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타박상 또는 출혈을 유발하는 단백질 장애

작성자:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

최근 전체 검토/개정 2020년 5월 4일| 최근 내용 수정일 2020년 5월 6일
주제 참고 자료

혈액에서 이상 단백질 또는 특정 정상 단백질 양의 이상을 유발하는 상태는 혈관을 취약하게 만들 수 있습니다. 이러한 약한 혈관이 끊어지면 피부에 타박상(자반)이나 적색 또는 보라색 반점이 발생합니다. 자반을 유발할 수 있는 상태는 다음과 같습니다.

  • 아밀로이드증

  • 한랭글로불린혈증

  • 과감마글로불린혈성 자반

  • 과다점성 증후군

아밀로이드증

아밀로이드증은 단백질 아밀로이드의 피부 및 피하 조직의 혈관 내 침전을 유발하는데, 이는 혈관의 취약성을 증가시켜 자반을 초래할 수 있습니다(보통 팔에서). 눈 주변의 타박상 또는 단지 가볍게 친 후 타박상이 발생하는 환자의 경우, 의사는 아밀로이드증을 의심할 수 있습니다. 의사는 혈액 검사를 실시하여 혈액에 아밀로이드 물질이 있는지 확인하고 복벽이나 일체의 영향을 받은 조직의 지방 검체를 검사하여 아밀로이드증을 확진합니다. 치료는 아밀로이드증의 심각도와 영향을 받는 다른 조직이 어떤 것인지에 따라 달라집니다.

한랭글로불린혈증

한랭글로불린혈증은 혈액이 저온인 상태에서(예를 들면, 팔과 다리를 통과할 때) 혈액 내 이상 면역글로불린(항체) 단백질이 하나로 응집되면서 발생합니다. 이러한 이상 단백질을 한랭글로불린이라고 합니다. 한랭글로불린이 혈관 내에서 하나로 응집되면 혈관 누출이 발생하여 피부에 불그스름한 궤양과 타박상을 초래할 수 있습니다. 한랭글로불린은 실험실 검사를 통해 검출할 수 있습니다. 기저 질환을 치료하면 이러한 증상이 완화될 수 있습니다.

과감마글로불린혈성 자반

과감마글로불린혈성 자반에서는 혈액 내 높은 면역글로불린 양과 관련된 팽창에 의해 혈관이 손상됩니다(혈관염). 이 장애는 기본적으로 여성에게서 발생합니다. 다리 아래쪽에서 부풀어 오른 작은 재발성 적보라 변색이 많이 발생합니다. 이러한 변색은 작은 갈색의 잔점을 남깁니다. 많은 사람들이 쇼그렌 증후군이나 전신성 홍반루푸스(루푸스) 같은 기본적인 면역 질환 증상을 나타냅니다.

의사는 일반적으로 혈액 검사를 수행합니다. 흔히 검사 결과 면역글로불린(IgG라고 함) 유형 중 하나가 증가하는 것으로 나타납니다. 또한 의사는 검사를 위해 피부 검체를 채취해야 할 수도 있습니다(생검).

의사는 기저 질환을 치료합니다.

과다점성 증후군

과다점성 증후군은 특정 혈액 단백질(면역글로불린)의 양이 너무 많을 때 발생하며, 가장 흔하게는 거대 글로불린혈증 또는 다발 골수종과 같은 혈액암으로 인해 발생합니다. 면역글로불린 과다는 혈액의 끈적함(점성)을 증가시켜 혈액이 혈관을 천천히 통과하게 합니다. 과다점성 증후군은 피부, 손가락, 발가락, 코 및 뇌로 전달되는 혈류를 제한합니다. 혈관 내 혈액이 넘쳐서 혈액 누출로 피부가 변색됩니다.

재발성 비출혈 및 잇몸 출혈이 가장 흔한 증상이지만 혈액이 매우 끈적해지면 심부전 또는 뇌졸중이 때때로 발생합니다. 의사는 혈액 점성 측정 등 혈액 검사를 수행할 수 있습니다.

과다점성으로 의한 증상이 있는 환자들은 혈장 분리교환술로 치료받습니다. 혈장 분리교환술은 환자에서 혈액을 채취하여 혈액의 액체 부분(혈장)에서 혈액 세포를 분리하는 기계에 통과시키는 과정입니다. 질환을 유발하는 단백질을 포함하고 있는 혈장은 버리고 혈액 세포는 환자에게 돌려보냅니다.

기저 혈액암을 치료하기 위해 화학 요법이 필요할 수도 있습니다.

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