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이차성 철분 과부하

(이차성 혈색소증)

작성자:

James Peter Adam Hamilton

, MD, Johns Hopkins University School of Medicine

최근 전체 검토/개정 2 2019| 최근 내용 수정일 2 2019

철분 보충제를 과다 복용하거나 수혈을 너무 많이 받거나 적혈구를 효율적으로 생성할 수 없는 장애가 있어서 신체에 철분이 축적되는 경우에는 이차성 철분 과부하가 발생합니다.

  • 이 경우에 해당하는 사람은 흔히 쇠약감과 피곤함을 느낍니다.

  • 진단은 철분 수치를 측정하는 혈액 검사로 이루어집니다.

  • 치료는 일반적으로 신체에서 철분에 결합하여 철분을 제거(킬레이트화)하는 약물을 사용하여 이루어집니다.

철분 과부하를 유발하는 유전성 장애인 혈색소증이 있는 사람들보다는 중증 합병증이 발생할 가능성이 적습니다. (철분 과부하 개요 참조.) 하지만 심장, 간 및 내분비 기관과 관련된 합병증이 발생하는 사람도 있습니다.

원인들

이차성 철분 과부하는 대체로 다음과 같은 적혈구 생성 기능 부전 장애가 있는 사람에게서 발생합니다.

이러한 장애 시 신체는 때때로 흡수되는 철분의 양을 증가시킵니다. 하지만 새로운 적혈구를 생성하기가 어렵기 때문에 신체에서 모든 철분을 항상 사용할 수는 없습니다. 이 경우 철분 과부하가 발생할 수 있습니다.

다음을 통해 너무 많은 양의 철분을 섭취하는 경우에도 몸 안에 철분이 축적될 수 있습니다.

  • 과다한 양이나 장기적으로 진행된 철분 요법

  • 반복된 혈액 수혈

남성과 폐경 이후의 여성은 일반적으로 철분 보충제를 복용할 필요가 없습니다. 이들이 철분 보충제를 복용할 경우에는 일반적으로 위험한 수준에는 미치지 않더라도 신체에 과다 철분이 축적될 수 있습니다.

증상

일반적으로 경증 철분 과부하에 해당하는 사람에게는 증상이 없습니다. 그렇지 않은 사람들은 쇠약감과 피로감을 느낍니다. 중증 철분 과부하는 혈색소증에서와 동일한 다음 증상을 유발합니다.

진단

  • 혈액 검사

이차성 철분 과부하 진단은 다음의 혈중 수치를 측정하는 검사를 통해 이루어집니다.

  • 철분

  • 페리틴(철분을 저장하는 단백질)

  • 트랜스페린(철분이 적혈구 내부에 없을 때 혈액에서 철분을 운반하는 단백질)

치료

  • 혈액 제거 또는 킬레이트화

치료의 목적은 체내 철분 함유량을 낮추는 것입니다. 일부 사람의 경우 치료로서 혈액을 제거해야 할 수도 있습니다(정맥절개). 하지만 이차성 철분 과부하에 해당하는 대다수의 사람에게는 빈혈도 있습니다. 이들의 경우 정맥절개가 빈혈을 악화시키므로 철킬레이트화 요법이 제공됩니다.

철킬레이트화는 데페라시록스 또는 데페리프론을 사용하여 경구 투여하거나 피부(피하) 또는 정맥에 데페록사민을 주입할 수 있습니다. 때때로 데페라시록스와 데페리프론을 함께 투여할 수 있습니다.

경구 투여되는 철킬레이트화 약물은 체내 철분 수치를 낮추는 데 매우 효과적입니다. 경구 철킬레이트화의 부작용으로는 복통, 설사 및 발진 등이 있습니다. 간혹 치료로 인해 간과 신장 손상이 발생하므로 이러한 장기의 기능을 모니터링하기 위해 혈액 검사가 정기적으로 실시됩니다.

철킬레이트화를 위한 데페록사민은 일반적으로 밤새 주입됩니다. 부작용으로는 소화 불량, 저혈압 및 중증 알레르기 반응(과민증) 등이 있습니다. 경우에 따라 장기 사용으로 청력과 시력이 손실되는 사람도 있습니다.

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