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애디슨병

(원발성 또는 만성 부신겉질 부전)

작성자:

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

최근 전체 검토/개정 8 2019| 최근 내용 수정일 8 2019
주제 참고 자료

애디슨병에서 부신은 활동이 저하되어 부신호르몬 결핍을 유발합니다.

  • 애디슨병의 발병 원인은 자가면역반응이나 암, 감염, 기타 질병이 될 수 있습니다.

  • 애디슨병 환자는 허약감과 피로, 앉아 있거나 누워 있다가 일어설 때 현기증을 느끼며, 암색 피부 반점이 나타날 수 있습니다.

  • 의료진은 혈중 나트륨과 칼륨을 측정하고 코르티솔 코르티코트로핀 수치를 측정하여 진단을 내립니다.

  • 환자에게 코르티코스테로이드와 체액을 제공합니다.

(또한 부신 개요 참조)

애디슨병은 전 연령에 나타날 수 있으며 남성과 여성 모두에게 영향을 미칩니다. 애디슨병 환자 가운데 70%는 원인이 정확하게 알려지지 않았지만, 인체의 면역체계가 부신피질(샘의 외측이며, 다른 호르몬을 생성하는 내측의 부신수질과는 별개의 부위)을 공격 및 파괴하는 자가면역 반응의 영향을 받습니다. 나머지 30%에서 부신은 암이나 결핵과 같은 감염, 기타 식별 가능 질환으로 인해 파괴됩니다. 유아와 소아에게 나타나는 애디슨병은 부신 유전자 이상이 원인일 수 있습니다.

부신이 활동부진을 보이는 경우, 코르티코스테로이드(특히 코르티솔참조) 및 광물코르티코이드(특히 혈압과 체내 염분[염화나트륨] 및 칼륨 수치를 조절하는 알도스테론)를 포함한 모든 부신 호르몬이 충분히 생산되지 않는 경향이 있습니다. 부신은 또한 소량의 테스토스테론 에스트로겐 그리고 기타 유사한 성 호르몬(디하이드로에피안드로스테론[DHEA] 등 안드로겐) 생산을 자극하는데, 부신피질 부전 환자에서는 이들의 수치 또한 감소됩니다.

따라서 애디슨병은 체내 수분나트륨, 칼륨의 균형뿐 아니라 혈압을 조절하고 스트레스에 대응할 수 있는 신체의 능력에도 영향을 미칩니다. 뿐만 아니라 안드로겐의 손실은 여성의 체모 탈모를 초래할 수 있습니다. 남성의 경우 고환에서 생산되는 테스토스테론이 이러한 탈모를 만회합니다. DHEA는 안드로겐과 관련이 없는 추가 영향도 미칠 수 있습니다.

감염이나 암으로 인해 부신이 파괴되면 부신 수질뿐 아니라 에피네프린의 공급원 또한 소실됩니다. 그러나 이러한 소실로 증상이 나타나지는 않습니다.

특히 알도스테론의 결핍은 체내 나트륨을 대량 배출하고 칼륨을 유지하기 때문에 혈중 나트륨 함량은 저하되고 칼륨 함량은 증가합니다. 신장은 나트륨을 쉽게 유지할 수 없기 때문에 애디슨병 환자가 나트륨을 지나치게 소실하면 혈중 나트륨 농도가 저하되어 탈수를 일으킵니다. 중증 탈수와 나트륨 농도 저하는 혈액량을 저하시켜 쇼크를 일으킬 수 있습니다.

코르티코스테로이드 결핍은 인슐린에 대한 민감도가 급증하기 때문에 혈당 수치가 위험한 수준까지 저하될 수 있습니다(저혈당증). 결핍이 발생하면 인체는 세포 기능에 필요한 탄수화물과 감염에 적절히 대처하고 염증을 조절하기 위한 단백질을 생산할 수 없습니다. 근육은 약화되고 심장도 허약해지며 혈액을 적절히 배출할 수 없습니다. 뿐만 아니라 혈압은 위험한 수준으로 저하될 수 있습니다.

애디슨병 환자는 스트레스를 받을 때 코르티코스테로이드를 추가로 생산할 수 없습니다. 따라서 환자는 질병이나 극심한 피로, 중상, 수술, 중증 심리적 스트레스에 처하면 중증 증상과 합병증이 나타날 수 있습니다.

애디슨병에 걸리면 뇌하수체는 부신을 자극하기 위해 코르티코트로핀(부신겉질자극 호르몬 또는 ACTH로도 알려짐) 생산량을 늘립니다. 코르티코트로핀은 멜라닌 생산도 자극하기 때문에 피부와 구강 내막에는 흑색 착색이 나타나는 경우가 많습니다.

코르티코스테로이드를 이용한 부신 기능 억제

프레드니손과 같이 고용량 코르티코스테로이드를 복용하는 환자에서는 부신의 기능이 억제될 수 있습니다. 이 같은 억제는 다량의 코르티코스테로이드가 시상하부와 뇌하수체에 신호를 보내 정상적인 경우 부신기능을 자극하는 호르몬이 생산되는 것을 중단하도록 만들기 때문에 발생합니다.

코르티코스테로이드 복용을 갑자기 중단하면 인체는 부신기능을 신속하게 회복할 수 없기 때문에 일시적 부신기능부전증(일종의 속발성 부신 부전)이 나타납니다. 뿐만 아니라 스트레스가 나타나면 인체는 인체에 필요한 코르티코스테로이드의 추가 생산을 자극할 수 없습니다.

따라서 의사는 환자가 2주나 3주 이상 코르티코스테로이드를 복용한 경우 갑자기 사용을 중단하지 않습니다. 그 대신 수 주, 경우에 따라 수 개월간 투여량을 단계적으로 감량(점감)합니다.

뿐만 아니라 코르티코스테로이드를 복용하는 동안 질병에 걸리거나 극심한 스트레스를 받는 환자는 투여량을 증량해야 합니다. 질병에 걸리거나 극심한 스트레스를 받는 환자는 코르티코스테로이드를 점감하거나 중단한 후 수 주 안에 코르티코스테로이드 사용을 재개해야 합니다.

속발성 부신 부전

속발성 부신 부전은 애디슨병과 흡사한 장애를 일컫는 용어입니다. 이러한 장애에서 부신이 파괴되었거나 직접적으로 고장이 난 것이 아니라 뇌하수체에서 분비된 코르티코트로핀이 부신을 자극하지 않기 때문에 부신의 활동은 저하됩니다. 코르티코트로핀이 부족한 경우 알도스테론을 분비하는 것보다 부신에서 코르티솔을 분비하는 데 영향을 미칩니다.

속발성 부신 부전의 증상은 보통 짙은 피부 반점 및 탈수가 발생하지 않는다는 점을 제외하고는 애디슨병과 유사합니다. 속발성 부신 부전은 혈액 검사로 진단합니다. 애디슨병과는 달리, 속발성 부신 부전에서 나트륨 및 칼륨 수치는 정상에 가까운 경향이 있으며, 코르티코트로핀 수치는 낮습니다. 속발성 부신 부전은 히드로코르티손 또는 프레드니손 등의 합성 코르티코스테로이드로 치료합니다.

증상

애디슨병이 발병한 직후 환자는 허약감과 피로감, 앉아 있거나 누워 있다가 일어설 때 현기증을 느낍니다. 이러한 문제는 점진적으로 은밀하게 나타날 수 있습니다. 애디슨병 환자는 암색 피부 반점이 나타납니다. 암색은 태닝처럼 보일 수 있지만, 일광에 노출되지 않은 부위에도 나타납니다. 암색 피부가 나타나는 환자는 과도한 착색이 나타날 수 있지만 변화를 인식하기 어려울 수도 있습니다. 이마와 안면, 어깨에 흑색 주근깨가 나타날 수 있지만 유두나 입술, 구강, 직장, 음낭, 질에 흑청색 변색이 나타날 수 있습니다.

환자는 대부분 체중이 감소되고 탈수현상이 나타나고 식욕을 잃고 근육통과 메스꺼움, 구토, 설사가 나타납니다. 환자는 대부분 추위를 견딜 수 없습니다. 중증 질환이 아닌 증상은 스트레스를 받을 때만 나타나는 경향이 있습니다. 특히 소아의 경우 저혈당증이 나타나면 신경과민과 짠 음식에 대한 극심한 허기가 동반될 수 있습니다.

부신 급성발증

애디슨병을 치료하지 않으면 부신 급성발증이 발생할 수 있습니다. 중증 복통과 극심한 허약감, 심각한 저혈압, 신부전, 쇼크 등이 나타날 수 있습니다. 부신 급성발증은 인체가 사고나 부상, 수술, 중증 감염과 같은 스트레스에 처하면 나타나는 경우가 많습니다. 부신 급성발증을 치료하지 않으면, 급속히 사망이 뒤따를 수 있습니다.

진단

  • 혈액 검사

증상은 서서히 미묘하게 시작되고 일회성 실험실 검사로는 초기에 확정적 결과를 얻을 수 없기 때문에 의사는 처음에 애디슨병을 의심하지 않는 경우가 많습니다. 극심한 스트레스는 증상을 두드러지게 하고 급성발증을 악화시키는 경우가 많습니다.

혈액 검사는 나트륨 농도 저하와 칼륨 농도 증가를 나타낼 수 있으며 이는 일반적으로 신장의 기능이 원활하지 않다는 것을 의미합니다. 애디슨병이 의심될 경우 코르티솔 수치를 측정하면 낮게 나타날 수 있으며 코르티코트로핀 수치는 높게 나타날 수 있습니다. 그러나 의사는 코르티솔 수치를 합성 코르티코트로핀 주사 전과 후에 측정해서 진단을 확정해야 합니다. 코르티솔 수치가 저하되면 증상이 애디슨병이나 속발성 부신기능부전증인지 판단하기 위해 추가 검사를 실시해야 합니다.

치료

  • 코르티코스테로이드

애디슨병은 원인에 관계 없이 생명을 위협할 수 있으며 코르티코스테로이드 및 정맥 체액을 이용하여 치료해야 합니다. 일반적으로 치료는 경구 히드로코르티손( 코르티솔의 약물 형태)이나 프레드니손(합성 코르티코스테로이드)을 이용하여 시작할 수 있습니다. 그러나 중증 환자는 정맥주사나 근육주사로 히드로코르티손을 먼저 투여한 후, 히드로코르티손 정제를 투여할 수 있습니다. 인체는 대부분 오전에 코르티솔을 생산하기 때문에 대체 히드로코르티손은 용량을 분할하여 투여해야 하며 오전에 최대 용량을 투여해야 합니다. 히드로코르티손은 환자의 여생 동안 매일 복용해야 합니다. 인체가 특히 질병의 결과로 스트레스를 받을 때는 히드로코르티손 투여량을 늘려야 하며 중증 설사나 구토가 나타날 경우에는 주사로 투여해야 합니다.

또한 대다수 환자는 나트륨과 칼륨의 정상적 분비를 복원하는 데 도움이 될 수 있는 플루드로코르티손 정제도 매일 복용해야 합니다. 보조 테스토스테론은 매일 복용하지 않아도 되지만 DHEA 대치는 일부 사람들에서 삶의 질을 개선한다는 사실이 일부 입증되었습니다. 치료는 여생 동안 계속해야 하지만 전망은 매우 밝습니다.

애디슨병 환자는 질병이 나타나 정보를 전달하기 위한 의사소통을 할 수 없을 경우를 대비하여 이 질환을 가지고 있음을 확인하고 투여 중인 약물과 용량을 나열한 카드를 지참하거나 팔찌 또는 목걸이를 착용해야 합니다. 또한 환자는 응급상황에서 사용하기 위한 히드로코르티손 주사를 소지해야 합니다.

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