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혈전성 혈소판감소성 자반(TTP)

작성자:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

최근 전체 검토/개정 2020년 7월 13일| 최근 내용 수정일 2020년 7월 14일

혈전성 혈소판감소성 자반(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)은 전신에서 작은 혈전이 형성되어 뇌, 심장 및 신장과 같은 중요한 기관으로의 혈액 흐름을 차단하는 중대한 질환입니다.

  • 증상은 혈전이 형성되는 신체 부위와 관련이 있습니다.

  • 진단은 환자의 증상과 혈액 검사를 토대로 이루어집니다.

  • TTP 치료는 혈장 교환, 코르티코스테로이드, 리툭시맙 및 드물게 카플라시주맙을 사용합니다.

혈전성은 피떡 형성을 의미하고, 혈소판감소성은 혈소판 수가 적다는 것을 의미하며, 자반은 자주색 점이나 타박상이 피부에 나타남을 의미합니다. 혈전성 혈소판감소성 자반(TTP)은 희귀한 장애로, 전신에서 작은 피떡(혈전)이 갑작스럽게 많이 형성되는 장애입니다. 이는 용혈-요독 증후군 용혈-요독 증후군(HUS) 용혈-요독 증후군(HUS)은 일반적으로 소아에서 발생하며 전신에서 작은 피떡이 형성되어 뇌, 심장 및 신장과 같은 중요한 기관으로의 혈액 흐름을 차단하는 중대한 질환입니다. 증상은 혈전이 형성되는 신체 부위와 관련이 있습니다. 진단은 환자의 증상과 혈액 검사를 토대로 이루어집니다. HUS 치료는 주요 신체 기능을 지지하고 때때로 혈액 투석을... 더 읽기 (HUS)과 관련이 있으나 HUS보다 성인에서 발생할 가능성이 더 높습니다. 피떡은 신체 전체에서, 특히 뇌, 심장 및 신장에서 혈관을 차단합니다. 혈관 차단은 기관을 손상시키고 부분적으로 막힌 혈관을 통과하는 적혈구를 파괴할 수 있습니다. 또한 피떡은 비정상적으로 너무 많은 혈소판이 소모되고 있음을 의미하며, 이는 혈류 내 혈소판 수를 급격히 감소시키는 결과를 초래합니다.

TTP의 원인은 대체로 알려져 있지 않지만, 일부 사람의 경우에는 특정 약물(퀴닌, 사이클로스포린 및 마이토마이신 C 포함)을 투여한 이후, 특정 유형의 장 감염 이후, 임신 기간 동안에 또는 드물게 유전 질환으로서 나타납니다. 대부분의 사람들에게서는 TTP가 신체의 면역체계가 효소(ADAMTS13)를 파괴하는 항체를 생성하는 자가면역 질환 자가면역 질환 자가면역 질환은 인체가 자신의 조직을 공격하는 인체 면역 체계의 기능 부전을 말합니다. 무엇이 자가면역 질환을 야기하는지는 알려져 있지 않습니다. 유발 질환, 영향을 받는 인체 부위에 따라 증상이 다양합니다. 몇 가지 혈액 검사를 실시하여 자가면역 질환을 확인하기도 합니다. 치료는 자가면역 질환의 유형에 따라 결정하고 때로는 면역 체계의... 더 읽기 입니다. 이 효소가 결핍되면 혈소판이 혈관 내에서 부적절하게 응고되기 시작하여 혈액 내 혈소판 수가 감소하고 피떡이 발생하는 기관(예: 뇌 및 신장)이 손상될 수 있습니다.

TTP의 증상

혈전성 혈소판감소성 자반(TTP)에서는 증상이 갑자기 나타납니다.

TTP의 증상은 대부분의 다른 혈소판감소증 형태의 증상과는 상당히 다른 편입니다.

TTP에서는 혈소판을 소모하여 나타나는 작은 피떡이 광범위한 증상과 합병증을 유발하며, 이 중 일부는 생명을 위협할 수도 있습니다. 뇌의 피떡으로 초래된 증상에는 두통, 혼돈, 발작 및 혼수 상태가 포함될 수 있습니다. 뇌의 피떡으로 인한 증상은 나타났다가 사라질 수 있으며 중증도에 따라 다를 수 있습니다. 신체의 다른 부위에서 생성된 피떡으로 초래된 증상에는 이상 심장 박동, 혈뇨, 복통이 포함될 수 있습니다.

TTP의 진단

  • 혈소판 수를 측정하기 위한 혈액 검사

  • ADAMTS13 효소에 대한 자가항체 검사

  • 혈소판 수 감소 및 출혈을 유발하는 다른 질환을 배제하기 위한 검사

의사는 아프거나 특정 약물을 복용하거나 임신한 사람에서 혈소판 수가 적은 것으로 확인되는 경우 혈전성 혈소판감소성 자반(TTP)을 의심합니다.

특별히 TTP를 진단하는 혈액 검사는 없지만 의사는 환자들의 증상과 함께 진단을 내리는 데 도움이 되는 다수의 혈액 검사를 시행합니다. 이러한 혈액 검사에는 종종 적혈구가 파괴되고 있음을 입증하는 검사, 신장이 얼마나 잘 기능하는지 알아보기 위한 검사와 종종 ADAMTS13 효소에 대한 항체를 검출하는 검사가 포함됩니다.

TTP의 치료

  • 코르티코스테로이드 및 혈장 교환

  • 때때로 리툭시맙이라는 약물

  • 카플라시주맙(드물게)

혈전성 혈소판감소성 자반(TTP)이 있는 사람은 흔히 코르티코스테로이드 및 혈장 교환(혈장 수혈 및 혈장분리반출술 혈소판 분리 반출법(혈소판 수혈) 일반적인 헌혈 및 수혈 외에 때때로 특수 절차를 사용합니다. 혈소판 분리 반출법에서는 헌혈자가 전체 혈액이 아닌 혈소판만 기증합니다. 헌혈자로부터 전혈을 뽑아내서 혈액의 성분을 분리하는 기기를 통해 선택적으로 혈소판만 추출하고 혈액의 나머지 부분을 헌혈자에게 다시 반환합니다. 혈액의 대부분을 다시 받기 때문에 한 번의 절차로 단일 전혈 헌혈에서... 더 읽기 ) 치료를 받게 됩니다. 혈장분리반출술에서는 환자에서 혈액을 채취하여 혈액의 액체 부분(혈장)에서 혈액 세포를 분리하는 기계에 통과시킵니다. 질환을 유발하는 항체를 포함하고 있는 혈장은 버리고 혈액 세포는 환자에게 돌려보냅니다.

리툭시맙은 면역계를 억제하는 약물로, 코르티코스테로이드와 혈장분리반출술로 치료한 후 재발한 TTP 환자에서 때때로 사용됩니다.

카플라시주맙은 응고 및 혈소판에 관여하는 단백질 간의 상호작용을 억제하는 신약입니다. 카플라시주맙은 TTP에서 혈장 교환 및 빠른 회복의 필요를 완화시킬 수 있기는 하지만, 출혈 위험을 증가시킬 수 있습니다.

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때로는 골수 검체를 검사해야 합니다. 의사는 골수 검체를 얻기 위해 뼈에 바늘을 삽입하고 소량의 골수를 채취합니다. 이후 검체를 현미경으로 검사하고 테스트합니다. 다음 중 어느 것이 골수 검체를 사용하기가 어렵습니까?

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