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혈장 세포 질환의 개요

(Dysproteinemias; Monoclonal Gammopathy; Paraproteinemias; Plasma Cell Dyscrasias)

작성자:

James R. Berenson

, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

최근 전체 검토/개정 2019년 9월 9일| 최근 내용 수정일 2019년 9월 11일

혈장 세포 질환은 희귀병으로, 하나의 혈장 세포가 과도하게 증식할 때 시작됩니다. 이로 인해 생긴 유전적으로 동일한 세포 집단(클론이라고 함)은 단일 유형의 항체(면역글로불린)를 대량으로 만들어 냅니다. 혈장 세포는 백혈구의 한 유형으로 일반적으로 항체를 생성하는 B 세포(B 림프구)에서 발달합니다. 이러한 단백질은 신체가 감염과 싸우는 것을 도와줍니다.

혈장 세포는 주로 골수와 림프절에 존재합니다. 모든 혈장 세포는 클론을 형성하기 위해 반복적으로 분열합니다. 클론 세포는 특정 유형의 항체 하나만 생성합니다. 수천 개의 다른 클론이 존재하기 때문에 신체는 신체가 노출되는 많은 감염성 미생물에 대처하기 위해 엄청난 수의 다른 항체를 생성할 수 있습니다.

혈장 세포 질환에서는 혈장 세포의 클론 하나가 제어하기 힘들게 증식합니다. 그 결과, 이 클론은 M-단백질이라고 알려진 엄청난 양의 단일 항체(단클론 항체)를 생성합니다. 어떤 경우에는(예: 단클론 감마 글로불린병증) 생성된 항체가 경쇄 또는 중쇄 중 하나로만 구성되어 불완전합니다(기능적 항체는 보통 경쇄와 중쇄라고 부르는 2개의 다른 사슬 2쌍으로 구성됨).

비정상 혈장 세포와 이 세포가 생성하는 항체는 한 가지 유형으로 제한되고 감염에 대처할 수 있는 다른 유형의 항체 수치가 떨어집니다. 따라서 혈장 세포 질환 환자는 흔히 감염의 위험이 높습니다. 비정상 혈장 세포의 수가 계속 증가하면 다양한 조직과 기관을 침범하게 되고 손상을 입히며, 경우에 따라 혈장 세포의 클론이 생성한 항체는 중요한 기관, 특히 신장 및 뼈에 손상을 입힐 수 있습니다.

보다 일반적인 혈장 세포 질환 및 덜 일반적인 혈장 세포 질환에는 다음이 포함됩니다.

이러한 질환은 노인에게 더 일반적입니다.

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