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만성 림프구성 백혈병(CLL)

작성자:

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

최근 전체 검토/개정 2020년 5월 4일| 최근 내용 수정일 2020년 5월 6일
주제 참고 자료

만성 림프구성 백혈병은 일반적으로 서서히 진행하는 질병으로 성숙한 것으로 보이는 림프구가 암성이 되고 림프절에서 점진적으로 정상 세포를 교체합니다.

  • 증상이 전혀 없거나 피로, 발열, 야간 발한 및 의도하지 않은 체중 감소와 같은 일반적인 증상이 있을 수 있습니다.

  • 또한 림프절 비대와 비장 비대로 인한 복부 포만감이 있을 수 있습니다.

  • 진단하려면 혈액 검사가 필요합니다.

  • 치료는 화학요법 약물, 단클론 항체 및 경우에 따라 방사선 요법이 포함됩니다.

만성 림프구성 백혈병(CLL) 환자의 3/4 이상이 60세 이상이고 소아에게서는 일어나지 않습니다. CLL은 북미와 유럽에서 가장 일반적인 유형의 백혈병입니다. 일본과 동남아시아에서는 드문 병으로 유전학이 그 발생에 어떤 역할을 하고 있음을 나타냅니다.

암성의 성숙한 것처럼 보이는 림프구 수가 먼저 혈액, 골수 및 림프절에서 증가합니다. 이후 암성 림프구가 간과 비장에 퍼지며 이 두 기관이 비대해지기 시작합니다. 골수에서 암성 림프구는 정상 세포를 밀어내고 적혈구 수의 감소와 혈액 내 정상 백혈구 및 혈소판 수의 감소를 일으킵니다. 감염에 대처할 수 있는 단백질인 항체의 수치 또한 감소합니다. 보통 외부 유기체와 이물질에 대항하여 신체를 방어하는 면역체계가 때로는 잘못 판단하여 정상 조직에 반응하고 파괴하게 됩니다. 이렇게 잘못 판단한 면역 활동으로 적혈구, 호중구 또는 혈소판이 파괴될 수 있습니다.

CLL은 때때로 공격적인 림프종으로 전환될 수 있습니다. 리히터(Richter’s) 형질전환이라고 불리는 이러한 유형의 형질전환은 2~10%의 경우에서 발생합니다.

대다수의 경우 CLL은 B 림프구(B 세포) 장애입니다.

알고 계십니까?

  • 만성 림프구 백혈병은 소아에게서는 발생하지 않습니다.

증상

CLL의 초기 단계에 대부분의 환자는 증상이 없어 이 질병은 백혈구 수가 증가했을 때에만 진단됩니다. 다음과 같은 후기 증상이 있을 수 있습니다.

  • 림프절 비대

  • 피로

  • 식욕 부진

  • 체중 감소

  • 야간 발한

  • 운동 시 호흡 곤란

  • 비장 비대로 인한 복부 팽만감

CLL이 진행되면서 환자는 창백하게 보이고 멍이 쉽게 들 수 있습니다. 박테리아, 바이러스 및 진균 감염은 보통 질병 과정의 후기가 될 때까지 발생하지 않습니다.

진단

  • 혈액 검사

경우에 따라 다른 이유로 지시된 혈구수가 림프구 수의 증가를 보일 경우 우연히 CLL을 발견합니다. 비정상 림프구의 특징을 찾기 위한 특수 혈액 검사(흐름세포측정법 및 면역표현형검사라고 함)가 혈액 내 세포에 대해 실시될 수 있습니다. 또한 혈액 검사는 적혈구, 혈소판 및 항체 수가 낮은 것을 보여줄 수 있습니다.

골수 검사는 CLL의 진단에 반드시 필요한 것은 아니지만, 실시하는 경우 종종 림프구 수 증가가 확인됩니다.

예후

일반적으로 CLL은 느리게 진행됩니다. 의사는 생존 시간을 예측하기 위해 질병이 얼마나 진행되었는지 (병기를) 확인합니다. 병기는 다음을 포함한 여러 요인에 근거하여 판단합니다.

  • 혈중 림프구 수

  • 골수 내 림프구 수

  • 비장 크기

  • 간 크기

  • 혈중 적혈구 수

  • 혈중 혈소판 수

초기 단계의 CLL 환자는 진단을 받은 후 10~20년 또는 그 이상 생존하고 초기 단계에는 보통 치료가 필요하지 않습니다. 적혈구 수가 적거나(빈혈) 혈소판 수가 적은 환자는 직접적인 치료가 더 필요하고 예후가 좋지 않습니다. 일반적으로, 골수가 산소를 운반하고, 감염에 대처하고, 출혈을 방지하기 위해 충분한 수의 정상 세포를 더 이상 생성할 수 없기 때문에 사망이 발생합니다.

면역체계의 변화와 관련이 있을 수 있는 이유로 인해 CLL 환자는 피부나 폐암과 같은 다른 유형의 암이 발생될 가능성이 큽니다. 또한 CLL은 좀 더 공격적인 유형의 림프계 암(림프종)으로 변환될 수 있습니다.

치료

  • 화학요법

  • 면역요법

CLL이 천천히 진행되기 때문에, 많은 환자가 림프구 수가 증가하고, 증상을 일으키기 시작하며, 림프절 비대가 시작되거나 적혈구 또는 혈소판 수가 감소할 때까지 수년 동안 치료가 필요하지 않습니다.

CLL 약물 치료

화학요법면역요법(예: 단클론 항체)을 포함해 약물이 증상을 완화시키고 림프절과 비장 비대를 줄어들게 할 수는 있지만 질병이 완치되지는 않습니다. 치료는 여러 해 동안 CLL을 제어할 수 있고 백혈병이 재발되면 보통 성공적으로 다시 사용될 수 있습니다.

CLL에 사용되는 표준 병용 약물은 없습니다. B-세포 CLL의 경우, 초기 약물 치료에는 일반적으로 DNA와 상호작용하여 암세포를 죽이는 플루다라빈 및 사이클로포스파마이드와 같은 약물이 포함됩니다. 현재 화학요법과 리툭시맙이라는 단클론 항체 또한 CLL 치료에 사용됩니다. 이러한 병용 치료는 일반적으로 CLL 조절(관해 유도)에 성공적입니다. 결국에는 대부분의 CLL이 이 약물에 내성이 생깁니다. 그 다음에는 다른 약물 또는 다른 단클론 항체로의 치료가 고려됩니다.

이브루티닙은 일부 CLL 환자에서 지속적인 관해를 유도한 신약입니다. 이브루티닙은 다른 치료에 반응할 가능성이 낮은 CLL이나 다른 치료에 실패한 CLL(불응성) 또는 재발한 CLL에 대해 초기 치료로 사용될 수 있습니다. 오비누투주맙은 다른 질병이 있는 노인들에서 사용될 수 있습니다. 경우에 따라 재발 환자에서 줄기 세포 이식을 실시할 수 있습니다.

CLL 증상 치료

적혈구 수의 감소로 인한 빈혈은 수혈로 치료하고 경우에 따라 에리트로포이에틴 또는 다르베포이에틴(적혈구 생성을 자극하는 약물) 주입으로 치료합니다. 낮은 혈소판 수는 혈소판 수혈로 치료하고 감염은 항균제로 치료합니다. 비대가 불편의 원인이 되고 화학요법이 효과가 없는 경우 림프절 비대 또는 간이나 비장 비대를 줄어들게 하기 위해 방사선 치료가 사용됩니다.

추가 정보

다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

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