중증근육무력증이란 무엇입니까?
중증근육무력증의 원인은 무엇입니까?
중증근육무력증은 자가면역 질환입니다. 면역 체계는 인체의 방어 체계로, 질병 및 감염으로부터 귀하를 보호하는 데 도움을 줍니다. 하지만 자가면역 질환이 있는 경우, 면역 체계는 자신의 신체 일부를 공격합니다.
신경은 움직이라는 신호를 근육으로 보냅니다. 신경과 근육에 존재하는 수용체라는 단백질이 신호를 받습니다. 중증근육무력증에서는 면역 체계가 근육의 수용체를 공격하여 근육을 움직이기 위한 신호가 통과하지 못합니다.
의사는 왜 이런 현상이 발생하는지 정확하게 알지는 못하지만, 흉선과 관련된 문제가 관여되어 있을 수 있다고 생각합니다. 흉부에 위치한 흉선은 면역 체계의 일부입니다. 다수의 중증근육무력증 환자에서 비정상적으로 큰 흉선이나 흉선 내 양성 종양이 확인됩니다.
다음과 같은 자가면역 질환을 이미 앓고 있는 경우 중증근육무력증을 앓을 가능성이 큽니다.
중증근육무력증은 다음을 경험한 후에 발생할 수 있습니다.
감염
수술
고혈압, 말라리아 또는 비정상적인 심박동을 위한 특정 약물 복용
때때로, 중증근육무력증이 있는 산모가 낳은 아기는 출생 후 며칠 또는 몇 주 동안 근쇠약을 겪는 경우가 있습니다.
중증근육무력증의 증상에는 어떤 것이 있습니까?
중증근육무력증의 주요 증상은 다음과 같습니다.
나타났다 사라졌다 하는 근쇠약
근육을 사용하기 시작할 때는 정상적으로 기능하지만 계속 사용함에 따라 점차 약해집니다. 예를 들어, 처음에는 눈을 빠르게 깜박일 수 있지만 약 10초 후에는 깜빡이는 속도가 점차 느려집니다.
기타 쇠약 증상으로는 다음이 포함됩니다.
축 늘어진 눈꺼풀
눈 근육 약화로 인한 복시
팔다리, 손 또는 목의 쇠약
근육 사용 후 극심한 피로감
더운 날씨에 더 심해지고 시원한 날씨에 덜 심한 쇠약
씹기, 삼키기 또는 말하기 문제
때때로 호흡 문제
근육무력증은 근육에만 영향을 미칩니다. 쇠약해지기는 하지만, 여전히 신체의 모든 감각을 느끼며 정신이 또렷합니다.
근무력증 위기란 무엇입니까?
근육무력증 위기는 근육무력증이 갑자기 심하게 악화하는 때를 말합니다. 너무 쇠약해져 대개 호흡 곤란을 겪습니다. 이러한 위기는 보통 감염으로 인해 유발됩니다.
의사는 중증근육무력증이 있는지 어떻게 알 수 있습니까?
의사는 증상에 관해 질문하고 검사를 실시합니다.
쇠약한 환자의 경우, 의사는 환자의 증상이 근육무력증을 나아지게 하는 것에 어떻게 반응하는지 확인해볼 수 있습니다. 예를 들어, 눈꺼풀이 처지는 경우, 의사는 다음을 시도할 수 있습니다.
냉기가 근력 향상에 도움이 되는지 확인하기 위해 처지는 눈꺼풀에 냉찜질
휴식 시 눈꺼풀 처짐이 덜한지 확인하기 위해 어두운 곳에 누워 눈을 감고 몇 분 동안 휴식
눈꺼풀 처짐이 덜 발생하도록 근육무력증에 도움이 되는 속효성 약물 주사
이후에 의사가 근육무력증을 의심하면 다음과 같은 다른 검사를 수행합니다.
근육의 수용체에 대한 항체를 확인하기 위한 혈액 검사
근전도검사는 작은 바늘을 (일반적으로 팔에 위치한) 신경으로 삽입하는 과정을 포함합니다. 바늘이 근육의 전기 활동을 기록하며 근육과 신경이 가벼운 전기 충격에 어떻게 반응하는지도 기록합니다.
중증근육무력증을 진단받으면 의사는 MRI(자기공명영상) 또는 CT 스캔과 같은 영상 검사를 실시하여 흉선에 문제가 있는지 확인할 것입니다.
의사는 중증근육무력증을 어떻게 치료합니까?
의사는 다음을 위해 약물을 투여할 수 있습니다.
근력 향상
근육의 수용체를 과도하게 공격하지 않도록 면역 체계 억제
근력을 향상시키는 약물은 신경이 근육에 신호를 보내기 위해 사용하는 화학물질과 비슷하게 작용하지만, 이러한 약물은 몇 시간만 효과가 있습니다. 또한, 약물은 질병을 멈추게 하지 않으며, 증상에만 도움이 됩니다. 의사는 환자의 상태에 근거하여 용량을 변경하지만, 약물을 너무 많이 복용하게 되면 쇠약해질 수 있습니다. 그러므로 때로는 질병이 악화하여 약물이 더 필요한지, 아니면 부작용을 겪고 있기 때문에 약물이 덜 필요한지 구분하는 것이 어려울 수 있습니다.
면역체계를 늦추는 치료에는 다음이 포함됩니다.
면역체계를 약화시키는 코르티코스테로이드와 같은 약물
면역 글로불린(도움이 되는 특정 항체를 함유한 약물)
혈장 교환(근육에서 수용체를 공격하는 항체를 제거하기 위해 혈액을 여과하는 과정)
흉선에 종양이 있는 경우, 의사는 흉선을 제거합니다. 이는 대개 근육무력증에 도움이 됩니다. 때때로 흉선을 제거하는 방법이 종양이 없는데도 효과를 보이기도 합니다.