날 수 있습니다. 진단은 칼륨 수치를 측정하는 혈액 검사를 바탕으로 합니다. 일반적으로... 더 읽기 ) 혈액의 산성이 과도하게 높아집니다(산증 산증 산증은 혈중에 축적되는 산의 과다생산 또는 혈액으로부터 과도한 중탄산염 손실에 의해(대사성 산증), 또는 불량한 폐 기능이나 호흡 저하로 야기되는 혈중 이산화탄소의 축적에 의해(호흡성 산증) 유발됩니다. 산을 함유하거나 생산하는 물질을 섭취할 때 혹은 폐가 충분한 양의 이산화탄소를 배출하지 않을 때 혈액 산도가 증가합니다. 대사성 산증이... 더 읽기 ). 이러한 변화로 인하여 기면, 근육 쇠약, 메스꺼움, 구토 및 경련성 복통이 발생할 수 있습니다. 일부의 경우에는 홍조가 나타나기도 합니다.
비포마의 진단
혈액 검사
영상 검사
의사는 환자의 설사 증상 및 혈액 내 혈관활성 장 펩티드(VIP) 수치 증가에 대한 소견을 근거로 비포마를 진단합니다.
또한 VIP 수치가 높아진 사람은 내시경 초음파촬영 복부 초음파 스캔(초음파촬영) 초음파 스캔은 음파를 사용하여 내부 기관의 사진을 만들어 냅니다(또한 초음파촬영 참조). 초음파 스캔을 통하여 간 및 췌장 등과 같은 많은 기관의 치수 및 모양을 확인할 수 있으며 또한 이들 기관 내에서 낭종 및 일부 종양 등과 같은 비정상을 확인할 수 있습니다. 또한 복강 내 체액( 복수)을 확인할 수 있습니다. 복부 밖에 위치한 탐침을... 더 읽기 , 양전자 방출 단층촬영 양전자 방출 단층촬영(PET) 양전자 방출 단층촬영(PET)은 방사성 핵종 스캔의 일종입니다. 방사성 핵종은 방사성 형태의 원소이며, 이는 방사선으로 에너지를 방출함으로써 더 안정화되는 불안정 원자임을 의미합니다. 대부분의 방사성 핵종은 감마선으로 고에너지 광자를 방출하지만 PET는 양전자라고 하는 입자를 방출하는 방사성 핵종을 사용합니다. PET에서는 포도당 또는 산소... 더 읽기 (PET), 옥트레오티드 신티그램 촬영 또는 동맥조영술(방사선비투과 색소를 동맥에 주입한 후에 촬영하는 X-레이) 영상 검사를 받아 비포마의 위치를 찾아야 합니다.
비포마의 치료
수분 및 전해질 대체
옥트레오티드
외과적 제거
처음에는 수분 및 전해질(칼륨 및 나트륨 등과 같은 혈액 내 무기질)을 정맥으로(정맥 내) 대체해 주어야 합니다. 대변 내에서 손실된 것을 대체해 주고 산증을 방지하기 위하여 중탄산염을 투여해야 합니다. 수분 보충을 해주어도 물과 전해질이 계속적으로 대변 내에서 손실되기 때문에 의사는 물과 전해질을 계속해서 대체해 주는 것이 어렵다는 것을 발견할 수 있습니다.
옥트레오티드라는 약물은 일반적으로 설사를 억제시키지만 많은 용량이 필요할 수 있습니다.
비포마를 외과적으로 제거하면 종양이 전파되지 않은 대략 50%의 환자가 치유됩니다. 종양이 전파된 환자들의 경우에는 수술이 일시적으로 증상을 완화시킬 수 있습니다. 화학요법 약물은 설사 및 종양 치수를 감소시켜 줄 수 있지만 종양을 치료하지는 않습니다.