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크롬친화세포종

작성자:

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

최근 전체 검토/개정 2019년 8월 14일| 최근 내용 수정일 2019년 8월 19일
주제 참고 자료

크롬친화세포종은 일반적으로 부신의 크롬친화 세포에서 발생하는 종양으로 고혈압과 기타 증상을 유발하는 강력한 호르몬인 카테콜아민의 과잉생산을 초래합니다.

  • 고혈압은 가장 중요한 증상이지만 빠른 도약성 맥박과 과다 발한, 기립 시 경미한 두통, 빠른 호흡, 중증 두통, 기타 증상이 나타날 수도 있습니다.

  • 의사는 카테콜아민이나 체내에서 카테콜아민이 분해될 때 생산되는 생산물의 혈중 농도를 측정하고 영상 검사를 이용하여 종양을 찾습니다.

  • 일반적으로 최선의 치료책은 크롬친화세포종을 제거하는 것입니다.

(또한 부신 개요 참조)

대다수 크롬친화세포종은 부신 피질 내에서 성장합니다. 크롬친화세포 가운데 약 10%는 부신 외부에서 성장합니다. 부신 내에서 성장하는 크롬친화세포종 가운데 암성 종양은 10% 미만에 불과하지만, 부신 외부 종양일 경우 이 비율은 높아집니다. 크롬친화세포종은 남성과 여성 모두 연령에 관계 없이 나타날 수 있지만 20세부터 40세 사이에서 가장 빈번하게 발생합니다.

크롬친화세포종이 나타나는 환자 가운데 일부는 갑상선과 부갑상선, 부신에 발생하는 종양에 취약한 복합내분비선신생물이라고 하는 희귀 유전 증상이 있습니다. 크롬친화세포종은 또한 폰히펠-린다우병이 있는 환자와 신경섬유종증(폰 레클링하우젠병) 또는 여러 기타 유전병이 있는 환자에게서 나타날 수 있습니다. 크롬세포친화종 환자의 거의 50%는 이와 같은 유전 질환 또는 가족성 질환이 있을 가능성이 높습니다.

A Close Look at the Adrenal Glands

A Close Look at the Adrenal Glands

증상

크롬친화세포종은 크기가 상당히 작을 수 있습니다. 그러나 크롬친화세포종이 아무리 작다 하더라도 강력한 카테콜아민을 대량 생산할 수 있습니다. 카테콜아민은 아드레날린( 에피네프린), 노르에피네프린, 도파민과 같이 혈압과 심박수를 높이고 일반적으로 생명을 위협하는 상황과 관련이 있는 기타 증상을 유발하는 경향이 있는 호르몬입니다.

크롬친화세포종에 가장 두드러지게 나타나는 징후는 고혈압으로 중증이 나타날 수 있습니다. 그러나 고혈압 환자 1000명 가운데 크롬친화세포종이 있는 비율은 약 1퍼센트에 불과합니다. 증상은 다음과 같습니다.

  • 빠르고 세게 뛰는 심박동

  • 과도한 발한

  • 기립 시 어찔어찔함

  • 빠른 호흡

  • 차갑고 축축한 피부

  • 심한 두통

  • 흉통 및 위장통

  • 메스꺼움 및 구토

  • 시각 장애

  • 손가락 저림

  • 변비

  • 종말이 임박한 이상한 느낌

이러한 증상이 갑자기 격렬하게 나타나면 공황 발작 같은 느낌이 들 수 있습니다.

영향을 받은 사람 가운데 절반 가량은 종양에 가해지는 압력이나 마사지, 약물(특히 마취제와 베타 차단제), 정서적 외상, 드물게는 단순한 배뇨 행위에 의해 증상이 유발되는 경우가 있으나 자연스럽게 해소됩니다. 그러나 이러한 증상은 대부분 부신 장애가 아니라 불안 상태의 발현으로 나타날 수 있습니다.

진단

  • 혈액 및 소변 검사

  • 컴퓨터 단층촬영 또는 자기공명영상

의사는 환자 가운데 절반 가량은 지속성 고혈압 외에 증상이 없기 때문에 크롬친화세포종을 의심할 수 없습니다. 그러나 고혈압이 청년에게 일시적으로 나타나거나 크롬친화세포종의 기타 증상을 동반하는 경우 의사는 특정 실험실 검사를 의뢰할 수 있습니다. 예를 들어 혈액이나 소변 샘플에서 특정 크롬친화세포나 이러한 크롬친화세포가 분해될 때 생산되는 생산물의 농도를 측정할 수 있습니다. 의사는 고혈압을 비롯한 기타 증상 때문에 크롬친화세포종이 원인임을 알기 전에 베타차단제를 처방할 수 있습니다. 베타차단제는 크롬친화세포종 환자의 고혈압을 악화시킬 수 있습니다. 이러한 역설적 반응은 크롬친화세포종의 진단을 확정하는 경우가 많습니다.

카테콜아민 수치가 높을 경우 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 또는 기타 영상 검사로 크롬친화세포종의 위치를 파악할 수 있습니다. 크롬친화세포종에 축적되는 경향이 있는 방사성 화학물질 주사제를 이용한 검사도 유용할 수 있습니다. 그런 다음 스캔을 실시하여 방사성 화학물질의 위치를 파악합니다.

특히 의사가 유전 질환을 의심하는 경우 유전 검사를 실시할 수 있습니다.

치료

  • 종양 제거 수술

  • 혈압을 조절하는 약물

일반적으로 최선의 치료책은 크롬친화세포종을 제거하는 것입니다. 그러나 카테콜아민의 수치가 높을 경우에는 수술 중 위험해질 수가 있기 때문에 의사가 약물을 이용하여 종양의 카테콜아민 분비를 억제할 때까지 수술이 지연되는 경우가 많습니다. 일반적으로 호르몬 작용을 중단시키기 위해 페녹시벤자민 또는 유사한 약물이 투여됩니다. 이 단계가 완료되면 베타차단제를 안전하게 투여하여 증상을 억제할 수 있습니다.

크롬친화세포종이 암성이며 전이되었다면 화학요법으로 종양을 완치하기가 거의 어렵습니다. 테모졸로미드 및 수니티닙과 같은 신형 화학요법 약물은 종양의 성장을 둔화시키는 데 도움이 되는 것으로 보입니다. 메타아이오도벤질구아니딘(MIBG) 또는 방사성 옥트레오티드 등 종양 조직을 대상으로 하는 방사성동위원소를 이용한 치료도 효과가 뛰어날 수 있습니다. 종양에서 분비되는 과도한 크롬친화세포의 위험한 영향은 페녹시벤자민이나 유사한 약물, 베타차단제를 지속적으로 복용하면 거의 대부분 차단할 수 있습니다.

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