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쿠싱 증후군

작성자:

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

최근 전체 검토/개정 8 2019| 최근 내용 수정일 8 2019
주제 참고 자료

쿠싱 증후군에서는 일반적으로 코르티코스테로이드 약물 복용 또는 부신의 과잉생산으로 인하여 과도하게 높은 코르티코스테로이드 수치가 나타납니다.

  • 쿠싱 증후군은 일반적으로 의학적 장애를 치료하기 위한 코르티코스테로이드 복용 또는 뇌하수체나 부신의 종양으로 인해 발생하며 이로 인해 부신은 과도한 코르티코스테로이드를 생산합니다.

  • 쿠싱 증후군은 또한 다른 위치(폐 등)의 종양에서 기인할 수 있습니다.

  • 쿠싱 증후군 환자는 일반적으로 몸통 전체에 과도한 지방이 나타나며 크고 둥근 얼굴과 얇은 피부를 갖게 됩니다.

  • 의사는 코르티솔 수치를 측정하고 기타 검사를 수행하여 쿠싱 증후군을 확인합니다.

  • 종양 제거를 위해서는 수술이나 방사선 요법이 필요한 경우가 많습니다.

(또한 부신 개요 참조)

부신은 부신 문제나 부신과 다른 내분비샘을 조절하는 뇌하수체의 과도한 자극으로 인하여 코르티코스테로이드를 과잉생산할 수 있습니다. 종양과 같은 뇌하수체 이상이 나타나면 뇌하수체는 부신의 코르티코스테로이드 생산을 조절하는 호르몬인 코르티코트로핀을 대량으로 생산할 수 있습니다(쿠싱병으로 알려진 증상). 소세포폐암이나 폐를 비롯한 체내에 발생하는 카르시노이드 종양과 같이 뇌하수체 외부에서 발생하는 종양은 코르티코트로핀도 생산할 수 있습니다(이소성 코르티코트로핀 증후군이라고 하는 증상).

비암성 종양(선종)이 부신에 나타나면, 코르티코스테로이드를 과잉생산하는 경우가 있습니다. 부신 선종은 매우 일반적입니다. 70세가 되면 모든 사람의 10% 가량에서 부신 선종이 나타납니다. 그러나 선종 가운데 극히 일부만 초과 호르몬을 생산합니다. 부신에 암성 종양이 발생하는 일은 매우 드물지만, 이들 중 일부 또한 호르몬을 과잉 생산합니다.

코르티코스테로이드 복용

쿠싱 증후군은 중증 의료 증상으로 인하여 코르티코스테로이드(프레드니손 등)를 다량 복용해야 하는 환자한테도 나타날 수 있습니다. 코르티코스테로이드는 많은 염증성, 알레르기성자가면역 장애 치료에 사용되는 경우가 많습니다. 일반적인 예로는 천식, 류마티스 관절염, 전신성 홍반루푸스, 여러 피부 질환 및 다수의 기타 질환이 있습니다. 다량의 약물을 복용해야 하는 환자는 호르몬을 다량으로 생산하는 환자와 증상이 동일합니다. 천식과 마찬가지로 코르티코스테로이드를 흡입하거나 피부 증상에 국소적으로 사용하는 경우에도 증상이 나타나는 경우가 있습니다.

쿠싱 증후군을 유발하는 것 외에도 다량의 코르티코스테로이드를 복용하면 부신 기능 또한 억제할 수 있습니다. 이 같은 억제는 코르티코스테로이드가 시상하부와 뇌하수체에 신호를 보내 정상적인 경우 부신기능을 자극하는 호르몬이 생산되는 것을 중단하도록 만들기 때문에 발생합니다. 그러므로 코르티코스테로이드 복용을 갑자기 중단하면 인체는 부신기능을 신속하게 회복할 수 없기 때문에 일시적 부신기능부전증(애디슨병과 유사한 증상)이 나타납니다. 뿐만 아니라 스트레스가 나타나면 인체는 인체에 필요한 코르티코스테로이드의 추가 생산을 자극할 수 없습니다.

쿠싱병

쿠싱병은 보통 뇌하수체 종양으로 인한 부신의 과다자극에 의해 유발되는 쿠싱 증후군에 특이적으로 부여되는 용어입니다. 이 장애에서는, 뇌하수체가 부신을 과다자극하기 때문에 과활동을 보이며, 부신의 이상으로 인한 것이 아닙니다. 쿠싱병의 증상은 쿠싱 증후군과 유사합니다. 쿠싱병은 혈액 검사나, 때로는 소변 및 타액 검사에 의해서도 진단됩니다. 쿠싱병은 뇌하수체 종양을 제거하기 위한 수술 또는 방사선으로 치료합니다. 뇌하수체 종양을 제거할 수 없거나 성공적으로 제거하지 못한 경우, 코르티코트로핀 생성을 줄이거나 과량의 코르티솔 생성이나 이들이 조직에 미치는 효과를 차단하기 위해 부신을 외과적으로 제거하거나 약물을 투여할 수 있습니다.

코르티코스테로이드 복용이 부신에 미치는 효과

프레드니손과 같이 고용량 코르티코스테로이드를 복용하는 환자에서는 부신의 기능이 억제될 수 있습니다. 이 같은 억제가 나타나는 기제는 다량의 코르티코스테로이드를 복용하면 시상하부와 뇌하수체가 정상적으로 부신기능을 자극하는 호르몬을 생산할 수 없기 때문입니다.

코르티코스테로이드 복용을 갑자기 중단하면 인체는 부신기능을 신속하게 회복할 수 없기 때문에 일시적 부신기능부전증(애디슨병과 유사한 증상)이 나타납니다. 뿐만 아니라 스트레스가 나타나면 인체는 인체에 필요한 코르티코스테로이드의 추가 생산을 자극할 수 없습니다.

따라서 의사는 환자가 2주나 3주 이상 코르티코스테로이드를 복용한 경우 갑자기 사용을 중단하지 않습니다. 그 대신 수 주, 경우에 따라 수 개월간 투여량을 단계적으로 감량(점감)합니다.

뿐만 아니라 코르티코스테로이드를 복용하는 동안 질병에 걸리거나 극심한 스트레스를 받는 환자는 투여량을 증량해야 합니다. 질병에 걸리거나 극심한 스트레스를 받는 환자는 코르티코스테로이드를 점감하거나 중단한 후 수 주 안에 코르티코스테로이드 사용을 재개해야 합니다.

증상

코르티코스테로이드는 체지방의 양과 분포를 바꿉니다. 몸통 전체에 과도한 지방이 나타나며 특히 등 상단에 두드러지게 나타날 수 있습니다(때로는 물소 혹이라 부름). 쿠싱 증후군 환자의 얼굴은 일반적으로 크고 둥급니다(달덩이 얼굴). 팔과 다리는 일반적으로 비후한 몸통에 비례하여 가늘어집니다. 근육의 크기가 줄어들면서 허약해집니다. 피부는 얇아지고 쉽게 타박상을 입고 타박상이나 열상을 입으면 쉽게 낫지 않습니다. 복부 및 흉부에는 임신선(줄)과 같은 보라색 줄이 나타날 수 있습니다. 쿠싱 증후군 환자는 피로를 쉽게 느낍니다.

과도한 코르티코스테로이드 수치는 시간이 지날수록 혈압을 상승시키고(고혈압) 뼈를 약화시키며(골다공증) 감염에 대한 저항성을 저하시킵니다. 신장결석과 당뇨병이 나타날 위험이 증가하고 우울증이나 환각과 같은 정신적 교란이 나타날 수 있습니다. 여성은 일반적으로 월경주기가 불규칙해집니다. 쿠싱 증후군 소아는 성장이 지체되고 신장이 작습니다. 일부 환자는 부신이 남성 성호르몬( 테스토스테론 및 유사 호르몬)을 다량 생산하여 안모와 체모 증가 및 여성의 대머리를 초래합니다.

진단

  • 소변, 타액 및/또는 혈액 내 코르티솔 수치 측정

  • 때때로 다른 혈액 및 영상 검사

의사는 쿠싱 증후군이 의심되면 주요 코르티코스테로이드 호르몬인 코르티솔 수치를 측정합니다. 일반적으로 코르티솔 수치는 오전에 상승하고 오후에 저하됩니다. 쿠싱 증후군 환자는 하루 종일 코르티솔 수치가 매우 높게 나타납니다. 코르티솔 수치는 소변, 타액 또는 혈액 검사로 확인할 수 있습니다.

코르티솔 수치가 높을 경우 의사는 밤에 또는 며칠에 걸쳐 덱사메타손을 투여한 후 아침에 코르티솔 수치를 측정하는 덱사메타손 억제 검사를 권장할 수 있습니다. 덱사메타손은 뇌하수체의 코르티코트로핀 분비를 억제하며, 이는 부신의 코르티솔 분비 억제로 이어져야 합니다. 과도한 뇌하수체 자극으로 쿠싱 증후군이 나타나면 코르티솔 수치가 어느 정도 하락하지만 쿠싱 증후군이 없는 개인에 비해 하락폭이 크지 않습니다. 쿠싱 증후군 발병 원인이 다른 경우 코르티솔 수치는 계속 높은 상태를 유지합니다. 코르티코트로핀 수치가 높은 경우에는 부신의 과다자극을 나타냅니다.

정확한 원인을 판단하기 위해서는 뇌하수체나 부신에 대한 컴퓨터단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI), 또는 흉부 엑스레이나 폐 또는 복부 CT 스캔을 비롯한 영상 검사가 필요할 수 있습니다. 그러나 이러한 검사는 종양을 찾지 못하는 경우가 많습니다.

코르티코트로핀 과잉생산이 원인으로 생각되면 뇌하수체를 배액하는 정맥에서 혈액 샘플을 채집하여 원인을 확인할 수 있습니다.

치료

  • 단백질 및 칼륨이 높은 식단

  • 코르티솔 수치를 감소시키거나 코르티솔의 효과를 차단하는 약물

  • 수술 또는 방사선 요법

치료는 부신이나 뇌하수체 등 증상의 원인에 따라 달라집니다.

코르티코스테로이드 약물을 복용하여 문제가 발생한 경우, 의사는 약물의 이익을 쿠싱 증후군을 앓게 되어 얻게되는 손해와 비교합니다. 일부 환자의 경우 약물을 계속 복용해야 합니다. 그렇지 않다면, 수 주, 경우에 따라 수 개월간 투여량을 단계적으로 감량(점감)합니다. 점감하는 동안, 환자가 아프거나 심각한 육체적 스트레스를 받는 경우 용량을 늘려야 할 수 있습니다. 코르티코스테로이드를 중단한 후 수주 내지 수개월이 지난 후라고 하더라도 아픈 환자는 약물 복용을 재개해야 할 수 있습니다.

쿠싱 증후군의 치료에서 취할 수 있는 첫 단계는 단백질 및 칼륨이 높은 식단을 택하여 전신 상태를 지원하는 것입니다. 때로는, 칼륨을 증가시키거나 혈당(당) 수치를 낮추는 약물이 필요합니다.

뇌하수체 종양 제거나 파괴를 위해 수술이나 방사선 치료가 필요할 수 있습니다.

부신 종양(일반적으로 선종)은 수술로 제거되는 경우가 많습니다. 치료가 효과가 없거나, 양쪽 부신에 종양이 있거나, 종양이 존재하지 않을 경우에는 부신 두 개 모두 제거해야 합니다. 부신 두 개 모두 제거한 환자와 부신을 일부 제거한 환자의 상당 수는 여생 동안 코르티코스테로이드를 복용해야 합니다.

초과 호르몬을 분비하는 뇌하수체와 부신을 제외한 부위에서 발생하는 종양은 일반적으로 수술로 제거합니다.

메티라폰이나 케토코나졸과 같은 특정 약물은 코르티솔 수치를 저하시키며, 수술과 같은 확정 치료를 대기하는 동안 사용할 수 있습니다. 코르티솔의 효과를 차단할 수 있는 미페프리스톤도 사용할 수 있습니다. 지속적 또는 재발성 질병의 경증 증례가 있는 이들은 파시레오타이드 약물로 도움이 될 수 있지만, 이러한 약은 당뇨병을 유발하거나 악화시키는 경향이 있습니다. 카버골린도 때로는 도움이 될 수 있습니다. 파시레오타이드 및 카버골린은 코르티코트로핀이 부신에 의한 코르티솔 생산을 자극하는 능력을 감소시킵니다.

넬슨 증후군이란?

쿠싱병 치료로 부신 두 개 모두 제거하는 환자는 넬슨 증후군이 나타날 수 있습니다.

넬슨 증후군에서는 쿠싱 증후군을 유발한 뇌하수체 종양이 계속 성장하여 코르티코트로핀을 다량 생산하며, 피부의 흑화를 초래합니다. 뇌하수체 종양이 커지면 뇌의 인근 구조를 압축하여 두통과 시력 결함을 초래할 수 있습니다.

일부 전문가에 따르면 이러한 압축은 최소한 일부 환자의 경우 뇌하수체에 대한 방사선 치료를 통해 방지할 수 있습니다. 넬슨 증후군은 필요한 경우 뇌하수체 방사선 치료나 수술 제거를 이용하여 치료할 수 있습니다.

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