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골수 이형성 증후군(MDS)

작성자:

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

최근 전체 검토/개정 11 2018| 최근 내용 수정일 11 2018

골수 이형성 증후군은 비정상 혈액 형성 세포가 골수에서 발달되는 관련 장애 그룹을 말합니다. 처음에는 이 세포가 정상 혈액 세포의 생성을 방해합니다. 나중에는 이 세포가 암성이 되어 백혈병의 형태로 전환됩니다(백혈병 개요 또한 참조).

  • 증상은 어떤 유형의 세포가 영향을 받는가에 따라 다르지만 피로, 쇠약 및 창백함 또는 열과 감염 또는 출혈 및 타박상이 포함될 수 있습니다.

  • 혈액 검사와 골수 검체 검사가 진단에 필요합니다.

  • 아자시티딘과 데시타빈으로의 치료는 증상을 완화시키고 급성 백혈병이 발생할 가능성을 낮추는 데 도움이 될 수 있습니다.

  • 줄기 세포 이식으로 질환이 완치될 수 있습니다.

골수 이형성 증후군의 경우 한 줄의 동일 세포(클론)가 발생되어 골수를 차지할 수 있습니다. 이 비정상 세포는 정상적으로 증식하고 성숙하지 않습니다. 또한 해당 세포는 정상적인 골수 기능을 방해하여 다음의 결핍을 유발합니다.

  • 적혈구(빈혈 유발)

  • 백혈구(감염 유발)

  • 혈소판(출혈 및 타박상 유발)

일부 환자의 경우 적혈구 생성에 주로 영향을 받습니다.

골수 이형성 증후군은 50세 이상의 환자(특히 65세 이상의 환자)에게 가장 흔히 발생합니다. 남성이 여성보다 영향을 받기 쉽습니다.

이 질병에 대한 원인은 일반적으로 알려지지 않았습니다. 그러나, 일부 환자의 경우 방사선 요법에 대한 골수 노출 또는 특정 유형의 화학요법 약물이 원인 역할을 할 수 있습니다.

증상

증상은 매우 느리게 발생합니다. 피로, 쇠약 및 기타 빈혈 증상이 일반적입니다. 백혈구 수가 감소하면 감염으로 인한 열이 발생할 수 있습니다. 혈소판 수가 떨어지면 타박상과 비정상 출혈이 쉽게 일어날 수 있습니다.

진단

  • 혈액 검사

  • 골수 검사

  • 분자 검사

골수 이형성 증후군은 환자에게 설명되지 않은 지속적인 빈혈이 있을 때 의심될 수 있으며 진단은 골수 평가가 필요합니다.

일부 센터에서는 골수 이형성 증후군을 유발하는 유전자 또는 염색체 이상을 확인하기 위한 검사(분자 검사라고도 함)를 실시합니다. 현재 이러한 특정 이상 중 일부를 대상으로 한 실험적 치료법을 이용할 수 있습니다.

예후

골수 이형성 증후군은 몇 달에서 몇 년의 기간 동안 점차적으로 진행될 수 있는 한 유형의 전백혈병이 될 것으로 생각됩니다. 환자의 10~30%에서 골수 이형성 증후군이 급성 골수성 백혈병(AML)으로 변형됩니다.

치료

  • 화학요법

  • 경우에 따라, 줄기 세포 이식

약물 아자시티딘과 데시타빈은 증상을 완화시키고 급성 백혈병이 발생할 가능성을 낮춰줍니다. 아자시티딘은 생존기간을 연장시킬 수도 있습니다. 줄기 세포 이식이 유일한 완치 치료법이며 대개 젊은 환자에서 실시됩니다.

AML으로의 변형이 발생하면 AML에 대해 실시된 것과 같은 화학요법이 도움이 될 수 있지만 이러한 유형의 AML은 화학요법 단독으로는 완치될 수 없습니다.

골수 이형성 증후군 합병증의 치료

골수 이형성 증후군 환자는 적혈구 수혈이 필요합니다. 특정 염색체 이상으로 인해 기능하는 세포를 공격하는 레날리도마이드라는 약물은 수혈의 필요성을 낮춥니다. 제어되지 않은 출혈이 있거나 수술이 필요하고 혈소판 수가 낮은 경우에만 혈소판을 수혈합니다.

감염에 대항하는 백혈구인 호중구의 수가 매우 낮은 환자는 과립구 집락 자극 인자라고 불리는 특별한 유형의 단백질을 주기적으로 주사하여 호전될 수 있습니다. 또한 환자는 단백질 중 적혈구 생성에 도움이 될 수 있는 에리트로포이에틴과 혈소판 발생을 자극하는 트롬보포이에틴으로 호전될 수 있습니다.

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