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POEMS 증후군

(크로우-후카세 증후군, 타카스키 질환, PEP 증후군)

작성자:

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

최근 전체 검토/개정 2021년 3월 9일| 최근 내용 수정일 2021년 3월 10일

POEMS 증후군은 하나 이상의 내분비선이 기능이상을 보이는 드문 질환입니다.

POEMS 증후군은 영향을 받은 환자에게 흔히 발생하는 징후 및 증상의 이름을 딴 증후군입니다:

  • Polyneuropathy, 다발신경병증(신경 손상)

  • Organomegaly, 장기비대(간, 비장 및 림프절 비대)

  • Endocrinopathy, 내분비병증(비정상적인 호르몬 수치)

  • Monoclonal gammopathy, 단클론 감마 글로불린병증(비정상 혈액 항체)

  • Skin changes, 피부 변화

POEMS 증후군 환자들에게 다음과 같은 증상이나 질환이 나타날 수 있습니다:

다리, 복부, 폐를 둘러싸는 막의 층 사이 공간(흉막강이라 부름), 또는 시신경 부근에 체액이 축적될 수 있습니다. 흉막강의 체액 축적은 호흡 곤란 및 흉통을 유발합니다. 시신경 부근에 축적되어 시신경을 누르는 체액은 시력 문제를 유발할 수 있습니다. 또한 발열 증상이 나타날 수 있습니다.

POEMS 증후군은 특정 증상과 의사의 신체 검사 중 소견, 그리고 항체와 호르몬 수치의 특정 실험실 검사 이상을 토대로 진단합니다.

POEMS 증후군 치료

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지식 테스트

이상지질혈증
이상지질혈증은 혈중 지질(콜레스테롤 및/또는 트리글리세리드) 수치가 높은 것입니다. 여기에는 비정상적으로 높은 총 콜레스테롤 수치, 저밀도 지단백질(LDL 또는 "불량") 콜레스테롤 및/또는 트리글리세리드가 포함됩니다. 또한 여기에는 비정상적으로 낮은 수치의 HDL("양호") 콜레스테롤도 포함됩니다. 총 콜레스테롤 수치가 상승하면 다음 중 어떤 상태에 대한 위험이 증가합니까?

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