선천적 수정 대혈관 전위에서 대동맥과 폐동맥의 정상적인 연결이 역전되지만, 심장 하부 방(심실) 또한 역전되어, 정상적으로 그래야 하는 것처럼 산소가 부족한 정맥혈이 폐로 들어가고 산소를 공급받은 혈액이 신체로 나아가도록 순환이 “교정”됩니다. 그러나 혈액을 폐를 통해 저압 순환으로 펌프하도록 설계된 우심실이 혈액을 신체로의 훨씬 고압 순환으로 펌프해야 하기에, 순환이 효율적이지 않습니다.
선천적 수정 대혈관 전위가 있는 영아는 심방 역전과 함께 다수의 추가 심장 이상이 발생하기에 여러 다른 증상을 보입니다.
심장 근육 약화로 인한 장기적인 문제는 신체에 혈액을 공급하는 우심실로 인해 성인기에 발생할 가능성이 높습니다.
진단은 의사의 신체 검사, 심전도(ECG), 흉부 영상검사, 심장 도관술 소견에 기반합니다.
이상이 비정상 심장 박동을 유발하는 경우, 증상을 조절하는 약물, 결함을 교정하는 수술, 박동조율기 또는 이식 가능 심장율동전환기-제세동기로 치료합니다.
(심장 결손의 개요 또한 참조.)
선천적 수정 대혈관 전위는 비교적 드뭅니다. 영향받은 대부분의 영아는 심실 중격 결손, 폐동맥판 협착증, 엡스타인 기형과 같은 다른 심장 이상도 보입니다.
증상
이러한 이상은 광범위한 증상을 초래합니다. 심장 차단으로 인한 비정상적으로 느린 심장 박동이 발생할 수 있습니다. 심장 차단에서 심장 박동을 조절하는 전기 신호가 심장 상부 방과 하부 방 간에 부분적으로 또는 완전히 차단됩니다. 심장 차단은 박동조율기로 치료합니다. 관련 이상으로 인한 증상 외에, 선천적 수정 대혈관 전위가 있는 모든 사람들은 우심실에 의한 신체 순환에 부차적인 증상을 보일 가능성이 높습니다.
영아는 폐동맥판 협착증 또는 심실 중격 결손으로 인한 심장 잡음을 보일 수 있습니다. 협착이 중증이고 심실 중격 결손이 존재하는 경우, 조직에 충분한 산소가 공급되지 않기에 피부와 입술이 푸르스름하게 보일 수 있습니다(청색증). 큰 심실 중격 결손이 존재하는 경우, 호흡 곤란, 영양 부족과 같은 심부전 증상이 발생할 수 있습니다. 증상은 결손의 중증도에 따라 소아기와 청소년기 동안 점진적으로 발생할 수 있습니다.
소아가 성인기에 도달하면, 좌심실 기능을 수행하던 우심실 기능이 악화되기 시작하여 심장 비대(심근병증) 또는 심부전으로 이어질 수 있습니다. 종종 삼첨판 역류가 발생하고, 우심실이 수축할 때마다 삼첨판을 통해 혈액이 거꾸로 새어나갑니다.
진단
심장 청진기 검사
심전도(ECG)와 흉부 x-레이
심장초음파검사(심장의 초음파촬영)
자기공명영상(MRI)과 컴퓨터 단층촬영(CT)
심장 도관술
의사는 청진기로 흉부 소리를 들어 심장 이상을 진단할 수 있습니다. 의사는 심장 잡음을 들을 수 있거나, 심장 소리가 흉부 왼쪽보다 오른쪽에서 더 클 수 있습니다. 그 후, 의사는 보통 ECG와 영상 검사를 실시합니다.
심초음파(심장의 초음파 검사)와 경우에 따라 CT 또는 MRI를 사용하여 해부학의 세부사항을 보여주고 심실 기능을 평가합니다.
심전도(ECG)는 심장 차단 또는 다른 이상을 보여줄 수 있고, 흉부 x-레이는 심장의 모양과 위치 변화를 보여줍니다.
치료
약물
수술
박동조율기 또는 이식 가능 심장율동전환기 제세동기
심부전이 발생하는 경우 약물이 필요할 수 있습니다.
심실 결손 또는 삼첨판 역류의 경우 종종 외과적 치료가 필요합니다.
선천적 전위가 비정상 심장 박동을 유발하는 경우, 박동조율기 또는 이식 가능 심장율동전환기 제세동기가 필요할 수 있습니다.
중증 기능 장애가 발생할 경우, 심장 이식 필요할 수 있습니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이러한 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
미국 심장협회(American Heart Association): 일반적인 심장 결함: 부모와 간병인을 위한 일반적인 선천적 심장 결함에 대한 개요를 제공합니다.
미국 심장협회(American Heart Association): 감염성 심내막염: 환자와 간병인을 위해 예방적 항생제 사용 요약을 포함한 감염성 심내막염 개요를 제공합니다.