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다선성 결핍 증후군

(자가면역성 다선 증후군, 다내분비성 결핍 증후군)

작성자:

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

최근 전체 검토/개정 2021년 3월 9일| 최근 내용 수정일 2021년 3월 10일

다선성 결핍 증후군은 여러 내분비샘이 동시에 또는 순차적으로 기능부전을 나타내는 유전성 장애입니다.

다선성 결핍 증후군을 앓는 사람들은 어떤 내분비 기관이 영향을 받는지에 따라 증상이 달라집니다. 호르몬 결핍이 항상 동시에 나타나는 것은 아니며 발생하기까지 수 년의 기간이 걸릴 수도 있습니다. 결핍은 특정한 순서로 발생하지 않으며, 모든 사람이 각 유형과 관련된 모든 결핍을 가지는 것은 아닙니다.

증상

진단

  • 호르몬 수치 측정을 위한 혈액 검사

의사들은 특정한 증상으로 인해 다선성 결핍 증후군을 의심하게 되며. 혈액 검체에서 결핍된 호르몬 수치를 검출하게 되면 이 증후군으로 확진하게 됩니다. 때때로 의사들은 영향을 받은 샘에 대한 자가면역 반응을 알아보기 위해 특이 항체를 측정하기도 합니다.

다른 내분비 기관은 수 년 동안 기능부전을 보이지 않을 수 있으므로, 의사들은 대개 호르몬 결핍이 있는 환자들에게 정기적으로 혈액 검사를 실시하여 새로운 결핍이 나타나는지를 가능한 빨리 확인하고자 합니다.

이러한 증후군은 종종 유전되므로, 환자의 가족들을 대상으로 유전자 검사를 실시할 수도 있습니다.

치료

  • 호르몬 대체

치료 방법은 결핍된 호르몬을 대치하는 것입니다. 다수의 호르몬 결핍을 치료하는 것은 단일 호르몬 결핍을 치료하는 것보다 더 복잡할 수 있습니다. 진균 감염에 걸리기 쉬운 환자들은 항진균제로 장기 치료가 필요할 수 있습니다.

얻기
지식 테스트
저혈당증
저혈당증은 혈액 내에 비정상적으로 낮은 수준의 당(포도당)이 있는 것입니다. 다음 질환을 앓고 있는 환자들 중 저혈당증을 보일 가능성이 가장 높은 환자들은 누구입니까?

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