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골수 이형성 증후군(MDS)

작성자:

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

최근 전체 검토/개정 2020년 5월 4일| 최근 내용 수정일 2020년 5월 6일

골수 이형성 증후군은 비정상 혈액 형성 세포가 골수에서 발달되는 관련 장애 그룹을 말합니다. 처음에는 이 세포가 정상 혈액 세포의 생성을 방해합니다. 나중에는 이 세포가 암성이 되어 백혈병의 형태로 전환됩니다(백혈병 개요 백혈병의 개요 백혈병은 백혈구 또는 백혈구로 발달되는 세포의 암입니다. 백혈구는 골수에 있는 줄기 세포에서 발달합니다. 어떤 경우에는 이러한 발달이 잘못되어 염색체 조각이 다시 배열됩니다. 그 결과 생성된 비정상 염색체는 세포 분열의 정상적인 제어를 방해하여 영향을... 더 읽기 또한 참조).

  • 증상은 어떤 유형의 세포가 영향을 받는가에 따라 다르지만 피로, 쇠약 및 창백함 또는 열과 감염 또는 출혈 및 타박상이 포함될 수 있습니다.

  • 혈액 검사와 골수 검체 검사가 진단에 필요합니다.

  • 아자시티딘과 데시타빈으로의 치료는 증상을 완화시키고 급성 백혈병이 발생할 가능성을 낮추는 데 도움이 될 수 있습니다.

  • 줄기 세포 이식으로 질환이 완치될 수 있습니다.

골수 이형성 증후군의 경우 한 줄의 동일 세포(클론)가 발생되어 골수를 차지할 수 있습니다. 이 비정상 세포는 정상적으로 증식하고 성숙하지 않습니다. 또한 해당 세포는 정상적인 골수 기능을 방해하여 다음의 결핍을 유발합니다.

  • 적혈구(빈혈 유발)

  • 백혈구(감염 유발)

  • 혈소판(출혈 및 타박상 유발)

일부 환자의 경우 적혈구 생성에 주로 영향을 받습니다.

골수 이형성 증후군은 50세 이상의 환자(특히 65세 이상의 환자)에게 가장 흔히 발생합니다. 남성이 여성보다 영향을 받기 쉽습니다.

이 질병에 대한 원인은 일반적으로 알려지지 않았습니다. 그러나, 일부 환자의 경우 방사선 요법에 대한 골수 노출 또는 특정 유형의 화학요법 약물이 원인 역할을 할 수 있습니다.

MDS의 증상

증상은 매우 느리게 발생합니다. 피로, 쇠약 및 기타 빈혈 증상이 일반적입니다. 백혈구 수가 감소하면 감염으로 인한 열이 발생할 수 있습니다. 혈소판 수가 떨어지면 타박상과 비정상 출혈이 쉽게 일어날 수 있습니다.

MDS의 진단

  • 혈액 검사

  • 골수 검사

  • 분자 검사

일부 센터에서는 골수 이형성 증후군을 유발하는 유전자 또는 염색체 이상을 확인하기 위한 검사(분자 검사라고도 함)를 실시합니다. 현재 이러한 특정 이상 중 일부를 대상으로 한 실험적 치료법을 이용할 수 있습니다.

MDS의 예후

MDS의 치료

  • 화학요법

  • 경우에 따라, 줄기 세포 이식

골수 이형성 증후군 합병증의 치료

골수 이형성 증후군 환자는 적혈구 수혈이 필요합니다. 특정 염색체 이상으로 인해 기능하는 세포를 공격하는 레날리도마이드라는 약물은 수혈의 필요성을 낮춥니다. 제어되지 않은 출혈이 있거나 수술이 필요하고 혈소판 수가 낮은 경우에만 혈소판을 수혈합니다.

감염에 대항하는 백혈구인 호중구의 수가 매우 낮은 환자는 과립구 집락 자극 인자라고 불리는 특별한 유형의 단백질을 주기적으로 주사하여 호전될 수 있습니다. 또한 환자는 단백질 중 적혈구 생성에 도움이 될 수 있는 에리트로포이에틴과 혈소판 발생을 자극하는 트롬보포이에틴으로 호전될 수 있습니다.

MDS에 관한 추가 정보

다음은 유용할 수 있는 영어로 된 자원입니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않음에 유의하십시오.

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