호산구성 근막염은 팔과 다리의 피부와 피하 조직에 통증성 염증이 생기고 부으며 점진적으로 경화되는 드문 자가면역 결합 조직 장애입니다.
결합 조직이 아마도 자가면역 반응으로 인해 손상됩니다.
증상으로는 통증, 부기, 피부 염증 등이 있습니다.
검진 및 검사용으로 조직을 제거하기 위해 생검을 실시합니다.
코르티코스테로이드가 도움이 됩니다.
호산구성이란 호산구라는 백혈구 일종의 혈중 높은 수치를 가리킵니다. 근막염이란 근육 위와 근육들 사이에 존재하는 질긴 섬유 조직인 근막 염증을 가리킵니다.
호산구성 근막염의 원인은 알려져 있지 않습니다. 이 질환은 주로 중년 남성에서 발생하나, 여성과 소아에서 발생할 수도 있습니다.
호산구성 근막염의 원인
호산구성 근막염의 일반적인 초기 증상은 통증, 부기, 피부 염증, 특히 팔의 내측과 다리 앞면 위의 피부 염증입니다. 얼굴, 흉부, 복부 피부가 가끔 영향을 받을 수 있습니다. 일반적으로 손가락과 발가락은 영향을 받지 않습니다.
처음에는 힘든 신체 활동 후 증상을 인지할 수 있습니다. 증상은 보통 점진적으로 진행됩니다. 몇 주 후, 염증성 피부가 경화되기 시작하여, 결국 오렌지 껍질과 유사한 질감으로 바뀝니다.
피부가 점진적으로 경화됨에 따라, 팔과 다리가 움직이기 어려워집니다. 결국 팔과 다리는 질환을 조기에 치료하지 않으면 비정상적인 위치에 영구적으로 굳을 수 있습니다(구축). 체중 감소와 피로가 일반적입니다. 근력은 보통 감소하지 않지만, 근육과 관절 통증이 발생할 수 있습니다. 드물게 팔이 침범당하는 경우, 손목 터널 증후군이 발생할 수 있습니다.
때때로 혈류 내 적혈구와 혈소판 수가 매우 낮아, 피로와 출혈에 대한 취약성을 초래합니다. 드물게 적혈구 생산 부전(재생 불량성 빈혈증이라고 함), 출혈을 야기하는 낮은 혈소판(혈액 응고를 도움) 수 또는 특정 유형의 백혈구 암(림프종)과 같은 혈액 질환이 발생합니다.
호산구성 근막염의 진단
생검
혈액 검사
호산구성 근막염의 진단은 증상, 신체 검사 결과 및 모든 검사 결과를 포함하여 의사가 수집하는 모든 정보를 기반으로 합니다.
영향받은 피부와 근막 생검을 채취한 후 검체를 검사하여 호산구성 근막염을 확진합니다. 생검 검체는 근육까지의 모든 피부 층을 포함해야 합니다.
혈액 검사 역시 수행합니다. 혈액 검사 결과 혈중 호산구 수 및 적혈구 침강 속도(ESR) 증가가 확인됩니다. (ESR은 염증 검사로, 혈액이 든 검사 튜브 바닥에 적혈구가 가라앉는 속도를 측정합니다.) 이러한 증가는 염증을 나타냅니다. 혈액 검사 결과는 의사가 호산구성 근막염을 진단하는 데 도움이 될 수 있기는 하나, 때때로 건강한 사람이나 다른 질환 환자에서 이상이 존재하기 때문에 이들만으로는 호산구성 근막염으로 확진을 내릴 수 없습니다.
자기공명영상(MRI) 또한 진단에 도움이 될 수 있지만, 생검만큼 확정적이지는 않습니다.
호산구성 근막염의 예후
장기적 결과는 상이하나, 호산구성 근막염은 신속한 치료 후 해결될 수 있습니다.
호산구성 근막염의 치료
코르티코스테로이드
대부분의 사람들은 고용량 코르티코스테로이드에 신속하게 반응합니다. 흉터, 조직 손실(위축), 구축을 예방하기 위해 가능한 조기에 호산구성 근막염 치료를 시작해야 합니다. 코르티코스테로이드는 이미 위축되고 흉터가 생긴 조직을 치유하지는 못합니다. 용량을 점진적으로 감량하지만, 수년 동안 코르티코스테로이드 저용량을 계속하여 복용해야 할 수 있습니다. 면역억제제(예: 메토트렉세이트, 또는 대안으로 아자티오프린 또는 미코페놀레이트 모페틸)는 코르티코스테로이드와 병용하여 사용할 수 있습니다.
구축과 손목 터널 증후군은 외과적으로 치료해야 할 수 있습니다.
물리 치료는 더 많은 구축을 감소시키고 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.
의사는 혈액 검사를 실시함으로써 사람들을 지속적으로 모니터링하여 혈액 질환이 발생하면 가능한 빨리 진단하고 치료할 수 있도록 합니다.
면역억제제를 투여받는 사람들에게는 또한 진균인 사람 폐포자충으로 인한 감염을 예방하는 약물(면역 약화자에서의 폐렴 예방 참조) 및 폐렴, 인플루엔자, 코로나19와 같은 흔한 감염에 대한 백신을 투여합니다.