Msd 매뉴얼

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link
신증후군을 유발할 수 있는 주요 사구체 질환

신증후군을 유발할 수 있는 주요 사구체 질환

사구체 질환

설명

예후

미세변화 질환

이 경증 사구체 질환은 아동에서 더 흔하나 성인에게도 영향을 미칩니다.

예후는 좋습니다. 아동 중 약 90% 그리고 거의 그만한 수의 성인이 치료에 반응을 보입니다. 성인 중 30~50%에서 이 질환이 재발합니다. 1~2년 치료 후 사람들 중 80% 이상이 영구 관해를 보입니다.

국소분절 사구체경화증

이 질환은 사구체를 손상시킵니다. 이 질환은 주로 사춘기 청소년에 영향을 미치나 청년과 중년층에도 영향을 미칩니다. 이 질환은 흑인에게 더 흔합니다.

치료 효과가 썩 좋지는 않으므로 예후는 나쁩니다. 대다수 성인과 아동에서 이 질환은 진단 이후 5~20년 안에 말기 신부전으로 발전합니다.

막성 신장병증

이 심각한 유형의 세뇨관 질환은 주로 성인에게 영향을 미칩니다. 막성 신장병증은 백인에게 더 흔합니다.

약 25%에서 소변 중 단백질 배출이 멈춥니다. 약 25%에게서 말기 신부전이 나타납니다. 나머지 사람들은 신 증후군 또는 무증상 단백뇨와 혈뇨 증후군 중 하나의 형태로 계속하여 소변에 단백질이 있습니다.

선천성 및 영아 신 증후군

이들 희귀 질환은 유전됩니다. 선천성 신증후군(핀란드형)과 미만성 세포사이 경화증이 두 가지 주요 원인입니다. 이들 질환은 국소분절사구체경화증과 밀접하게 닮아 있습니다. Finnish 유형의 경우 출생할 때 증상이 존재하며 미만성 세포사이 경화증의 경우 아동기에 증상이 나타납니다.

이들 질환은 코르티코스테로이드에 반응하지 않습니다. 혈중 알부민 수치가 지나치게 낮기 때문에 종종 두 신장 모두 제거하는 일을 고려합니다. 아이가 신장 이식 적격자가 될 때까지 투석을 비롯한 지지 요법을 실시합니다.

막증식성 사구체신염

이 드문 유형의 사구체신염은 주로 8~30세 사이에 나타납니다. 때때로 알 수 없는 이유로 신장에 부착한 면역 복합체(항원과 항체의 결합)가 침착되는 것이 원인입니다.

혈관사이 증식성 사구체신염

이 질환은 원인 불명의 신증후군을 앓는 사람 중 약 3~5%에게 그 원인입니다. 이 질환은 모든 연령에 영향을 미칩니다.

약 50%가 처음에 코르티코스테로이드에 반응을 보입니다. 10~30%가 진행성 신부전을 보입니다. 재발한 경우 사이클로포스파미드에 반응을 보일 수 있습니다.