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낭성 섬유증: 단순한 폐질환이 아닙니다.
Cystic Fibrosis: Not Just a Lung Disease
낭성 섬유증: 단순한 폐질환이 아닙니다.

낭성 섬유증은 폐와 몇몇 다른 기관들에 영향을 미칩니다.

폐에 발생하는 농후한 기관지 분비물이 소형 기도를 차단하여 염증이 생깁니다. 질병이 진행되면 기관지 벽이 비후해지고 감염된 분비물이 기도를 채우고 폐 면적이 축소되며 림프절이 확대됩니다.

간에서는 농후한 분비물이 담관을 차단합니다. 담낭에 결석이 생길 수 있습니다.

췌장에서는 농후한 분비물이 분비선을 완전히 차단하여 소화 효소가 장에 도달할 수 없게 됩니다. 췌장이 배출하는 인슐린이 감소될 수 있기 때문에 당뇨병이 나타나는 경우도 있습니다(일반적으로 청소년이나 성인).

소장에서 농후한 분비물로 인해 태변장폐색증(장폐색의 일종)이 나타나고 신생아에서 수술이 필요할 수 있습니다.

생식기는 낭성 섬유증에 의해 다양한 방식으로 영향을 받으며 일반적으로 남성의 불임을 유발합니다.

피부의 땀샘은 정상인보다 염분 함량이 높은 체액을 분비합니다.